Сужение клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии

Среди врожденных пороков сердца стенозы клапана легочной артерии занимают особое место.

Обусловлено это тяжестью патологии и ограниченным медикаментозным лечением. Встречается в детском возрасте.

После 20 лет не диагностируется в связи с высоким процентом летальности.

Немного анатомии

Клапан легочной артерии – пульмональный – располагается на границе правого желудочка и легочного ствола. Его основная задача – препятствие обратному заносу крови в сердце при его расслаблении. Осуществляется это за счет 3 створок, плотно смыкающихся в этот момент.

Нормальное функционирование пульмонального клапана необходимо для полного обеспечения тканей и органов кислородом, которым насыщается кровь при прохождении малого круга кровообращения по легочной артерии.

Суть патологии и причины развития

Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:

  1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
  2. Задержка внутриутробного развития плода.
  3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
  4. Острая ревматическая лихорадка.
  5. Злокачественные новообразования на клапанах.
  6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
  7. Инфекционный эндокардит.
  8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
  9. Тетрада, триада Фалло.

Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.

Клинические классификации

Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

  1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
  2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
  3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

  • стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
  • инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
  • постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Гемодинамические нарушения

Из-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах.

Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка.  Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие. Возникает нехватка кислорода в органах и тканях. Это состояние называется гипоксией.

На начальных этапах для предотвращения дальнейших изменений происходит ускорение кровотока.

Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.

Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.

Симптомы заболевания

При недостаточно выраженном стенозе клапана легочной артерии жалоб может и не быть.

Если имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • плохую переносимость физических нагрузок;
  • одышку;
  • головокружения;
  • предобморочные и обморочные состояния;
  • дискомфорт за грудиной;
  • отеки ног;
  • дурноту.

У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение аппетита;
  • для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
  • обильные срыгивания;
  • плохой набор массы тела;
  • посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.

Диагностические признаки

Для подтверждения наличия стеноза клапана легочной артерии необходимо провести обязательный алгоритм обследований.

Он включает:

  • выяснение всех жалоб больного;
  • изучение анамнеза жизни и заболевания;
  • общий осмотр;
  • дополнительные исследования.

Физикальный осмотр позволяет заподозрить сердечную патологию. При этом врач выявляет:

  • несоответствие росто-весовых показателей возрастным нормам;
  • бледность кожных покровов с синеватым оттенком губ, кончиков пальцев;
  • некоторые внешние особенности: кардио-фасциальный синдром (характерен для врожденного клапанного стеноза), гипертелоризм (патологически большое расстояние между парными органами), низко посаженные уши;
  • усиление пульсации шейных вен;
  • отеки.

Характерные для стеноза клапана легочной артерии аускультативные признаки:

  • грубый систолический шум;
  • патология II тона над легочной артерией;
  • появление правожелудочкового IV тона.

Из дополнительных исследований назначают:

  1. ЭКГ, где обнаруживают гипертрофию правого желудочка.
  2. Рентген легких.
  3. Флебограмму.
  4. Эхокардиографию.
  5. Катетеризацию сердца.
  6. Ангиокардиографию.

Последние 3 метода позволяют визуализировать стеноз, определить его локализацию и степень выраженности.

Способы терапии

Основной способ лечения больных со стенозом клапана легочной артерии – операция. Показаниями для нее служат:

  • появление первых жалоб;
  • бессимптомное течение, но со значительными изменениями по данным дополнительных исследований.

Противопоказанием для хирургического лечения является выраженная правожелудочковая недостаточность.

Оптимальный возраст для выполнения операции – 5–10 лет. У более маленьких пациентов при минимальных отклонениях прибегают к выжидательной тактике при небольшой выраженности порока.

Хирургическое лечение бывает 2 видов:

  1. Вальвулотомия – рассечение сросшихся створок.
  2. Балонная вальвулопластика во время катетеризации сердца.

Какой именно способ будет выбран, решает кардиохирург с учетом всех имеющихся данных. После проведенной операции дети быстро восстанавливаются. Прогноз у них благоприятный.

Из медикаментов для лечения больных назначают симптоматические препараты, в зависимости от жалоб.

Всем пациентам даются общие рекомендации:

  • исключение физических нагрузок;
  • правильное питание;
  • лечебная гимнастика;
  • отсутствие вредных привычек.

Лечение больных со стенозом клапана легочной артерии комплексное. Индивидуальные схемы терапии подбирает лечащий врач. Он же осуществляет динамический контроль самочувствия пациента.

Стеноз клапана легочной артерии встречается нечасто, однако он представляет серьезную угрозу для жизни. Поэтому обязательно посещение плановых медосмотров и соблюдение всех рекомендаций врача.

