Аутоиммунная (идеопатическая) тромбоцитопения

Современное лечение идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении

ИАТ — заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов периферической крови (менее 150х10*9/л) вследствие реакции аутоантител с антигенами тромбоцитов и последующего разрушения в РЭС, особенно в селезенке, и уменьшения продолжительности жизни тромбоцитов.

Эпидемиология.

Частота встречаемости ИАТ составляет в среднем 60 случаев на 1 млн населения. Женщины болеют чаще мужчин.

Этиология не установлена.

Отмечается связь возникновения ИАТ с вирусной или, реже, бактериальной инфекцией.

Патогенез.

ИАТ — антительное (аутоиммунное) и иммунокомплексное (гетероиммунное) заболевание. Развивается в результате воздействия на тромбоциты антитромбоцитарных AT, которые относятся к Fg класса G. Основное место выработки антитромбонитарных AT — селезенка.

Она же служит и основным местом разрушения нагруженных AT тромбоцитов. Срок жизни тромбоцитов при ИАТ сокращен до нескольких часов, тогда как в норме составляет 8-10 дней.

Клинические проявления геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа развиваются при тромбоцитопений менее 30×10*9/л.

Характерно появление на коже и слизистых оболочках безболезненных, без признаков воспаления, мелкоточечных геморрагических высыпаний — петехий и (или) пятнистых (диаметром около 1-2 см), не напряженных, не расслаивающих ткани геморрагии — «синячков».

Имеют место повторные носовые кровотечения, кровотечения из ЖКТ, маточные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения и кровоизлияния в головной мозг и его оболочки, другие внутренние кровотечения.

Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечностях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой.

ИАТ может быть острой (чаще у детей) и хронической (взрослые).


Диагностика.

Проявления геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа. Периферическая кровь: за наличие ИАТ будет говорить изолированное снижение количества тромбоцитов без изменения других показателей гемограммы, часто размер тромбоцитов увеличен. При объемных кровопотерях могут развиться ретикулоцитоз и гипохромная (микроцитарная) анемия.

СОЭ обычно повышена. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта остается в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка замедлена. Необходимо помнить о возможности псевдотромбоцитопений (артефакт) при автоматическом подсчете числа тромбоцитов на анализаторе с использованием ЭДТА.

Наличие циркулирующих аутоантител выявляется менее чем у 50% пациентов. Отсутствие антител к тромбоцитам не отвергает диагноз ИАТ. Для окончательной верификации диагноза необходимо выполнить морфологическое исследование костного мозга и иммунологическое исследование.

Патоморфология костного мозга: гиперплазия мегакариоцитарных элементов без признаков дисплазии.

Отсутствуют изменения эритроидного и миелоидных ростков. Количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них преобладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой активно «отшнуровываются» тромбоциты.

При ИТ с числом тромбоцитов менее (20—10)х10*9/л в костном мозге преобладают мегакариоциты без признаков активной «отшнуровки», что связано не с нарушением функции мегакариоцитов, а с эффектом повышенного потребления.

Дифференциальная диагностика.

Диагноз ИАТ ставится на основании тромбоцитопений, если все другие возможные причины исключены: 1. Врожденные неиммунные тромбоцитопений. 2.

Вторичные аутоиммунные тромбоцитопений при ВИЧ-инфекции, других аутоиммунных заболеваниях (коллагенозы, особенно СКВ, ХАГ), хронических лимфопролиферациях, на фоне приема лекарственных препаратов, индуцирующих аутоиммунные тромбоцитопении (гепарин-инду- цированные тромбоцитопении). 3.

Приобретенные иммунные тромбоцитопении (посттрансфузионная тромбоцитопения, индуцированная лекарственными препаратами, — кинин, кинидин, золото, сульфаниламиды, дигитоксин, тиазиды и др.). 4.

Приобретенные неиммунные тромбоцитопении (тяжелые инфекции, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ДВС, укусами змей, гипоксии, пороки сердца, ожоги, гиперспленизм, лекарства). 5. Тромбоцитопении на фоне злокачественных заболеваний.

Лечение.

Требуются поиск и санация очагов инфекции. Пациенты с уровнем тромбоцитов выше 30×10*9/л не требуют лечения, если они не подвергаются вмешательствам с возможным развитием кровотечений (операции, экстракции зубов, роды). Допустимые уровни тромбоцитов при различных вмешательствах: 1. Стоматология — более 10х10*9/л 2. Экстракция зуба — более 30×10*9/л 3.

Малые операции — более 50х10*9/л 4. Большие операции — более 80х10*9/л. Однако, используя вышеперечисленные критерии, необходимо учитывать индивидуальный подход к пациенту и наличие проявлений геморрагического диатеза. В качестве препаратов первой линии назначают ГКС — перорально преднизолон в дозе 2 мг/кг массы тела в сутки в течение 2—4 нед.

Признаками эффективности терапии является отсутствие новых геморрагических высыпаний и (или) прекращение кровотечения. Содержание тромбоцитов начинает повышаться на 5—6-й день после начала лечения. После нормализации показателей периферической крови дозу преднизолона начинают медленно снижать до полной его отмены.

При парентеральном введении дозировка ГКС должна быть увеличена (при в/в введении доза увеличивается в три раза по сравнению с дозой, получаемой перорально). В/м способ введения любых лекарственных препаратов при тромбоцитопениях любой этиологии неприемлем из-за высокого риска развития внутримышечных гематом.

Если в установленные сроки не наблюдается эффекта от проводимой терапии, или результат ее является неудовлетворительным, то дозу преднизолона увеличивают в полтора-два раза. При достижении эффекта — снижают до полной его отмены. У 2/3 пациентов терапия ГКС позволяет добиться полного ответа.

Если после отмены препарата или при попытке снижения дозы возникает рецидив заболевания, необходим возврат к исходным или более высоким дозам гормонов. Терапия кортикостероидами должна быть прекращена у пациентов с отсутствием эффекта после 4 нед терапии.

При неполном или неудовлетворительном эффекте от терапии ГКС в течение нескольких месяцев (обычно 3—4) возникают показания к использованию мероприятий второй линии терапии — спленэктомии, которая дает стойкий положительный эффект более чем у 3/4 больных с ИТ. Прогностически благоприятным признаком эффективности спленэктомии является хороший, но нестойкий эффект терапии ГКС.

Место спленэктомии в терапии ИАТ в настоящее время является спорным. Многими клиниками спленэктомия по-прежнему используется в качестве второй линии терапии у пациентов, резистентных к терапии ГКС или с ранними рецидивами после ГКС. Другие авторы предпочитают использовать спленэктомию в качестве третьей и даже четвертой линии после использования мабтеры и иммуноглобулинов.

Спленэктомия выполняется при уровне тромбоцитов 30×10*9/л и выше. Для пациентов с более низкими показателями требуется терапия ГКС (преднизолон 1—2 мг/кг/день или дексаметазон 40 мг/ день х 4 дня) или в/в иммуноглобулином. В некоторых случаях необходима заместительная терапия тромбоцитарной взвесью или свежезамороженной плазмой во время операции.

При спленэктомии подъем уровня тромбоцитов отмечается практически сразу после наложения лигатуры на сосуды селезенки, а в первые дни после спленэктомии часто наблюдается тромбоцитоз, который является прогностически благоприятным признаком. Иммуноглобулины. В некоторых странах иммуноглобулины в сочетании с ГКС применяются в качестве первой линии терапии.

Показано также использование иммуноглобулинов в качестве второй линии. В/в иммуноглобулины эффективны у 75% пациентов, к сожалению, эффект монотерапии иммуноглобулинами у большинства больных не превышает 3—4 нед, в связи с чем основным показанием к данной терапии является необходимость быстрого увеличения уровня тромбоцитов перед планируемыми операциями.

Ритуксимаб (мабтера) — МКА к антигену В-лимфоцитов CD20, в настоящее время все чаще используется в качестве второй или третьей линии до спленэктомии: 375 мг/м2 в/в капелъно 1 раз в нел до 4 инфузий. Терапия пациентов с рецидивами ИАТ после спленэктомии или при наличии противопоказаний (отказе) к спленэктомии включает: 1. Высокие дозы ГКС А.

Дексаметазон 40 мг х 4 дня перорально каждые 28 дней х 6 курсов. Б. Метилпреднизолон 30 мг/кг/день в/в х 3 дня с последующим снижением дозы до 20 мг/кг/день в течение 4-х дней; 5 мг/кг/день х 1 нед; 2 мг/кг/день х 1 нед; 1 мг/кг/день х 1 нед.

Уровень тромбоцитов увеличивается на 3—5 день у всех пациентов, однако длительность эффекта не превышает нескольких недель и сравнима с иммуноглобулинами. Рекомендуется для быстрого транзиторного повышения уровня тромбоцитов. 2. Высокие дозы в/в иммуноглобулинов: 1 г/кг в день х 2 дня, часто в сочетании с ГКС.

Внутривенный анти-D иммуноглобулин показан только Rh+ пациентам и повышает уровень тромбоцитов у 79—90% взрослых больных. 3. Алкалоиды барвинка розового (винкристин, винбластин). Винкристин 1 мг в/в 1 раз в нед х 4-6 нед. Винбластин 5-10 мг в/в еженедельно х 4—6 нед. 4. Даназол 200 мг х 2—4 раза в день не менее 2 мес. Ответ наблюдается у 60% пациентов.

При постоянном приеме более года ремиссии сохраняются даже после отмены препарата. При применении в течение 6 мес и менее наблюдаются частые рецидивы. 5. Иммуносупрессанты: азатиоприн 2 мг/кг (максимум 150 мг/день) или циклофосфамид по 200-400 мг/сут в курсовой дозе 6—8 г. Циклоспорин А; дапсон — 75— 100 мг/день перорально, ответ наблюдается у 50% больных. 6. Интерферон-а. 7.

Ритуксимаб (мабтера) МКА к CD20. 8. Кампас (campath-lH) МКА к CD 56. 9. Селл-септ (Mecophenolate mofetil). Возможно также проведение иммуноадсорбции и ллазмофереза. Симптоматическое лечение геморрагического диатеза включает в основном местные средства: гемостатическую губку, криотерапию, электрокоагуляцию, тампоны с е-аминокапроновой кислотой. В ряде случаев можно использовать препараты, улучшающие агрегашдатромбоцитов, — этамзилат или дицинон. Трансфузию тромбоцитной массы необходимо проводить только по строгим показаниям, таким как угроза кровоизлияния в головной мозг или тяжелое некупируемое кровотечение. Необходимо использовать высококачественную (максимально очищенную от остальных клеточных элементов периферической крови) тромбоцитарную массу, полученную методом аппаратного тромбоцитафереза от минимального числа доноров.


Прогноз.

При адекватной терапии прогноз больных с ИАТ благоприятный. Летальность составляет около 10%. Основная причина гибели больных — кровоизлияние в головной мозг. Профилактика. Эффективной профилактики ИАТ не существует.

Риск развития ИАТ как следствия приема медикаментов можно снизить рациональным использованием лекарств, у которых известно такое побочное действие, как ИАТ.

Источник: http://ruslekar.com/publ/sovremennye_metody_diagnostiki_i_lechenija_nekotorykh_zabolevanij/idiopaticheskaja_autoimmunnaja_trombocitopenija/5-1-0-264

Аутоиммунная тромбоцитопения

Плохое питание, жизнь в состоянии стрессов, ухудшение экологии – все это влияет на здоровье человека не в лучшую сторону. В результате чаще стали проявляться заболевания, вызванные сбоем работы той или иной системы в организме. К таковым относится и аутоиммунная (идиопатическая) тромбоцитопения или болезнь Верльгофа.

Виды и причины аутоиммунной тромбоцитопении

Это заболевание крови, при котором сокращается количество тромбоцитов из-за того, что иммунитет начинает вырабатывать против этой группы клеток антитела. Аутоиммунная тромбоцитопения бывает:

  • первичная, то есть возникшая сама по себе;
  • вторичная, проявившаяся как следствие поражения иммунной системы в результате таких болезней, как рак лимфоузлов, ВИЧ, краснуха, аутоиммунный гепатит и т.д.;
  • лекарственная, возникающая после приема медикаментозных или наркотических препаратов.

Симптомы аутоиммунной тромбоцитопении

Характерным признаком развития данного заболевания является появление множественных кровоизлияний в виде мелких точек. Чаще всего они располагаются на кожном покрове туловища и конечностей. Также могут начаться геморрагические высыпания. Кроме этого, наблюдается кровоточивость слизистой в ротовой и носовой полостях.

Так как тромбоциты отвечают за свертываемость крови, значит при таком диагнозе, если повредить кожный покров, кровотечение нельзя будет долго остановить. Это же влияет на то, что у женщин месячные более обильны, а в испражнениях присутствует кровь.

Если не наблюдалось непоправимых осложнений (например, кровоизлияния в мозг), прогноз для больных аутоиммунной тромбоцитопенией оптимистичный. Болезнь либо пройдет сама, либо выздоровление наступит в результате лечения.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении

Основное лечение аутоиммунной тромбоцитопении направлено на подавление выработки аутоантител, уничтожающих тромбоциты, но в первую очередь его необходимо диагностировать. Для этого следует сдать ряд анализов:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • тест по методу Штеффена (определение количества антиглобулинов);
  • тест Диксона (подсчет антител).