Источник: https://VseOSerdce.ru/pathology/stenosis/stenoz-klapana-legochnoj-arterii.html

Стеноз клапана легочной артерии

extra_toc

Поражаются створки клапана, тогда как его кольцо остается интактным. В легких случаях имеется три отдельных створки клапана, но между ними формируются спайки, ограничивающие подвижность створок. В более тяжелых случаях отдельные створки дифференцируются слабо, клапан утолщен и имеет форму купола.

При стенозе клапана легочной артерии развивается гипертрофия правого желудочка, что при выраженном стенозе приводит к подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка. Тяжелый стеноз клапана легочной артерии может сочетаться с гипоплазией клапанного кольца, легочного ствола и легочных артерий.

Стеноз клапана легочной артерии с утолщением и миксоматозной дегенерацией его створок часто встречается при синдроме Нунан.

Гемодинамика

Клинические проявления

Течение и прогноз. Лечение

Общее развитие плода при стенозе клапана легочной артерии не страдает. Хотя в норме большую часть сердечного выброса плода (около двух третей) прокачивает правый желудочек, общий сердечный выброс при обструкции выносящего тракта правого желудочка остается нормальным.

Это, вероятно, обусловлено тем, что системный венозный возврат почти полностью сбрасывается через овальное окно в левое предсердие и поступает в левый желудочек, который начинает выбрасывать больше крови, чем правый. Это подтверждается тем, что при тяжелом стенозе клапана легочной артерии и его атрезии восходящая часть и перешеек аорты расширены.

Степень недоразвития правого желудочка и трехстворчатого клапана, вероятно, зависит от срока беременности, на котором у плода появляется стеноз клапана легочной артерии.

Если стеноз развивается рано, сброс крови через овальное окно в левые отделы сердца приводит к гипоплазии правого желудочка и трехстворчатого клапана, может возникать даже атрезия клапана легочной артерии. При позднем появлении стеноза правый желудочек обычно развивается нормально.

Гемодинамика

При стенозе клапана легочной артерии потребление кислорода, а следовательно, и коронарный кровоток, необходимые для работы правого желудочка, возрастают. При каком именно давлении в легочной артерии возникает ишемия правого желудочка, неизвестно; но значимой она становится только при длительном и тяжелом стенозе.

При раннем лечении признаки ишемии на ЭКГ у грудных детей не возникают даже при давлении в легочной артерии, в 1,5 раза превышающем системное.Последовательность кровотока и клинические проявления зависят от тяжести стеноза, степени развития правого желудочка, его выносящего тракта, трехстворчатого клапана, легочного ствола и легочных артерий.

При тяжелом стенозе правый желудочек не способен выбрасывать весь системный венозный возврат, поэтому количество крови, поступающее из правого желудочка в сосуды легких, снижено. При таком стенозе, который называется критическим, гемодинамика подобна таковой при атрезии клапана легочной артерии, то есть большая часть крови в сосуды легких поступает через открытый артериальный проток.

Повышение давления в правом желудочке при стенозе клапана легочной артерии ведет к трикуспидальной недостаточности и повышению давления в правом предсердии. Большая часть системного венозного возврата при этом сбрасывается на уровне предсердий справа налево, вызывая цианоз.

Выраженность цианоза зависит от величины межпредсердного сброса крови справа налево и сброса слева направо через открытый артериальный проток в сосуды легких. Межпредсердный сброс обычно осуществляется через открытое овальное окно, но стенозу клапана легочной артерии могут сопутствовать и истинные дефекты межпредсердной перегородки.

У новорожденных кровоток через межпредсердную перегородку обычно не ограничен, поскольку из-за большого сброса крови во внутриутробном периоде овальное окно становится широким. Однако если межпредсердное сообщение становится недостаточным, возникает препятствие системному венозному возврату и падает сердечный выброс.

При умеренном стенозе клапана легочной артерии легочный кровоток после закрытия артериального протока поддерживается на нормальном уровне. Это происходит за счет гипертрофии правого желудочка в ответ на перегрузку давлением.

Таким образом, легочный кровоток остается нормальным, и даже при наличии межпредсердного сообщения у детей с умеренным стенозом не развивается правожелудочковая недостаточность и нет межпредсердного сброса крови справа налево.

При более тяжелом стенозе правый желудочек не справляется с перегрузкой давлением, не обеспечивает достаточный выброс, и в течение первых месяцев жизни развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии межпредсердного сообщения появляется небольшой или умеренный сброс крови справа налево, проявляющийся цианозом.

При легком и умеренном стенозе клапана легочной артерии дети обычно растут и развиваются нормально.

Однако с возрастом кровоток по большому и малому кругу возрастает, и если отверстие клапана легочной артерии не растет, систолическое давление в правом желудочке, необходимое для поддержания нормального выброса, постепенно увеличивается. Кроме того, поскольку ЧСС с возрастом уменьшается, ударный объем, наоборот, возрастает, что ведет к пропорциональному увеличению систолического кровотока через стенозированный клапан.

Клинические проявления

Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока. При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз.

Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте. Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным выбросом.

Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума. По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины.

Сверху у левого края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание. Аускультативная картина схематично изображена на рисунке.

Рисунок. Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии. СТИ —систолический тон изгнания.Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише.

Читайте также:  Спазм сосудов шеи

По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент.

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III тон.

Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область. Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком.

При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона. Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума.

При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого желудочка.На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия.

Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза. В правых грудных отведениях записываются высокие зубцы R, а при тяжелом стенозе может быть инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST.Рисунок.

Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии.

Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены.

Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.
Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.

Течение и прогноз

При умеренном стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке часто остается постоянным в течение многих лет, что, вероятно, обусловлено увеличением отверстия клапана легочной артерии по мере роста ребенка.

Однако у некоторых детей систолическое давление в правом желудочке заметно нарастает, что может происходить как за счет относительного уменьшения отверстия клапана, так и за счет обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии.

При этом вслед за систолическим возрастает конечно-диастолическое давление в правом желудочке, и развивается правожелудочковая недостаточность. Кроме того, свой вклад в недостаточность правого желудочка вносит ишемия его миокарда.

При легком стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке возрастает очень незначительно, почти не влияя на выброс правого желудочка и не приводя к его гипертрофии.

С возрастом систолическое давление в правом желудочке часто так и остается нормальным или лишь слегка повышенным.

В этом случае функция правого желудочка почти не страдает, и прогноз весьма благоприятен.

Лечение

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке превышает системное АД) проводят срочную баллонную вальвулопластику, а если это невозможно — открытую комиссуротомию.

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии почти всегда имеется вторичная обструкция выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии, но она проходит самостоятельно после устранения стеноза.

Лечение показано всем больным с непереносимостью физической нагрузки или утомляемостью, а также с выраженной гипертрофией правого желудочка, даже при относительно небольшом трансклапанном градиенте давления. В отсутствие симптомов и гипертрофии правого желудочка лечение проводят детям с систолическим давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст.

, поскольку продолжительное воздействие такого давления приводит к кардиосклерозу. Баллонная вальвулопластика — лучший метод лечения даже у грудных детей; ее можно проводить амбулаторно без общей анестезии, используя лишь транквилизаторы. Отверстие клапана расширяется в среднем на 60%, при этом риск ближайших и отдаленных осложнений минимален.

Литература:»Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/stenoz-klapana-legochnoj-arterii.html

Стеноз легочной артерии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Стеноз легочной артерии — заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

  • клапанный;
  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • комбинированный.

У 90 % всех пациентов диагностируют клапанный стеноз устья легочной артерии. В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько стадий:

  • легкая;
  • средняя;
  • тяжелая.

В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  1. І умеренная степень — систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
  2. ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
  3. ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
  4. IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.

Причины и особенности гемодинамики

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

  • врожденный;
  • приобретенный.

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Симптоматика заболевания

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

Диагностика

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

  • общий и биохимический анализ крови и мочи;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • рентгенологическое исследование;
  • фонокардиография;
  • эхокардиография;
  • зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

Методы лечения

Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций.

Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента.

Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).

В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:

Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.

Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.

Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения

Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.

Прогноз и профилактика

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

  1. Ведение здорового и активного образа жизни.
  2. Создание идеальных условий во время беременности.
  3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
  4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
  5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.
Читайте также:  Внутренний геморрой

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/stenoz-legochnoj-arterii.html

Чем важна легочная артерия и причины клапанного стеноза сосуда

Легочная артерия – один из наиболее крупных сосудов в человеческом организме. Она транспортирует кровь из сердца и перемещает биологическую жидкость в легкие, насыщая ее кислородом. Поэтому этого завершается формирование малого круга кровотока.

При сужении просвета сосуда пациенту диагностируют стеноз легочной артерии. Процесс считается патологическим. Кровь перемещается со значительным усилием. Качество жизни больного существенно ухудшается. Нередко диагностируется сразу же после рождения. Патология часто встречающаяся.

Наблюдается у 9-10 новорожденных из 100.