При легкой степени аутоиммунной тромбоцитопении прописывают гормональные препараты из группы глюкокортикостероидов (чаще всего Преднизолон из расчета 1 мг на кг веса). Принимать его требует до полного выздоровления, а потом постепенно уменьшать дозу. Если такая терапия не помогла, то врачи проводят операцию по удалению селезенки.

Источник: https://womanadvice.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya

Тромбоцитопения (аутоиммунная, иммунная, идиопатическая)

К неотложным состояниям врачебной практики относится тромбоцитопения: лечение ее начинается без промедлений, как только состоится верификация диагноза.

Дело в том, что падение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок) — важнейших элементов гемостатической системы — может стать причиной геморрагического инсульта и других видов внутренних кровоизлияний.

Как самостоятельная патология выделяется иммунная тромбоцитопения: симптомы заболевания обусловлены иммунной активностью организма, направленной против собственных тромбоцитов.

Нередко возникают проблемы при выяснении, чем вызвана тромбоцитопения: причины, которые приводят к понижению образования тромбоцитов или активируют их распад, могут иметь инфекционную, токсическую, лекарственную, гематологическую природу.

Читайте также:  Лечебные гольфы при варикозе

Причины появления тромбоцитопении

Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения — редкое заболевание, встречающееся с частотой 2–13 на 100 тысяч населения. При этой форме заболевания концентрация тромбоцитов становится менее 100×109 /л вследствие:

  • Разрушения тромбоцитов из-за того, что вырабатываются иммуноглобулины, присоединяющиеся к их мембранным гликопротеиновым рецепторам. Этот механизм иммунной тромбоцитопении долгое время считался основной причиной патологии.
  • Разрушения тромбоцитов Т-клетками иммунной системы.
  • Ускорения деструкции тромбоцитов в селезенке.
  • Неадекватной продукции тромбоцитов.

Формирование клеток крови в организме человека

Инициировать выработку аутоантител могут заболевания аутоиммунной природы, иммунные конфликты матери и плода: эти причины лежат в основе многих гематологических нарушений — гемолитической эритропении, аутоиммунных лейко- тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопения

При идиопатической тромбоцитопении отклонений в количестве форменных элементов крови может не обнаруживаться; отсутствуют клинические проявления других патологий, и факторов, которые могли бы вызвать тромбоцитопению, в частности:

  • ВИЧ-инфекция;
  • системная красная волчанка;
  • гепатиты;
  • железодефицитная анемия;
  • осложнение герпеса;
  • лимфолейкоз;
  • миелодисплазия;
  • агаммаглобулинемия;
  • трансфузия;
  • вакцинация;
  • длительное воздействие химических веществ (красок, нитроэмалей, пестицидов).

Частой причиной уменьшения концентрации тромбоцитов становится лечение некоторыми препаратами: пероральными диуретиками, нестероидными противовоспалительными препаратами. Отмечается также связь заболевания с присутствием очагов инфекции (в частности, при хроническом тонзиллите). Какие при тромбоцитопении симптомы можно отнести к хзарактерным?

Симптомы тромбоцитопении

Перед началом клинических проявлений пациент может испытывать симптоматику инфекционного заболевания вирусной природы, принимать медикаменты, но зачастую болезнь дебютирует без предваряющих событий.

Один из симптомов тромбоцитопении является появление кожной сыпи

Симптоматика характеризуется геморрагическим петехиально-пятнистым диатезом. Типичная локализация диатеза — ноги, нижняя часть корпуса (в основном на животе). Кровоточивость такого вида сопровождается возникновением высыпаний.

Эти высыпания мелкие, безболезненные, не имеют признаков воспалительных реакций. При тромбоцитопении фото петехий и/или пятнистых (диаметром около 1–2 см) геморрагий- синячков демонстрируют основные внешние проявления патологии, беспокоящие пациентов на всех этапах заболевания.

Возникновение петехий и небольших синяков легко спровоцировать механическим воздействием (даже трением одежды). Другими клиническими проявлениями являются:

  • повторяющиеся кровотечения из носа;
  • кровотечение из пищеварительного тракта;
  • метроррагии;
  • увеличение селезенки;
  • гематурия;
  • спонтанные кровотечения, которым подвержены слизистые во рту, в области десен.

Предвестник тяжелых осложнений — возникновение высыпаний и синяков в верхней части корпуса, особенно в области лица, слизистых рта, конъюнктивы.

Для выявления тромбоцитопении необходимо сдать анализ крови.

Это симптомы относятся к прогностически неблагоприятным, так как свидетельствуют о повышении вероятности внутричерепной геморрагии. Какое при тромбоцитопении лечение будет предпочтительным?

Лечение тромбоцитопении

Первоочередная мишень адекватной терапии тромбоцитопении — причины. И лечение зависит от того, является ли тромбоцитопения симптомом либо самостоятельной патологией.

Питание при тромбоцитопении должно исключать облигатные аллергены. Коррекция рациона с добавлением препаратов железа, фолиевой кислоты требуется в случае тромбоцитопении, вызванной некоторыми видами анемии.

Медикаментозное лечение

Для терапии первичной тромбоцитопении используют поэтапное применение лекарств и хирургические методы:

  • Глюкокортикоиды (в частности, преднизолон), иммуноглобулиновая терапия, подавляющие образование аутоиммунных антител — препараты первой линии. Внутримышечно лекарства не вводятся, что связано с высоким риском геморрагий.
  • При неэффективности первоначальной консервативной терапии применяют средства, призванные увеличить жизнь тромбоцитов, подавить иммунный фагоцитоз. На этом этапе делается спленэктомия. Метод характеризуется стойким положительным эффектом, который фиксируется у 75% пациентов.
  • Третья стадия лечения связана с применением агонистов тромбопоэтиновых рецепторов. Зарегистрированными в России препаратами этого ряда являются элтромбопаг, ромиплостим. В качестве иммуносупрессоров применяют имуран, циклофосфан, винкристин.

Симптоматическая терапия геморрагического диатеза состоит в местном применении гемостатической губки, криотерапии, электрокоагуляции, тампонов с аминокапроновой кислотой.

При высоком риске внутричерепной геморрагии либо некупируемом кровотечении делается трансфузия тромбоцитов. Выраженная тромбоцитопения требует постельного режима. Летальность при этом заболевании достигает 10% и связана с геморрагическими инсультами.

Источник: http://venoz.ru/zabolevaniya/krov/trombocitopeniya.html

Тромбоцитопения идиопатическая аутоиммунная

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(thrombocytopenia idiopathica autoimmunis) – тромбоцитопеническая пурпура, не имеющая связи с какой-либо предшествующей болезнью, а также токсическими и лекарственными воздействиями.

Существуют два вида идиопатической тромбоцитопении:

  • острая тромбоцитопения
  • хроническая тромбоцитопения

Острая тромбоцитопения чаще всего встречается у детей, а хроническая у взрослых, в особенности у женщин.

Этиология и патогенез.

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. В патогенезе основная роль заключается в иммунных механизмах. Значение иммунных механизмов состоит в возможности переноса заболевания – после переливания крови пациентов с тромбоцитопенической пурпурой здоровым лицам.

Плазменные факторы, которые вызывают понижение уровня тромбоцитов у здоровых людей, представляют собой поликлональные иммуноглобулины класса ноль. Поликлональные иммуноглобулины чаще всего являются неполными антителами, локализующимися на поверхности тромбоцитов.

Тромбоциты, которые покрыты антителами, удаляются из крови в основном селезенкой, в редких случаях печенью. При гистологическом обследовании в макрофагах селезенки можно наблюдать большое число тромбоцитов на различных фазах разрушения.

Кроме этого селезенка играет особую роль в формировании антитромбоцитарных антител.

В настоящий период времени специфичность этих антител неизвестна, однако получены данные, которые свидетельствуют о том, что антитела, локализованные на поверхности тромбоцитов, больных хронической формы идиопатической тромбоцитопении наведены против гликопротеинового комплекса 11Ь — 111а или гликопротеина 1Ь тромбоцитов.

Одновременно, в формировании острой идиопатической тромбоцитопении у детей, которая возникает вследствие перенесенной вирусной инфекции, особую роль отводят иммунным комплексам. Иммунные комплексы содержат вирусные антитела, которые связываются с Рс-рецепторами тромбоцитов или антителами.

Клиническая картина:

Начальная стадия заболевания в большинстве случаев острой формы и может быть обнаружена при анализе крови.

Симптомы:

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре выражен такими симптомами, как кровоизлияния в виде кровоподтеков в кожу, а также синяков в области лица, туловища,  конъюнктив глаза, петехиальная сыпь.

У больного наблюдаются частые кровотечения из слизистых, десен, в редких случаях желудочно-кишечного тракта. При резком снижении количества тромбоцитов в крови и вследствие вирусной инфекции может отметиться гематурия.

У 3% пациентов могут возникнуть кровоизлияния в мозг.

Постоянные потери крови способствуют развитию постгеморрагической железодефицитной анемии с клиническими симптомами хлорпении.

Лабораторные данные.

Наблюдается понижение числа тромбоцитов различной степени,  в некоторых случаях до их полного исчезновения из крови. В редких случаях при уровне тромбоцитов более 50 °  10’/л проявляется геморрагический синдром.

У некоторых пациентов аутоиммунная тромбоцитопения взаимодействует с аутоиммунной анемией, а также наблюдается развитие железодефицитной анемии. Степень ретикулоцитов зависит от количества потери крови и выраженности гемолиза.

У некоторых больных проявляется эозинофилия и небольшой лейкоцитоз, изредка аутоиммунная лейкопения.

В костном мозге наблюдается в основном повышенное или нормальное количество мегакариоцитов со сдвигом в местность молодых форм, что отражает функциональную продукцию тромбоцитов. При больших потерях крови и гемолизе наблюдается повышенное число клеток эритроцитарного ряда.

60% детей с острой формой болезни выздоравливают в течение одного месяца, у 40% детей выздоровление наступает от трех до шести месяцев.

Источник: http://hematologiya.ru/terminologiya/trombocitopeniya-idiopaticheskaya-autoimmunnaya.htm

симптомы болезни, профилактика и лечение Тромбоцитопении, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения

– патологическое состояние, характеризующееся снижением количества

тромбоцитов

(красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Причины и патогенез тромбоцитопении

Под действием вируса или другого провоцирующего фактора иммунная система допускает ошибку и начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины IgG или IgM), прикрепляющиеся к поверхности тромбоцитов.

Клетки ретикуло-эндотелиальной системы в селезенке захватывают усеянные антителами тромбоциты, чтоб удалить. Одновременно иммунные комплексы повреждают стенку мелких сосудов, делая ее проницаемой для крови.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

  • острая — симптомы и изменения в крови наблюдают до 6 месяцев
  • хроническая — длится более 6-ти месяцев

Симптомы как у острой так и у хронической идиопатической пурпуры абсолютно одинаковы!

Причины тромбоцитопении

Точная причина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не известна. У детей наиболее часто появляется после вирусной инфекции, а у взрослых на фоне хронических инфекций, например, в желудке хеликобактер пилори или инфекции в мочевыводящих путях.

Некоторые лекарственные препараты способны провоцировать первую атаку.

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.

В зависимости от причины и механизма развития различают:

  • наследственные тромбоцитопении;
  • продуктивные тромбоцитопении;
  • тромбоцитопении разрушения;
  • тромбоцитопении потребления;
  • тромбоцитопения перераспределения;
  • тромбоцитопения разведения.

Симптомы у детей и взрослых

  • петехии — мелкие точечные кровоизлияния на любом участке тела, наиболее часто на ногах и местах прижимания кожи — часами, ремнем, резинкой от белья
  • гематомы или синяки даже после самых мелких повреждений
  • кровоизлияния в и кровотечения после минимальной травмы и даже без нее
  • петехий — эталонного симптома идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — может и не быть, их появление крайне индивидуально
  • если тромбоцитов менее 25*109/л следует искать петехии не только на коже, но и на слизистой рта, носа, глотки

Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений

Обязательные анализы!

Прежде всего, при подозрении на тромбоцитопению необходимо сделать общий

анализ крови

для определения количества клеточных элементов и верификации (подтверждения) диагноза тромбоцитопения.

Многие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией, имеют достаточно яркие симптомы, поэтому дифференциальная диагностика в таких случаях не представляет большого труда.

Это касается, в первую очередь, тяжелых онкологических патологий (лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, миеломная болезнь и т.п.), системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка), цирроза печени и т.п.

В некоторых случаях поможет тщательный сбор анамнеза (искусственные клапаны сердца, посттрансфузионные осложнения).

Ниже представлен список анализов, без которых поставить диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры невозможно.

  • общий анализ мочи — возможно повышенное число эритроцитов и красноватый оттенок мочи
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота), глюкоза
  • СОЭ, С-реактивный белок
  • свертываемость крови (протромбиновое время, АЧТВ, фибриноген, антитромбин, D-димеры) — в пределах нормы
  • анализы на ВИЧ и вирусный гепатит С, анализы на хеликобактер пилори — исключить вторичные причины тромбоцитопении
  • антитромбоцитарные антитела — в 40-50% случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры отрицательны

При любых сомнениях в диагнозе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — обязательно провести исследование костного мозга. Если диагноз ясен, то немедленно приступают к лечению в случае необходимости.