При стенозе артерии кровь с трудом поступает в легкие

Первопричины формирования патологии

Этиология отклонения изучена не до конца. Врожденный клапанный стеноз легочной артерии проявляется на фоне:

  • наследственного фактора;
  • метаболических нарушений у женщины при беременности;
  • патологий инфекционного типа у женщины при вынашивании ребенка;
  • употребления будущей мамой сильнодействующих лекарственных средств;
  • поздней первой беременности;
  • многоплодной беременности;
  • нарушений в хромосомном наборе;
  • отклонений сердечного ритма у плода.

Патология имеет врожденный характер. Часто передается по наследству. Стеноз легочной артерии у детей может проявиться, если отклонение присутствовало у отца или матери.

Патология может проявиться, если при вынашивании ребенка мать перенесла инфекционное заболевание или же столкнулась с метаболическим нарушением. Отклонение может быть обусловлено приемом некоторых групп препаратов.

Огромное влияние на ребенка оказывает процесс родов. Стеноз легочной артерии может возникнуть внутриутробно, если у матери, возрастом старше 40 лет – первая беременность.

Перед приемом любых таблеток при беременности, необходимо проконсультироваться у доктора

При наличии стеноза правый желудочек функционирует усиленно. Его стенки утолщаются. Внутренняя полость расширяется. Возникает сердечная недостаточность. Может потребоваться незамедлительное хирургическое вмешательство.

Приобретенная патология может возникнуть на фоне:

  • имеющегося атеросклероза;
  • кальциноза клапанов;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • туберкулеза;
  • новообразований.

Симптоматика патологии у взрослых

Присутствующий стеноз устья легочной артерии провоцирует симптоматику, зависящую от выраженности стенозирования тканей. У взрослых и детей патология протекает по-разному. Отклонение может сопровождаться иными заболеваниями.

Стеноз легочной артерии приводит к проблемам с дыханием

Изолированный стеноз легочной артерии никак себя не проявляет долгое время. Патология способна скрыто протекать до конца жизни. При выраженной форме пациент жалуется на:

  • сильное головокружение;
  • быструю утомляемость;
  • общую слабость;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • затруднение при дыхании;
  • отечность в нижних конечностях;
  • отечность внутренних органов.

При патологии пациент отмечает полную непереносимость физических нагрузок. При выполнении даже самых простых задач присутствует существенный упадок сил. Работоспособность снижается. Затруднение при дыхании беспокоит заболевшего наиболее сильно при нахождении в горизонтальном положении. Периодически возникает головная боль и головокружение.

У пациента периодически присутствует беспричинная сонливость. Возможны спонтанные обмороки. Может развиваться стенокардия. Распознать патологию можно по сильной пульсации шейных вен. Присутствует сердечный горб, грудная клетка дрожит, кожа шеи существенно бледнеет.

Беспричинное помутнение сознания — один из признаков стеноза легочной артерии

Симптоматика отклонения у детей

Клапанный стеноз у ребенка проявляется обычно сразу же после рождения. Распознать отклонение можно по:

  • посинению кожного покрова;
  • затруднению при дыхании даже в состоянии покоя;
  • выраженному беспокойству малыша;
  • недостатку в массе тела.

Стеноз легочной артерии у новорожденного провоцирует изменение окраса кожного покрова. Постепенно синеют кончики пальцев, ладошки, стопы или носогубный треугольник. В особо тяжелом случае оттенок меняется по всему телу.

Если у ребенка синеет носуогубный треугольник, это признак патологии сердца

У малыша затрудненное дыхание возникает как в покое, так и при нагрузках. У ребенка присутствует одышка. Он чрезмерно плаксив, а набор массы замедленный. Характерно, что малыш со стенозом медленнее развивается, чем его сверстники в физическом плане. В некоторых случаях симптоматика полностью отсутствует. Патология будет выявлена совершенно случайно.

Возможные осложнения

Сужение артерии способно привести к формированию хронической правожелудочковой недостаточности. Сопровождается существенными нарушениями кровотока. На ранних стадиях осложнение проявляется:

  • тахикардией;
  • отечностью в нижних конечностях;
  • увеличением размеров печени.

Многие пациенты даже не догадываются, насколько опасен стеноз легочной артерии. Возникшая хроническая правожелудочковая недостаточность на запущенной стадии характеризуется:

  • снижением аппетита;
  • болевым синдромом в эпигастрии;
  • признаками гипоксии головного мозга.

Гепатомегалия — одно из возможных осложнений патологии

При возникновении осложнения у пациента периодически проявляется рвотный рефлекс. Отечность сначала присутствует только в нижних конечностях, а затем распространяется на бедра, поясницу, брюшную область и руки.

Увеличенная в размерах печень болезненна при пальпации. Присутствует резкий болевой синдром в правом подреберье. Возникает чувство тяжести. Постепенно формируется желтуха.