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

Лечение острой формы

Лечение первичной аутоиммунной тромбоцитопении у детей

Для большинства детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой существует благоприятный прогноз, поскольку в большинстве случаев выздоровление наступает через 4-6 месяцев без медикаментозной терапии. Так что при отсутствии угрозы внутричерепных кровоизлияний или тяжелых кровотечений со слизистых оболочек, проводится выжидательная тактика.

Лечение острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинают только при критическом снижении числа тромбоцитов!

У 80% детей нет симптомов повышенной кровоточивости, поэтому вводить препараты с довольно большим списком побочных эффектов не нужно.

  • показание к лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — необходимость повысить тромбоциты до безопасного уровня перед хирургическим вмешательством, при симптомах кровотечения в головной или спинной мозг, перед вакцинацией
  • уровень тромбоцитов 10-20*109/л потенциально опасен для жизни, но лечат не анализы, а пациента с конкретными проявлениями заболевания (взвешивают все «за» и «против»)
  • в терапии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют один из нескольких режимов основанный на кортикостероидах — гормонах, блокирующих функцию макрофагов, происходит “химическое удаление селезенки”
  • высокодозовые иммуноглобулины (HD-IVIG)
  • анти-D иммуноглобулин
  • переливание тромбоцитарной массы — редко, только при жизнеугрожающем кровотечении
  • удаление селезенки при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не проводят

Нет однозначного ответа на вопрос о необходимости лечения острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей! Общепринятого алгоритма — также не существует!

  • только при снижении тромбоцитов ниже 25*109/л или появлении видимых симптомов (например, петехий) начинают немедленное лечение
  • лечение не влияет на длительность заболевания, а только повышает число тромбоцитов до безопасного уровня
  • обязательно — постельный режим
  • основа лечения хронической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — блокирование повышенной активности иммунной системы — преднизон 0,5-1 мг/кг, после достижения безопасных показателей тромбоцитов дозу снижают до минимальной поддерживающей, которую подбирают всегда индивидуально
  • HDIVIG — только при очень низких уровнях тромбоцитов, препараты 7S (Эндобулин, Флебогамма, Вениммун) в дозе 800 мг/кг/сутки в/в или 400 мг/кг/сутки в/в/ 5 дней с повтором при недостаточной эффективности, у 80% детей тромбоциты повысятся до 100*109/л
  • агонисты тромбопоэтинового рецептора — ромипростим (Энплейт), эльтромбопаг (Револейд)
  • тромбоцитарный концентрат и плазмаферез — только при жизнеугрожающей тромбоцитопении
  • даназол
  • циклоспорин
  • удаление селезенки — только при доказанной массовой гибели именно в селезенке
  • ритуксимаб — анти-CD20 антитело
  • иммуноглобулины в высоких дозах
  • кровоостанавливающие препараты при наличии кровотечений
Читайте также:  Что такое гипергликемия при сахарном диабете

Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.

Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (

кровотечений

).

Тромбоцитопения может быть:

  • Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
  • Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
  • Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных – пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.

При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.

Целями медикаментозного лечения являются:

  • устранение геморрагического синдрома;
  • устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
  • лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.
Название медикамента Показания к применению Механизм лечебного действия Способ применения и дозы
Преднизолон Аутоиммунная тромбоцитопения, а также вторичные тромбоцитопении с образованием антител к тромбоцитам.
  • уменьшает выработку антител в селезенке;
  • препятствует связыванию антител с антигенами тромбоцитов;
  • препятствует разрушению тромбоцитов в селезенке;
  • повышает прочность капилляров.
Начальная суточная доза составляет 40 – 60 мг, разделенных на 2 – 3 приема. При необходимости доза увеличивается на 5 мг в день. Курс лечения 1 месяц.При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю.
Внутривенный иммуноглобулин(синонимы — Интраглобин, Имбиогам) Такие же, как у преднизолона.
  • препарат донорских иммуноглобулинов.
  • подавляет образование антител;
  • обратимо блокирует антигены тромбоцитов, препятствуя прикреплению к ним антител;
  • оказывает противовирусное действие.
Рекомендуемая доза составляет 400 миллиграмм на килограмм массы тела, 1 раз в сутки. Длительность лечения 5 суток.
Винкристин Такие же, как у преднизолона.
  • противоопухолевый препарат;
  • останавливает процесс деления клеток, что приводит к уменьшению образования антител к тромбоцитам в селезенке.
Применяется при больших концентрациях антитромбоцитарных антител в крови, при неэффективности других препаратов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,02 миллиграмма на килограмм массы тела. Курс лечения – 4 недели.
Элтромбопаг(синоним — Револейд) Уменьшение риска кровотечения при идиопатической тромбоцитопении.
  • синтетический аналог тромбопоэтина, стимулирующий развитие мегакариоцитов и увеличивающий продукцию тромбоцитов.
Принимать внутрь в виде таблеток. Начальная доза 50 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 75 мг в сутки.
Депо-провера Женщинам для профилактики кровопотери при обильных менструальных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенией.
  • подавляет секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом, что приводит к задержке менструации на несколько месяцев.
Каждые три месяца внутримышечно вводится разовая доза в 150 миллиграмм.
Этамзилат Тромбоцитопения любой этиологии (кроме начальной стадии ДВС-синдрома).
  • уменьшает проницаемость стенок мелких сосудов;
  • нормализует микроциркуляцию;
  • усиливает тромбообразование в месте травмы.
Принимать внутрь, по 500 мг три раза в день, после еды.
Витамин B12 (синоним — Цианокобаламин) Тромбоцитопения при мегалобластных анемиях.
  • участвует в синтезе эритроцитов и тромбоцитов.
Принимать внутрь, по 300 микрограмм в сутки, разово.

Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

Последствия тромбоцитопении

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

Источник: https://praviloserdca.ru/tromboz/autoimmunnaya-ideopaticheskaya-trombocitopeniya

Аутоиммунная тромбоцитопения. Симптомы и последствия. Профилактика и лечение аутоиммунной тромбоцитопении

Аутоиммунные заболевания приобретают все большую распространенность.

Виной тому с каждым днем ухудшающаяся экологическая обстановка, некачественные продукты питания и вода, плохая наследственность и современный образ жизни – все эти факторы выводят из строя иммунную систему.

Она начинает ошибаться, из-за чего принимает клетки собственного организма за вражеские антигены и вырабатывает против них антитела. В результате этого происходит разрушение тканей того или иного органа, развивается воспаление, снижаются его функции.

Аутоиммунные заболевания очень коварны. Поскольку могут начинаться бессимптомно, или же симптомы их сходны с заболеваниями иного характера. Поэтому их трудно диагностировать на ранней стадии, а запущенные формы трудно поддаются лечению и грозят разного рода осложнениями.

Аутоиммунный гепатит

Воспаление печени вследствие выработки против нее антител собственной иммунной системой организма называется аутоиммунный гепатит. Механизм его возникновения до сих пор детально не изучен, известно лишь, что основной причиной, запускающей процесс, является нарушение функций иммунной системы, сбой в ее работе.

 В зависимости от того, к каким именно клеткам печени вырабатываются антитела, различают три вида аутоиммунного гепатита:- для 1-го типа характерно наличие в крови антител к актину и волокнам гладкой мускулатуры печени;- при 2-м типе антитела обнаруживают к микросомам клеток почек и печени;- при 3-м типе антитела вырабатываются к растворимому печеночному антигену.

Во многих случаях аутоиммунный гепатит начинается с тех же симптомов, что и вирусный – выраженная желтуха, резкая слабость, тошнота, анорексия.

Проявления, не связанные с печенью, еще более затрудняют постановку диагноза, поскольку маскируются под красную волчанку, васкулиты, ревматоидные артриты. Запущенное заболевание характеризуется тяжелейшими системными проявлениями, сильными болями и лечится очень тяжело.

Поражена не только печень. Увеличиваются и воспаляются лимфатические узлы, воспаляются суставы, часто возникает воспаление сердечной мышцы.

 

Аутоиммунный гастрит

Считается, что основной причиной возникновения такого заболевания как аутоиммунный гастрит, является наследственность. Однако для того, чтобы запустился весь механизм, необходим провоцирующий фактор – поражение слизистой желудка вследствие неправильного питания или банального переедания.

Заболевание начинается с поражения париетальных клеток, которые отвечают за выработку соляной кислоты. В итоге нарушается процесс пищеварения и постепенно атрофируется слизистая желудка. В процессе развития аутоиммунного гастрита нарушается всасывание в желудке витамина В12, что в большинстве случаев приводит к В12-дефицитной анемии.

То же самое происходит с витаминами А и С, в результате снижается зрение и может развиться цинга.Пациенты, у которых диагностировали аутоиммунный гастрит, испытывают тяжесть в желудке, боли в эпигастральной области, изжогу.

За счет того, что слизистая желудка атрофировалась, всасывание питательных веществ значительно снижается, из-за этого пациенты сильно теряют в весе.

Лечение заболевания должно обязательно сопровождаться правильной диетой. Помимо этого назначаются ферменты для пищеварения и кортикостероиды для снятия воспаления. Однако основное действие должно быть направлено на восстановление функций иммунной системы. Сегодня это стало возможным благодаря новейшим разработкам.

 

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунные заболевания крови очень опасны и, так или иначе, затрагивают все системы и органы. Аутоиммунная тромбоцитопения возникает, когда иммунитет начинает вырабатывать антитела к тромбоцитам, что приводит к их разрушению.

Тромбоциты – это клетки крови, отвечающие за ее свертываемость, поэтому разрушение этих клеток чревато кровотечениями и большой кровопотерей.

 Наиболее тяжелыми последствиями аутоиммунной тромбоцитопении является кровоизлияние в сетчатку глаза, что приводит к потере зрения, и кровоизлияние в мозг, что может иметь самые печальные последствия.

Аутоиммунная тромбоцитопения может развиваться по самым разным причинам, но основной всегда являются нарушения в функциях иммунной системы.

Проблемы в распознавании «своих» и «врагов», что отражается в виде нарушения структуры ДНК, а это первопричина всех болезней. Поэтому любое лечение нужно начинать именно с этой точки.

Раньше это казалось нереальным, но сегодня благодаря новым разработкам и исследованиям влияние на структуру ДНК стало возможным.

 

Трансфер фактор для лечения аутоиммунных заболеваний

Еще недавно любой из вышеописанных диагнозов звучал как приговор и означал долгие мучения, тяжелую терапию и очень мало шансов для выздоровления и полноценной жизни. А все потому, что повлиять на иммунную систему правильно было весьма сложной задачей.

Стимулировать иммунные клетки нельзя, а лекарства, которое смогло бы показать им, где свои, а где чужие, просто не существовало. До недавнего времени.Сегодня современная медицинская наука располагает удивительным препаратом под названием Трансфер фактор.

Исследования, сделавшие возможным его открытие, начались давно, еще в середине ХХ века, и лишь через пол столетия ученые добились успеха.В основе этого препарата лежат иммунные клетки, присущие организму человека и всем позвоночным.

Клетки эти исполняют очень важную роль – они фиксируют и транспортируют всю информацию, связанную с работой иммунной системы. Они несут в себе всю иммунную память и передают ее от материнского организма организму ребенка.

Среди этой информации есть и данные о том, как отличать вражеские микроорганизмы от своих клеток, и о том, как бороться с теми или иными болезнями, и о том, какими ресурсами наиболее целесообразно реагировать в той или иной ситуации. Эти информационные клетки получили название трансфер факторы. В организме позвоночных они находятся в некоторых тканях и жидкостях, но наибольшее их содержание было выявлено в молозиве и яичных желтках.

Исследователи компании 4Life выяснили, что трансфер факторы – это одни из немногих клеток, видонеспецифичность которых позволяет внедрять материал, взятый от животных в организм человека.

Читайте также:  Дистрофия желудочков сердца и ее лечение

Таким образом, основой для нового, революционного иммуномодулятора стали желтки яиц и коровье молозиво. Трансфер факторы из этих продуктов выделяют запатентованным компанией методом мембранной ультрафильтрации.

Он позволяет получить чистый концентрат из информационных клеток.

Попадая в организм, трансфер факторы легко всасываются в слизистую желудка и попадают в кровь благодаря очень низкой молекулярной массе. Далее эти молекулы сканируют ДНК человека на наличие повреждений в тех звеньях, которые отвечают за работу иммунитета.

Найдя их, они высвобождают имеющуюся информацию, и «ремонтируют» поврежденные звенья. Благодаря этому происходит настройка иммунной системы на уровне ДНК. Препарат Трансфер фактор выступает в роли опытного наставника для иммунитета, обучая его правильной работе.

Такой принцип действия и натуральная основа препарата делают его полностью безвредным. Применять его можно вне зависимости от возраста пациента, включая младенцев и будущих мам. Он не вмешивается ни в какие процессы в организме и не вступает в реакции с другими лекарствами, поэтому может использоваться и как самостоятельное средство и в комплексной терапии аутоиммунных заболеваний.

Источник: http://www.transferfaktory.ru/autoimmunnaya-trombotsitopeniya

Аутоиммунная тромбоцитопения – лечение, симптомы, причины

Аутоиммунная тромбоцитопения – что это такое?