Эндиокардит — еще одно осложнение стеноза легочной артерии

Стеноз может также осложняться:

  • инфарктом миокарда;
  • инсультом;
  • эндокардитом.

Лечение патологии

Стеноз легочной артерии у новорожденных и взрослых эффективно устраняется при помощи хирургического вмешательства. Техника проведения операции напрямую зависит от места расположения порока.

Перед началом лечения осуществляется диагностика для уточнения диагноза. Благодаря рентгенографии врач может увидеть расширение сердечной тени и уменьшение кровотока.

С помощью ЭКГ может быть установлено отклонение сердечной оси (она смещается вправо). Присутствуют признаки выраженной гипертрофии. В наиболее активной медицинской терапии нуждаются новорожденные с выраженным стенозом. Хирургическое вмешательство заключается в устранении сужения. Показана операция при умеренной и критической стадии.

ЭКГ больного при умеренно выраженном стенозе легочной артерии

Минимальное отклонение может со временем исчезнуть само по себе. При запущенной стадии у новорожденного операция проводится как можно скорее. При средней степени хирургическое вмешательство показано в возрасте 6-8 лет.

Существует три типа операции. При закрытой легочной вальвулопластике хирургическое вмешательство осуществляется через левосторонний переднебоковой подход. Просвет расширяется при помощи специального зонда.

При легочной вальвулотомии хирургическое вмешательство проводится с помощью катетеризации. Вводимый зонд оснащен специальным ножом. При открытой вальвулотомии подключается искусственное кровообращение. Метод считается наиболее эффективным.

Пациентов часто выписывают спустя сутки после проведения операции. Некоторое время на месте введения катетера должна сохраняться повязка. Ее регулярно меняют на стерильную. На протяжении полугода после хирургического вмешательства больной должен соблюдать профилактику для снижения риска возникновения эндокардита.

Хирургическое вмешательство — единственный способ лечения стеноза

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии у новорожденных и взрослых при соблюдении всех рекомендаций врача благоприятный. Лучше всего, чтобы хирургическое вмешательство было проведено еще в детстве. В ином случае риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Продолжительность жизни при стенозе легочной артерии зависит от ситуации конкретного пациента. При несоблюдении всех рекомендаций врача заболевший проживет не более 5 лет.

Минимальное врожденное сужение обычно никак не влияет на длительность и качество жизни. Пациенту достаточно просто наблюдаться у кардиолога. При наличии изолированной формы патологии важно ежегодно проходить диагностику.

Благодаря этому возможно своевременно предотвратить осложнения. После хирургического вмешательства по искусственному растяжению легочной артерии пациенты обычно не испытывают никакого дискомфорта и живут достаточно долго.

На видео рассказывается о симптомах стеноза легочной артерии и о методах лечения патологии:

Источник: https://serdcedoc.com/bolezni-serdtsa/klapannyj-stenoz-legochnoj-arterii.html

Стеноз легочной артерии: симптомы и лечение

Категория: Сердце, сосуды, кровьПросмотров: 19784

Стенозом, который возникает в лёгочной артерии, называют уменьшение пространства между лёгочной артерий и желудочком сердца справа, что становится причиной перебоев в транспортировке крови в лёгкие. Заболевание может наблюдаться в разных местах артерии.

Виды недуга

Различают следующие виды этого порока:

  • клапанный. В результате происходит стеноз клапана лёгочной артерии. Он возникает из-за проблем с изначальным строением клапана. В зависимости от количества поражения створок, различают одностворчатые, двустворчатые и трехстворчатые типы недуга;
  • надклапанный. В результате наблюдается уменьшение пространства между стволом артерии лёгких и пространства ниже клапана;
  • подклапанный. Появляется в результате чрезмерного сужения мышц в правом желудочке, что создаёт преграду для выхода крови в артерию;
  • периферический. Представлен стенозами различной локализации.

Стоит заметить, что подклапанный, а также клапанный стеноз лёгочной артерии часто проявляется одновременно с другими видами пороков сердца. К ним относят следующие пороки: тетрада Фалло, транспозиция сосудов и прочие.

Симптоматика

Степень проявления симптомов зависит от того, насколько сужена артерия. Часто заболевание проявляется у новорождённых или у маленьких детей, гораздо реже – у подростков и взрослых.

Порок сердца может быть скрытым, не проявляясь никакими симптомами на протяжении всей жизни, или иметь незначительные проявления, которые больной может перепутать с симптомами других недугов. Порок можно случайно обнаружить на УЗИ сердца. Главными и наиболее характерными симптомами являются:

  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • боли в области грудины;
  • быстрое появление одышки при физической активности;
  • синеватый оттенок кожи;
  • периодические обмороки, а также головокружения.

Причины развития болезни

К основным факторам, которые приводят к развитию сердечного порока у детей и новорождённых, относят:

  • влияние генетики. Если у родителей имеется порок сердца, то он может передаться по наследству их детям;
  • влияние экологической ситуации. Стеноз устья лёгочной артерии может развиться, если мать ребёнка во время беременности жила в неблагополучном месте. К примеру, рядом с заводами.

Экологические факторы, в свою очередь, подразделяются на:

  • физические. Мутагены вызывают повреждение молекулы ДНК, которая несёт в себе всю информацию о человеке. Сюда относят радиационное излучение;
  • химические. К ним относят различные опасные химикаты, такие как бензпирен, фенол, алкогольные напитки и некоторые антибиотики;
  • биологические. К этой группе относятся вирусы и различные заболевания, такие, как краснуха, фенилкетонурия или же сахарный диабет. Если заболеваниями во время беременности болеет мать, то у её детей будут врождённые патологии.

Врождённый стеноз устья лёгочной артерии можно встретить довольно часто – его частота появления составляет до одной десятой всех сердечных патологий.

Стеноз легочной артерии

Осложнения

Это тяжёлое заболевание может иметь следующие последствия для здоровья:

Диагностика

Стеноз устья лёгочной артерии можно выявить при осмотре пациента. У детей, болеющих этим заболеванием, заметен «сердечный горб». Кроме того, врач может выявить чрезмерное набухание вен на шее.

Во время детального обследования изолированный стеноз лёгочной артерии выявляется из-за систолического дрожания. Пациенты, страдающие запущенной формой болезни, могут иметь сердце огромных размеров.

Определить, есть ли у пациента изолированный стеноз лёгочной артерии, можно с помощью таких методов:

Аускультация сердца

  • аускультация. Она выявляет заметный систолический шум во время работы сердца. Большинство больных имеет усиленный 1 тон. 2 тон при этом невозможно прослушать, так как он слишком слабый. Шумы можно обнаружить в месте расположения левой ключицы или в области между лопатками;
  • фонокардиограмма. Здесь можно заметить шум систолического типа. Его прослушивают в левой части грудины. Начинается он после 1 тона, а 2 тон является расщеплённым. Лучше всего шумы слышно во второй части систолы. Ещё один признак патологии – шум изгнания, проявляющийся в систоле;
  • электрическая кардиография. Этот метод помогает оценить, насколько перегружен правый желудочек. Степень перегруженности увеличивается в зависимости от того, как повышается давление в области правого желудочка. При этом электрическая ось имеет отклонение в правую сторону.
Читайте также:  Может ли при геморрое болеть низ живота

Лечение болезни

Изолированный стеноз лёгочной артерии у взрослых и детей лечат следующими способами:

  • консервативными. Применяются при незначительных патологиях, которые не могут вызвать серьёзные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Также применяются, когда родители пациента отказываются от лечения с помощью хирургического вмешательства. Они помогают облегчить осложнения от ишемии в миокарде (малого количества кислорода, поступающего к сердечной мышце), а также сердечной недостаточности (неполное выполнение сердцем своих обязанностей, касающихся транспортировки и перекачивания крови). Также этот метод применяется при подготовке к операционному вмешательству;
  • оперативными. Включают в себя проведение хирургического вмешательства. Стеноз устья лёгочной артерии устраняют посредством проведения расширения узкого участка в сосуде (эффективный метод лечения). Срок, в который нужно провести операцию, устанавливается для каждого пациента отдельно. Операция может проводиться во время пребывания ребёнка в утробе матери. При этом маточные стенки разрезаются, а плод оперируется. Чем раньше будет произведено лечение, тем лучше для здоровья ребёнка.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Чтобы предотвратить развитие заболевания, беременным рекомендуют:

  • становиться на учёт в консультации для женщин;
  • периодически ходить на приём к акушеру-гинекологу;
  • сделать прививку от краснухи за 6 месяцев до желаемой беременности;
  • принимать любые медикаменты под врачебным контролем;
  • составить график полноценного питания и режима дня;
  • бросить вредные привычки (курение, приём алкогольных напитков);
  • если у женщины, а также ближайших родственников есть сердечные патологии, следует вести тщательное наблюдение за состоянием плода для своевременного обнаружения болезни и её раннего лечения;
  • не подвергаться влиянию химических соединений, радиации, а также других, вредных для здоровья, веществ;
  • произвести лечение недугов до наступления желаемой беременности. Это касается будущих мам, имеющих аутоиммунные болезни (недуги, при которых иммунитет человека разрушает ткани своего же организма) и другие тяжёлые патологии (например, сахарный диабет).

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная гипертензия (совпадающих симптомов: 7 из 7)

Лёгочная гипертензия – не самостоятельное заболевание, а специфический синдром определенных патологий, которые между собой связывает одна отличительная черта – повышается артериальное давление в лёгочной артерии. Также во время прогрессирования этого патологического процесса наблюдается увеличение нагрузки на правый желудочек, что позже приведёт к его гипертрофии.

…Порок сердца (совпадающих симптомов: 6 из 7)

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

…Аритмия у детей (совпадающих симптомов: 6 из 7)

Аритмия у детей – различные по этиологии нарушения сердечного ритма, которые характеризуется изменением частоты, регулярности и последовательности сердечных сокращений. Внешне аритмия у детей проявляется в виде неспецифической клинической картины, что собственно и приводит к запоздалой диагностике.

…Метгемоглобинемия (совпадающих симптомов: 6 из 7)

Метгемоглобинемия – заболевание, на фоне которого наблюдается повышение уровня метгемоглобина или окисленного гемоглобина в главной биологической жидкости человека. В таких случаях степень концентрации повышается выше нормы – 1%. Патология носит врожденный и приобретенный характер.

…Экстрасистолия (совпадающих симптомов: 5 из 7)

Экстрасистолия – это одна из самых распространенных разновидностей аритмий (то есть нарушений в сердечном ритме), характеризующаяся появлением внеочередного сокращения со стороны сердечной мышцы либо же несколькими внеочередными сокращениями. Экстрасистолия, симптомы которой возникают не только у больных, но и у здоровых людей, может быть спровоцирована переутомлением, психологическим напряжением, а также некоторыми другими внешними раздражителями.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1023-stenoz-legochnoy-arterii-simptomy

Стеноз клапана легочной артерии. Кардиология |

Стеноз клапана легочной артерии (СКЛА) — это сужение устья легочной артерии вследствие патологических изменений створок ее клапана.

Стеноз клапана легочной артерии

Эпидемиология. СКЛА относится к редким порокам сердца, несколько чаще наблюдается у женщин.

Этиология. Чаще всего СКЛА бывает врожденным.

Приобретенный СКЛА обычно связан с ревматизмом, карциноидным синдромом или инфекционным эндокардитом (когда на створках клапана формируются массивные вегетации, препятствующие току крови из правого желудочка).

Так называемый «псевдостеноз» клапана может быть обусловлен сдавлением легочной артерии опухолями средостения, аневризмой синуса Вальсальвы или сужением её просвета седловидным эмболом.

Патофизиология. СКЛА, создавая препятствие на пути кровотока, увеличивает трансклапанный градиент давления и нагрузку (постнагрузку) на правый желудочек, что со временем приводит к его гипертрофии, дилатации и недостаточности.

Дилатация правого желудочка, как правило, сопровождается вторичной (относительной) трикуспидальной недостаточностью, что ещё больше повышает нагрузку (преднагрузку) на правый желудочек и усугубляет его недостаточность.

Хроническое увеличение пред- и постнагрузок вызывает субэндокардиальную ишемию миокарда правого желудочка (из-за сдавления субэндо-кардиальных сосудов), которая ещё больше усиливается по мере нарастания гипертрофии правого желудочка (из-за относительной коронарной недостаточности).

Легочная обструкция затрудняет наполнение левых отделов сердца и, естественно, уменьшает сердечный выброс.

Патологическая анатомия. При ревматическом поражении клапана его створки могут быть спаяны между собой, сморщены, уплотнены, фиброзированы и склерозированы.

Характерные проявления карциноидного синдрома -сморщенные створки пульмонального клапана с наличием фиброзных рубцов перламутрового цвета.

При врожденном пороке наблюдаются одно- или двустворчатый клапан, либо куполообразное выбухание створок.

Во всех случаях СКЛА определяются постстенотическое расширение легочного ствола, гипертрофия и дилатация правого желудочка. При этом помимо дилатации правого атриовентрикулярного кольца и правого предсердия при СКЛА вторично может развиваться так называемый мышечный или фундибулярный стеноз.

Классификация. Несмотря на отсутствие общепринятой классификации эхокардиографически (по величине площади отверстия клапана легочной артерии и трансклапанному градиенту давления) выделяют легкий,умеренный и тяжелый СКЛА.

Клиника. Клинические проявления СКЛА во многом зависят от этиологии порока и степени выраженности.

Единственным признаком легкого СКЛА длительное время может быть только систолический шум во втором межреберье слева у грудины, обусловленный высокоскоростным турбулентным потоком крови через узкое клапанное отверстие.

У детей и взрослых астенического телосложения над зоной шума нередко пальпируется систолическое дрожание грудной клетки.

По мере нарастания степени тяжести порока шум становится более грубым, его пик смещается с середины к концу систолы (иногда при тяжелом стенозе он распространяется даже за аортальный компонент второго тона), а легочной компонент второго тона при этом ослабевает и запаздывает. У больных снижается толерантность к физической нагрузке (умеренный стеноз), появляются обмороки и признаки правожелудочковой недостаточности (тяжелый стеноз).

Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, обычно возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с низким сердечным выбросом вызывает резкое падение артериального давления и ишемию мозга.

Помимо обмороков и признаков правожелудочковой недостаточности, для тяжелого СКЛА характерны расширение правой границы сердца, выраженный правожелудочковый толчок, дилатация полостей правых отделов сердца и голосистолический шум вторичной (относительной) трикуспидальной недостаточности.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные, как и при других пороках сердца, неспецифичны, но могут быть полезны в выявлении причины клапанного поражения.

Электрокардиография. Наличие гипертрофии правого желудочка и правого предсердия — характерные ЭКГ-признаки СКЛА. Выраженность признаков гипертрофии хорошо коррелирует с тяжестью стеноза.

Рентгенография. Характерными для СКЛА рентгенологическими признаками при исследовании органов грудной клетки считаются:

—              постстенотическая дилатация ствола легочной артерии (а иногда и проксимальной части левой её ветви);

—              увеличение правых отделов сердца;

—              обеднение легочного рисунка.

Эхокардиография. Классическими эхокардиографически-ми признаками СКЛА считаются:

—              изменение структуры (уплотнение, фиброз, кальциноз) створок;

—              их однонаправленное движение;

—              выраженная гипертрофия стенки правого желудочка;

—              дилатация полостей правых отделов сердца;

—              постстенотическая дилатация ствола легочной артерии;

—              ускоренный кровоток через клапан в момент систолы правого желудочка.

Эхокардиографически можно определить анатомические особенности клапана, градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, площадь отверстия клапана. «Псевдостеноз» клапана легочной артерии и его причины также выявляются при ЭхоКГ.

Другие методы. В ряде случаев при подозрении на «псевдостеноз» клапана прибегают к помощи компьютерной или магнитно-резонансной томографии, позволяющей установить наличие и размеры опухоли, вызывающей сдавление легочной артерии.

Катетеризацию сердца применяют для уточнения степени тяжести СКЛА (измеряют градиент давления между правым желудочком и легочной артерией) и его особенностей (ангио-пульмонография способна выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии, двухплановая кинетоангиография -определить особенности анатомического строения пульмонального клапана).

Диагноз. В большинстве случаев сочетания данных клиники (типичная аускультативная картина, обмороки, правожелудочковая недостаточность) и неинвазивных инструментальных методов исследования достаточно для диагностики СКЛА.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум СКЛА иногда приходится дифференцировать с шумами, обусловленными:

—              аортальным стенозом;

—              гипертрофической обструктивной кардиомиопатией;

—              септальными дефектами.

Лечение. Медикаментозная терапия при СКЛА, как впрочем, и при других клапанных стенозах, малоэффективна, поэтому у пациентов с бессимптомным течением заболевания используется выжидательная тактика.

При появлении обмороков или признаков правожелудочковой недостаточности рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Начальная терапия выбора при СКЛА — баллонная вальвулопластика.

Более сложное хирургическое вмешательство осуществляется при неэффективности (или невозможности) проведения баллонной вальвулопластики. Соответствующую терапию применяют при наличии «псевдостеноза» клапана.

При невозможности хирургического лечения у больных с правожелудочковой недостаточностью осторожно используют небольшие дозы диуретиков, антагонистов альдостерона, Р-адреноблокаторов и сердечных гликозидов.

Экспертиза трудоспособности. Если при умеренном СКЛА трудоспособность теряют только лица физического труда, то при пороке тяжелой степени её теряют все. После своевременной и успешной хирургической коррекции порока трудоспособность восстанавливается у большинства больных.

Течение и прогноз. При отсутствии прогрессирования порока у большинства больных с легким и умеренным СКЛА течение заболевания благоприятное. Прогноз при нелеченном тяжелом стенозе, как правило, неблагоприятный — преждевременная смерть наступает от фатальных нарушений ритма или сердечной недостаточности.

Профилактика. В связи с частым присоединением к СКЛА инфекционного эндокардита необходимо проведение мер по его профилактике.

Источник: http://for-medic.info/2012/06/stenoz-klapana-legochnoj-arterii/

Ссылка на основную публикацию