Аутоиммунная тромбоцитопения – это заболевание крови, которое характеризуется образованием аутоантител к собственным тромбоцитам.

Аутоиммунная тромбоцитопения – причины

Причины возникновения аутоиммунной тромбоцитопении достаточно разнообразны и могут иметь как неиммунную, так и иммунную природу. Клинические симптомы развиваются при недостаточной компенсации тромбоцитолиза под воздействием инфекции и токсических веществ, дефицита витаминов, приема лекарственных препаратов.

Аутоиммунная тромбоцитопения – симптомы

Тромбоцитопении, имеющие аутоиммунную природу, подразделяют на:

  • тромбоцитопеническую идиопатическую пурпуру;
  • тромбоцитопению, которая проявляется при других расстройствах аутоиммунного характера.

Клиническая картина аутоиммунной тромбоцитопении, как правило, проявляется в виде последствий тромбопении, что делают ее неспецифичной в некоторой степени.

Основной симптом аутоиммунной тромбоцитопении – это склонность организма к кровотечениям, которые приводят к развитию анемии. Большую угрозу для жизни больного представляют кровотечения, которые поражают центральную нервную систему.

Немаловажными симптомами аутоиммунной тромбоцитопении считаются поражения слизистых оболочек и кожи (отеки, геморрагический диатез).

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении проводится на основе данных лабораторных исследований и клинической картины. Ее цель – обнаружить в крови тромбоцитопении в период усиления цитолитоза, сократить жизнь тромбоцитов, обнаружить появление мегатромбоцитов. В костном мозге наблюдается увеличение объема мегакариоцитов.

Дифференциальный диагноз аутоиммунной тромбоцитопении проводят с синдромом гиперсплении, лекарственной аллергией, новообразованиями и другими, обусловливающими тромбоцитопению, обстоятельствами. Если параллельно с этими факторами обнаруживают антитромбоцитарные антитела, то диагноз не может вызывать сомнений.

Аутоиммунной тромбоцитопении – лечение

Аутоиммунную тромбоцитопению лечат по некоторым признакам:

  • глюкокортикостероиды;
  • иммунодепрессанты;
  • спленэктомия;
  • введение иммуноглобулина внутривенно;
  • использование моноклональных антител.

Перечисленные методы терапии аутоиммунной тромбоцитопении, как правило, используются в строгой последовательности.

Если лечение аутоиммунной тромбоцитопении не приносит ожидаемых положительных результатов, то при тяжелых формах заболевания проводят иммуносупрессивную терапию с применением высоких доз препаратов. При этом используют кроветворныестволовые клетки или колониестимулирующие факторы.

Источник: https://leqa.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya-lechenie-simptomy-prichiny/

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура относится к группе диатезов. Среди всех типов диатезов пурпура данной формы является самой распространенной. Еще недавно заболевание было признано идиопатическим.

Что представляет собой заболевание?

Тромбоцитопеническая функция сопровождается геморрагическими высыпаниями, а также изменением числа тромбоцитов.

Тромбоцитопения в данном случае характеризуется именно снижением их количества. С этим фактом заболевание впервые связали в XVIII веке, и сделал это германский доктор П. Верльгоф. Именно поэтому иначе пурпура называется «Болезнь Верльгофа».

Наиболее частые пациенты с тромбоцитопенической пурпурой:

  • Девочки;
  • Молодые девушки и женщины;
  • Женщины среднего возраста.

Для пурпуры характерно наличие первичных и вторичных изменений. Этот момент обязательно учитывается при дифференциальной диагностике.

К вторичным изменениям относятся последствия ранее перенесенных и действующих заболеваний:

  • Васкулиты;
  • Системная красная волчанка;
  • Злокачественные новообразования и поражения;
  • Острые и хронические лейкозы.

Изменения в организме при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Главные патологические изменения происходят в составе крови. Главное место в механизме процессов занимают иммунные перемены и наследственная предрасположенность.

Генетически человек получает склонность тромбоцитов к раннему старению. Из-за потери ими функциональности и необычной формы гибель тромбоцитов в селезенке происходит быстрее. Причиной этого становится чрезмерная фагоцитарная деятельность.

Главная проблема заключается в том, что антитела теряют контроль над системой распознавания дружественных и враждебных агентов. Происходит ликвидация собственных тромбоцитов. Это главная причина тромбоцитопении.

Вероятные причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Точная этиология идиопатической пурпуры неизвестна. Сейчас в роли главной причины исследователи заболевания видят генетическую предрасположенность.

Дело в том, что в ряде семей, где имела место тромбоцитопеническая пурпура, были подобные случаи заболевания у прошлых поколений родных. Остальные факторы стоят упоминания, но они не могут называться достаточно убедительными.

К ним относятся:

  • Перенесенная инфекция бактериального типа;
  • Неудачное вакцинирование;
  • Послеоперационный период;
  • Последствия тяжелых травм;
  • Последствия переохлаждения;
  • Последствия приемов лекарственных препаратов.

Этот момент касается как взрослых, так и детей. Подразумевается ВИЧ, мононуклеоз и даже ветряная оспа.

Несколько процентов детей, заболевших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, заболели ей после вакцинации БЦЖ.

Были отмечены случаи идиопатической пурпуры, когда пациенты ранее принимали определенные препараты, среди которых:

  • Индометацин;
  • Ацетилсалициловая кислота;
  • Фуросемид;
  • Клоназепам;
  • Ампициллин;
  • Левамизол, и другие.

Все вышеперечисленные факторы ведут к снижению уровня тромбоцитов.

Результатом реакции организма в период заболевания идиопатической пурпурой становятся образования внутри крови, которые можно охарактеризовать, как симбиоз антигенов и антител. Организм запускает процесс их уничтожения, что происходит непосредственно в селезенке.

Следствием становятся:

  • Кровоточивость (усиливается, когда достигается критическое число Франка);
  • Перемены в сократительной способности;
  • Нарушения в образовании сгустка крови.

Предполагаемая этиология идиопатический тромбоцитопенической пурпуре позволила выявить ряд особенностей заболевания у грудных младенцев.

Среди этих особенностей выделяются:

  • Наиболее частое возникновение патологии у мальчиков;
  • Матери грудных детей испытали осложнения во время вынашивания;
  • Более простая возможность определить факторы риска.

Клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры

Самый частый признак заболевания идиопатической пурпурой – это так называемый геморрагический синдром.

Суть его заключается в неожиданных кровоизлияниях на кожном покрове и на слизистых оболочках. Еще один вариант проявления – это периодические кровотечения.

Геморрагическая симптоматика заболевания:

  • Петехии на коже и слизистых оболочках;
  • Различия в пигментной окраске;
  • Возникновение геморрагии ночью;
  • Отсутствие реакции на щипки и пробы с манжетками;
  • Асимметричность геморрагических проявлений;
  • Отсутствие выступаний под кожным покровом.

И у взрослых, и у детей петехии чаще всего проявляются на коже передней поверхности туловища, а также на конечностях. На шее пятнышки возникают значительно реже.

К остальным симптомам заболевания:

  • Незначительная слабость;
  • Нетипичное повышение температуры.

Наибольшую опасность при заболевании идиопатической пурпурой представляют собой мозговые кровоизлияния. Они происходят крайне редко – максимальный показатель составляет 1-2% среди всех зафиксированных случаев.

Распознать момент кровотечения можно по следующим признакам:

  • Головная боль;
  • Судороги;
  • Помутнение сознания;
  • Рвота;
  • Неврологические проявления;
  • Головокружения.

Имеют место и анемические проявления:

  • Побледнение кожных покровов;
  • Выраженная слабость;
  • Синюшный оттенок кожного покрова возле носогубного треугольника;
  • Холодные на ощупь стопы и кисти.

Более возрастные больные идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не страдают от существенного увеличения селезенки и печени в объеме. А анемические проявления заболевания не наблюдаются вовсе.

Классификация ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может иметь разное течение.

Существует две основные формы заболевания:

Хроническое протекание идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характеризуется повторением циклов кризов и ремиссий.

Здесь классификация заболевания осуществляется по циклической частоте:

  • Непрерывные рецидивы;
  • Частые циклы;
  • Редкие циклы.

Классификация заболевания касается и периодов обострений. Форма тромбоцитопенической пурпуры определяется в зависимости от того, имеет ли место кровотечение.

Выделяют следующие две формы:

  • Влажное обострение;
  • Сухое обострение.

Подавляющее большинство случаев заболевания – острые. В результате у больного происходит ремиссия, как гематологическая, так и клиническая. Характер ремиссии стойкий. Хроническое течение развивается не более, чем в 10-15% случаев.

Стадии заболевания

Стадии протекания идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 
Геморрагический криз 1.Выраженные кровотечения
2.Синячковая сыпь
3.

Изменения в картине крови

Клиническая ремиссия 1.Нет видимых клинических проявлений
2.Сохранение изменений в картине крови
Клиническая и гематологическая ремиссия 1.

Восстановление нормальной картины крови

2.Отсутствие симптоматики ИТП

Особенности хронической формы

Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

К последним относятся:

  • Стойкая кровоточивость;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Беспричинные обострения.

Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

Диагностика

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется не только образованиями на коже и кровоточивостью. Для заболевания характерны патологические перемены в периферической крови. Также имеются изменения в кроветворении, осуществляемом в костном мозге.

Его цель установится следующие моменты:

  • Понижение уровня тромбоцитов;
  • Наличие гипохромной анемии;
  • Наличие пойкилоцитоза и анизоцитоза в острый период;
  • Сдвиг формулы крови;
  • Лейкоцитоз умеренного характера;
  • Наличие клеток плазмы, образовавшихся в лимфоузлах;
  • Состояние СОЭ.

Когда проводится пункция костного мозга, появляется возможность обнаружить патологические изменения в функционировании костного мозга, как органа кроветворения.

В процессе исследования пунктата важно сделать акцент на следующие факторы:

  • Избыток эритроцитов в период криза;
  • На фоне понижения уровня тромбоцитов может увеличиться количество мегакарноцитов.

Петехии и пурпура

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика заболевания очень важна, поскольку необходимо четко отличать тромбоцитопеническую пурпуру от других вариантов геморрагических патологий.

Это касается гетероиммунных вариантов, поскольку именно они напрямую связаны с антигенами, подавляющими тромбоциты.

История болезни имеет первостепенное значение, поскольку, возможно диагностировать несколько вариантов возникновения заболеваний тромбоцитопенического характера:

  • Заболевание вызвано пищевыми продуктами и добавками;
  • Аллергическая реакция на медикаменты;
  • Реакция на перенесенные инфекции;
  • Реакция на прививки.

Дифференциальная диагностика должена исключить ряд других вариантов диатезных заболеваний:

  • Заболевание Шенлейна-Геноха;
  • Гемофилию;
  • Синдромы Фишера-Эванса, Казабаха-Меррита;
  • Геморрагические тромбоцитопатии без снижения уровня тромбоцитов;
  • Кожные заболевания.

При постановке диагноза у новорожденных необходимо обязательно предположить два вида других тромбоцитопенических пурпур – аллоиммунную и трансиммунную.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

После того как поставлен диагноз, назначается лечение. Характер терапии зависит от того, как именно проявляются симптомы, а также от того, в какой стадии в момент назначения протекает заболевание.

Во время кризов цель лечения – предотвращение вероятности кровотечения, в том числе и массивного. При ремиссии терапия необходима, чтобы избежать обострения и осложнений.

Борьба с геморрагическими проявлениями

При лечении важно бороться с многочисленными геморрагическими проявлениями. Если кровоточат десны, имеются носовые и желудочные кровотечения, то в первых случаях назначается обработка гемостатической губкой, а во втором – небольшие кусочки льда перорально.

В терапию входит применение гематурии или аминокапроновой кислоты капельным способом парентерально. Одновременно потребуется переливание массы тромбоцитов.

Если эти методы не возымели эффекта, то предпринимаются следующие меры:

  • Парентеральное введение иммуноглобулинов определенной специфики;
  • Прием препаратов глюкокортикоидной группы;
  • Спленэктомия.

Терапия на стадии ремиссии

Когда наступает стадия ремиссии, или имеет место «сухая» форма острой фазы, специалист выписывает препараты – катализаторы тромбообразующей функции тромбоцитов. К таким препаратам относятся карбонат лития, а также Андроксон и Дицинон.

При ремиссии необходимо, чтобы больной в течение длительного времени принимал желчегонные препараты.

Большое значение имеет своевременное назначения любых лекарственных средств, которые повышают функциональность клеток печени. Среди таких лекарств – Холагол и Аллохол. Состояние пациента будет улучшаться и за счет приема витаминов, и за счет соблюдения строгой диеты, исключающей аллергены.

Гормональная терапия

Под гормональной терапией понимается прием глюкокортикоидных гормонов.

Их назначение необходимо при следующих показателях:

  • «Влажность» пурпуры;
  • Кровоизлияния в глазную сетчатку;
  • Тяжелые геморрагические высыпания.

Прием гормонов не будет назначен, если высыпания во время заболевания проходят без кровотечений.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура

Источник: https://moyakrov.info/veny/idiopaticheskaya-trombotsitopenicheskaya-purpura

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector