Синдром гудпасчера

Визуальная ревматология

Ирина Александровна Зборовская – директор Федерального бюджетного государственного учреждения «Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной ревматологии» РАМН, профессор кафедры госпитальной терапии с курсом клинической ревматологии факультета усовершенствования врачей Волгоградского государственного медицинского университета, д.м.н.

Еще в 1919 г.

Гудпасчер описал 18-летнего юношу, у которого через месяц после гриппа развилось поражение почек в виде пролиферативного нефрита в сочетании с поражением легких в виде геморраги­ческой пневмонии, сопровождавшейся кровохарканьем.

Это заболевание было отмечено во время эпидемии гриппа в 1918-1919 годах, когда оно быстро приводило к смерти пациентов, которые уже были на пути к выздоровлению. Позже оно было названо синдромом Гудпасчера.

Считается, что синдром Гудпасчера относительно редкое забо­левание, хотя думается, что это связано с трудностью диагностики и нечастым выявлением. Встречается в любом возрасте, преимущественно у мужчин.

Синдром Гудпасчера (СГ) – прогрессирующее аутоиммуное заболевание (системный васкулит или капиллярит) легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

При данном заболевании обнаружены антитела (обычно класса IgG) к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких из-за сходства их антигенных структур.

Рассматриваются следующие возможности возникновения антителообразования.

1)     Экзогенные антигены приводят к образованию антител, которые вступают в реакцию, как с альвеолярными, так и с почечными базальными мембранами. В качестве возможных первоначальных причин следует иметь в виду вирусные инфекции.

2)     Вследствие инфекций или действия химических факторов (органические растворители, пары бензина, аэрозоля для волос, углекислый газ итд.) составные части базальной мембраны претерпевают измене­ния, результатом является образование антигена; речь может идти также о первичном изменении базальной мембраны легких неизвестной природы.

3) Нарушение экскреции при поражении почки замедляет выделение через нее продуктов распада базальной мембраны. Эти вещества явля­ются антигенами и вызывают образование антител к базальной мембра­не.

Иммунологические исследования привели к предположению об аутоиммунной природе заболевания. В базальных мембранах почечных клубочков с помощью иммунофлюоресценции удалось обнаружить отложения IgG и комплемента, в некоторых случаях выявлены также отложения на базальных мембранах альвеол.

Однако описан случай СГ у женщины 56 лет, у которой при иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии биоптата почки признаков иммунореагирущих отложений найдено не бы­ло, так же как не обнаружено и циркулирующих антител к базальной мембране клубочков при исследовании сыворотки крови.

Этиология синдрома Гудпасчера неизвестна. У многих паци­ентов болезнь возникает в связи с гриппом (особенно грипп типа А), бактериальными инфекциями, лекарственной непереносимостью, например к D-пеницилламину.

Однако значительное учащение случаев этого заболевания наблю­далось при эпидемиях гриппа. Но ни вирусов, ни антител к ним до сих пор обнаружить не удалось. Правда, в почечном эпителии иногда обна­руживались частички вирусов.

Кроме того, нельзя исключить генетической предрасположенности, в частности связи с НLA-DR2,

При патоморфологическом исследовании в легких обнаруживается повышенная диффузная проницаемость капилляров, некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в базальную мембрану альвеол при минимальном воспалении.

Наблюдается пролиферативный или некротический гломерулонефрит, прогрессирующий до почечной недостаточности.

При электронно-микроскопическом исследовании выявляют изменения базальных мембран альвеолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, связанные с фиксацией антимембранозннх антител.

Клинические проявления чрезвычайно вариабельны.

Патология почек обычно предшествует заболеванию легких (от нескольких дней до нескольких недель), однако она не всегда сразу распознается.

Болезнь может начинаться остро с высокой температуры, крово­харканья, легочного кровотечения и одышки. Вначале количество кро­ви в мокроте может быть небольшим, а затем более значительным. При­соединяются общие симптомы: потеря массы тела, усиление одышки, миалгии. Возможны астмоидные приступы с нарастанием признаков ды­хательной недостаточности.

Выявляется одновременно быстро прогрессирующий гломерулонефрит с быстрым развитием почечной недостаточности. Однако, начало болез­ни с макроскопически обнаруживаемой гематурией или олигурией встре­чается редко. В дальнейшем уремия наступает в общем очень быстро с клиническими признаками сонливости, рвоты, тремора и анурии.

Клиническое обследование органов грудной клетки диагностически малоинформативно. Выявляются лишь неспецифические аускультативные признаки, такие как укорочение перкуторного звука, хрипы, особенно возникающие во время или после кровохарканья, бронхиальное дыхание.

При Rо-графии легких обнаруживаются легочные инфильтраты около корня с распространением на средние и нижние участки легких.

Эти инфильтраты имеют мелкопятнистую структуру, иногда слива­ются между собой. В связи с кровохарканьем они выявляются более отчетливо, а с прекращением могут исчезать.

Во время легочного кровотечения по­является диффузное “пылеобразное” затемнение, связанное с интраальвеолярной геморрагией.

Т.е., как вы видите, рентгенологическая картина при СГ мо­жет быть динамичной. В редких случаях может наблюдаться плевральный экссудат.

В анализе мочи: протеинурия, гематурия, зернистые цилин­дры.

Для СГ характерна тяжелая анемия. При этом речь идет о нормо- или гипохромной анемии, причинной которой считают нарушенный эритропоэз, а также дефицит железа из-за разрушения эритроцитов в легких. Важным диагностическим признаком является обнаружение в мокроте макрофагов, содержащих гемрсидерин. СОЭ – ускорена, лейкоци­тоз.

Однако, наиболее важный признак – обнаружение циркулирующих антител к базальной мембране клубочков класса IgG, выявляемых более чем у 90% больных

Как я уже говорила, клиническое течение синдрома Гудпасчера очень вариабельно. Некоторые авторы выделяют три варианта течения данного заболевания:

1. При первом варианте клиническая картина характеризуется своеоб­разной рецидивирующей геморрагической пневмонией, сопровождающейся признаками диффузного гломерулонефрита.

Диагностика заболевания в подобных случаях основывается на сочетании симптомов кровохарканья или легочного кровотечения с протенурией и гематурией почти у всех больных и цилиндрурией более чем у половины. Отеки и артериальная гипертония, как правило, отсутствуют.

Отмечается быстрое прогрессирование заболевания с развитием почечной, реже – легочной, недос­таточности. Рентгенологически у таких больных обнаруживаются то до­вольно крупные участки инфильтрации лёгочной ткани, то милиарные очажки, концентрирующиеся преимущественно в средних и нижних отде­лах легких.

Железодефицитная анемия развивается рано и бывает значительно выраженной. Пропорционально массивности и продолжительности легочных кровотечений в крови снижается содержание железа. Иногда наблюдается молниеносное течение.

2. Второй вариант СГ характеризуется относительно медленным прогрессированием легочных изменений в течение ряда лет и признаков по­ражения почек. Степень выраженности легочной патологии в различные периоды болезни у одного и того же больного отличается большой ва­риабельностью.

Обострение васкулита у подобных больных всякий раз сопровождается усилением кашля (сухого или с отделением скудной слизистой мокроты), периодическим появлением прожилок крови в мокро­те, повышением температуры до субфебрильных цифр и нарастанием ра­бочей одышки.

У некоторых больных возникают приступы удушья, иногда присоединяется небольшая или умеренная артериальная гипертония.

При рентгенологическом исследовании легких на фоне мелкосетчатого рисунка регистриру­ются “пылевидные” участки уплотнения легочной ткани, рассеянные обычно по всей поверхности органа, но наиболее густо представленные в средних и нижних отделах, видимо, связанные с развитием гемосидероза.

Патология почек при втором варианте течения болезни обычно регистрируется в более поздние периоды заболевания в виде небольшой протенурии и скудных изменений мочевого осадка (небольшая лейкоци­ту рия, микрогематурия), однако возможна развернутая картина диффуз­ного гломерулонефрита с почечной недостаточностью.

3. При третьем варианте течения заболевание с начала и до конца протекает с преобладанием в клинической картине диффузного гломерулонефрита. Легочная патология в подобных случаях может выявиться лишь в финале заболевания, причем она далеко не всегда сопровождает­ся симптомами кровохарканья или легочного кровотечения.

Диагностика синдрома Гудпасчера основывается на сочетании у больного геморрагической пневмонии с кровохарканьем и гематурического гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности.

Диагноз подтверждается обнаружением циркулирующих антител к базальным мем­бранам почки.

Обнаружение гипохромной анемии и гемосидерина в мак­рофагах мокроты, выявление на рентгенограммах легких типично расположенных мелкопятнистых, отчасти сливающихся очагов инфильтрации в обоих легких, являются также важными диагностическими признаками.

Итак, для СГ характерна основная триада признаков:

  1. Гломерулонефрит.
  2. Легочное кровотечение.
  3. Наличие антител к базальной мембра­не клубочков почек.

При СГ плохими прогностическими признаками считают олиго- и анурию, повышение уровня креатинина сыворотки более 6 мг/мл в течение многих недель и выраженные гистопатологические изменения.

В целом прогноз неблагоприятный: без соответствующей терапии смерть наступает в короткие сроки вследствие почечной недостаточ­ности или легочного кровотечения и легочно-сердечной недостаточнос­ти.

Лечение.

–    Рекомендуются ГКС в больших дозах: преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150-200 мг/сут). При условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни.

–    При почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки, приводящие к ремиссии болезни. Однако, согласно полученным данным, спустя 6 месяцев после нефрэктомии можно обнаружить циркулирующие антитела.

–    В последние годы с успехом применяется эффективный плазмаферез в сочетании с иммунодепрессивной терапией и метилпреднизолоном внутривенно (1 г в течение 3 дней), т.е. пульс-терапия.

Но, в целом, как я уже говорила, прогноз неблагоприятный.

И в заключение несколько слов о дифференциальной диагностике.

Дифференциальная диагностика предусматривает другие системные васкулиты, СКВ с поражением легких по типу васкулита.

СКВ отличается от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к базальной мембране, а также обнаружением волчаночных клеток, различ­ных антинуклеарных антител и снижением уровня комплемента в сыворотке.

Гранулематоз Вегенера обычно поражает и верхние, включая носовые ходы, гортань и бронхи и нижние дыхательные пути, антител к база-.льной мембране клубочков почек нет. Наиболее часто распознаваемыми признаками являются изъязвляющие сосудистые поражения, включая пер­форацию носовой перегородки.

Идиопатический легочный гемосидероз (синдром Цеелена-Геллерстедта) характеризуют повторные легочные кровотечения, редкое вовлече­ние в процесс почек.

Смерть при идиопатическом легочном гемосидерозе может наступить вследствие профузного кровотечения, но обычно больные живут достаточно долго, характерно развитие длительных ре­миссий.

Исследования с помощью иммунофлюоресценции при идиопатическом легочном гемосидерозе не показывают никаких отложений иммуног­лобулинов в базальной мембране легкого.

Источник: http://visualrheumatology.ru/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера – что это за патология

Синдром гудпасчера – это название стало именем нарицательным по фамилии Эрнеста Гудпасчера американского врача и патофизиолога. Именно он впервые в 1919 году описал случай легочного кровотечения и гломерулонефрита во время эпидемии гриппа.

На сегодняшний день этот термин используется для описания клинической сущности диффузного легочного кровотечения и острого или быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Но исторически сложилось так, что именно проявление последнего ассоциирует с синдромом гудпасчера, хотя клиницисты определяют его как идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Характерный признак- наличие циркулирующих в крови антител к клубочковым базальным мембранам (анти – БМК), поэтому можно встретить еще и название «болезнь анти-БМК».

Читайте также:  Биохимический анализ и его расшифровка

Синдром Гудпасчера – аутоиммунный синдром, включающий альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит

Как развивается

Эта заболевание является аутоиммунным. В крови появляются антитела, направленные против клубочковой мембраны в почках. Они связываются с чувствительными рецепторами клеток мембраны и запускают цепь реакций, приводящих к повреждению тканей.

Механизм аутоиммунного повреждения сосудистой стенки

Базальная мембрана состоит из коллагена и, в свою очередь, является поддерживающей конструкцией для внутреннего и наружного эпителия сосудов, и они вездесущи в организме человека. Но только в альвеолах легких и в почечных клубочках клетки базальных мембран страдают клинически, поскольку содержат большее количество структур, которые распознает иммунная система.

Кроме того, поскольку через почки постоянно проходит весь объем крови, то клубочковые клетки более доступны для циркулирующих антител.

В нормальных условиях эндотелий является барьером для антител. Но когда происходит повышение проницаемости сосудов, то начинается их осаждение на базальной мембране.

Поскольку организм человека – замкнутая система и все процессы взаимосвязаны, то факторы, вызывающие повреждения в легких, затем неминуемо причинят и повреждение почек.

Таким образом, причиной увеличения капиллярной проницаемости могут стать:

  • увеличение капиллярного гидростатического давления;
  • высокие концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • вдыхание металлической пыли, лекарств, кокаина, табакокурения;
  • бактериемия;
  • наличие в крови эндоксинов;
  • воздействие летучих углеводородов;
  • инфекции различной природы.

Этот синдром может быть последствием и осложнением первичных заболеваний – нефропатии, системной красной волчанки, системных васкулитов, мезангиокапиллярного гломерулонефрита, криоглобулинемии.

Также многие клиницисты склоняются к версии о генетической природе заболевания. Люди с определенным типом антигенов лейкоцитов человека более восприимчивы к этому заболеванию и имеют худший прогноз на его течение.

Возможно, именно этим обусловлено то, что чаще всего синдром гудпасчера встречается у мужчин белой расы в возрасте от 20 до 30 лет, а затем у женщин в старшей возрастной группе – за 60 лет. Хотя, в общем, заболевание довольно редкое, ему подвержены 0,5-1,8 % человек на миллион в год.

Как проявляется

Первые симптомы синдрома гудпасчера могут быть довольно общего характера:

  • усталость;
  • тошнота и рвота;
  • затрудненное дыхание;
  • бледные кожные покровы.

Если первым болезнь поразила легкие, то может нарастать одышка, появиться постоянный кашель, кровохарканье.

Кашель с кровью – признак поражения альвеолярных мембран при синдроме Гудпасчера

Почечные проявления заболевания будут следующими:

  • появление крови в моче;
  • образование пены;
  • отеки нижних конечностей;
  • повышенное кровяное давление;
  • болезненное и затрудненное мочеиспускание;
  • боль в спине ниже ребер;
  • нарастание отеков всего тела.

Наиболее серьезным последствием синдрома является почечная недостаточность, которая может потребовать диализа или пересадки почки.

Диагностика

Анализ мочи

Антифосфолипидный синдром и его симптомы

При общем анализе мочи показатели характерны для повреждения почек при гломерулонефрите.

В моче обнаруживается белок. Это важный симптом заболевания. Протеинурия критически высокая в первые дни и может достигать до 5 г/сутки. Большую часть белка составляют альбумины и незначительное количество глобулины и фибриноген.

Микро- и макрогематурия. Появление крови в моче может быть в разном объеме. Макрогематурия дает заметный красноватый цвет «мясных помоев». Эритроциты проникают в мочу через поврежденные капилляры в клубочках или же являются частью гемаррагического экссудата.

Макрогематурия при гломерулонефрите – кровь заметна в моче невооруженным глазом, микрогематурия – только при микроскопическом исследовании

Также могут быть найдены, но необязательно, клетки почечного эпителия, гиалиновые и эритроцитарные цилиндры.

Анализ крови

Общий анализ крови показывает повышение СОЭ, снижение содержания белка, анемию.

В иммунологическом анализе сыворотки крови диагностический критерий синдрома гудпасчера – наличие антител к IV типу коллагена базальных клеточных мембран. Определяется методом прямого иммуноферментного анализа (ИФА).

Это процедура чрезкожного забора пробы ткани почки для исследования с помощью микроскопа и иммунологических реакций. Проводиться под местным обезболиванием с визуальным контролем УЗИ или КТ. Поскольку метод получения материала для исследования инвазивный, то используется только в случае, когда по-другому подтвердить диагноз нет возможности.

При микроскопии можно обнаружить морфологически изменения, которые называются эпителиальные полулуния. Они находятся в капсуле Боумена, имеют серповидную форму. Это отличительный патологический знак.

Нередко быстропрогрессирующий гломерулонефрит, к которому относят синдром гудпасчера также называют гломерулонефрит с полулуниями

Изначально полулуния состоят из макрофагов и разросшихся эпителиальных клеток клубочков. Затем они пропитываются фибриногеном и становятся плотными, фиброзными. Полулуния начинают сдавливать сосулы в клубочке, чем нарушают процесс фильтрации. В конечном итоге происходит их атрофия, что является предпосылкой для развития почечной недостаточности.

Иммунофлюоресцентная микроскопия. Видны гладко линейно окрашенные клубочковые базальные мембраны с антителом к IgG. . На клубочке, расположенном левее также видно полулуние

Также заболевание характеризуется линейным отложением иммуноглобулинов группы G на базальной мембране клубочков, что может быть определено иммунофлюоресцентным методом. Именно это метод является золотым стандартом в дифференциальной диагностике синдрома гудпасчера, поскольку позволяет точно отделить его от простого обострения хронического гломерулонефрита.

Рентгенологическое обследование

При легочных проявлениях анти-БМК болезни, те есть наличия прожилок крови в мокроте или кровотечения, что называется «полным ртом», проводят рентгенологическое обследование. Картина может быть представлена как поодинокими облачными инфильтратами в легких, так и обильным кровоизлияниями. Легочное кровотечение обычно опережает почечные проявления на недели или месяцы.

Двусторонние альвеолярные помутнения у пациента с альвеолярным кровоизлиянием из-за синдрома Гудпасчера

Лечение

Синдром гудпасчера требует быстрого и агрессивного лечения, которое направлено на:

  • борьбу с антителами;
  • контроль накопления жидкости;
  • контроль высокого артериального давления;
  • предотвращение повреждения легких и почек.

Аутоимунная природа заболевания определяет направление его терапии. Лечение синдрома гудпасчера это прежде всего угнетение аутоиммунных воспалительных процессов, что включает использование цитостатиков (циклофосфамид), иммунодепрессантов (азатиоприн) и глюкокортикоидов ( метилпреднизолон). Указанные препараты уменьшают выработку иммунной системой антител к коллагену базальных мембран.

Тяжесть состояния пациента заставляет врачей прибегать к так называемой пульс – терапии. В первые дни лечения назначают сверхвысокие дозы препаратов.

Метилпреднизолон – 15 мг на кг веса/сутки – 3 дня, затем переводят на преднизолон в таблетках 1мг на кг веса/сутки.

Циклофосфамид – от 2 до 3 мг на кг веса/сутки с обязательным контролем над количеством лейкоцитов.

Азатриоприн – до 2 мг на кг веса/сутки, обычно назначают в случае непереносимости циклофосфамида.

Применяют плазмаферез – аппаратную очистку крови от циркулирующих в ней антител. Во время этой процедуры из крови с помощью центрифуги отделяются красные и белые кровяные клетки, смешивают их с плазмозаменителем и возвращают назад в тело пациента. А компонент, ответственный за развитие заболевания, отфильтровывается и удаляется из крови.

Плазмаферез позволяет очистить кровь от антител к базальным мембранам клубочков

Некоторым пациентам проводят искусственную вентиляцию легких или периодически подают кислород. Другим может требоваться переливание крови.

В случае, когда пациенту уже требуется диализная терапия, то функциональность почек едва ли может быть восстановлена.

Если поражение почек уже развилось в хроническую почечную недостаточность, то в ее терминальной стадии единственное решение это трансплантация органа.

Плазмаферез проводят периодически, в течение нескольких недель, а иммуносупрессивная терапия может длиться от полгода до 12 месяцев в зависимости от ответа на терапию.

Питание и диета

При синдроме гудпасчера питание или диета не играют роли в возникновении заболевания и не имеют профилактического воздействия.

На заметку
Синдром гудпасчера является легочно-почечным синдромом, который представляет собой группу острых заболеваний, и имеет следующие признаки:

  • наличие гломерулонефрита;
  • наличие антител-БМК;
  • кровотечение в легких.

Заболевание является фатальным, если диагноз не установлен быстро и не назначено адекватное лечение.

Кровохарканье, как непарадоксально – благоприятный признак, поскольку позволяет раньше обратить внимание на заболевание и начать лечение.

Терапия чаще успешна, если начинать лечить до развития почечной и легочной недостаточности. В последние годы, на фоне агрессивной терапии кортикостероидами и иммуносупрессорами, выживаемость составляет 80% в пятилетнем периоде.

Источник: http://2pochki.com/bolezni/sindrom-gudpaschera-chto-patologiya

Синдром Гудпасчера

  • Основными признаками заболевания является сочетание кровохарканья (кровь в мокроте, признак распада легочной ткани) с симптомами гломерулонефрита (двустороннее иммунное воспаление почек).
  • Возникают периферические отеки (отеки ног, живота, лица).
  • Также отмечается анемия (малокровие).
  • Прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке.
  • Выраженное похудание, слабость, недомогание.
  • Может повышаться температура тела.
  • Происходит уменьшение объема мочи.
  • Появляется кровь в моче.
  • Воспаляются глаза.
  • Повышается артериальное давление от 140/90 мм рт.ст. и выше.

Выделяют 2 формы заболевания по скорости развития симптомов.

  • Бурное прогрессирование заболевания:
    • преобладает легочная или почечная симптоматика;
    • смерть наступает через 11-12 месяцев в результате развития почечной недостаточности или легочного кровотечения.
  • Замедленное течение заболевания:
    • периоды прогрессирования симптомов сменяются внезапными периодами отсутствия каких-либо симптомов;
    • при своевременном лечении продолжительность жизни может составлять до 2-12 лет.
  • Истинная причина возникновения синдрома Гудпасчера неизвестна, но выявлена связь с вирусной и бактериальной инфекцией, приемом некоторых лекарственных препаратов: противовоспалительных, иммуносупрессивных (препараты, угнетающие иммунную систему (защитную систему организма)) и цитостатиков (препараты, угнетающие деление клеток в органах).
  • Также синдром может развиваться под воздействием физических и химических факторов внешней среды (действие углеводородов, органических растворителей, паров бензина, лаков), на фоне онкологических заболеваний.
  • Описаны случаи развития заболевания при систематическом курении кокаина.
  • Фактор риска — ВИЧ-инфекция (вирус иммунодефицита человека, вызывающий СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита)).
  • В настоящее время основной теорией развития синдрома Гудпасчера является аутоиммунная — происходит выработка антител (белок крови, синтезированный организмом для защиты от инородных клеток) к определенным структурам почки и легких.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач нефролог поможет при лечении заболевания

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания — когда и какие именно симптомы появились, обращался ли больной к врачу, какое обследование проводилось и с какими результатами, как изменялись симптомы с течением времени, какое лечение применялось и с какими результатами.
  • Анализ анамнеза жизни — уточняются данные о перенесенных ранее заболеваниях, о наличии вредных привычек (курение, употребление алкоголя) и хронических заболеваний (особенно органов мочеполовой системы).
  • Анализ семейного анамнеза — встречалось ли данное заболевание у ближайших родственников.
  • Общий анализ крови — позволяет обнаружить признаки воспаления в организме (повышение уровня лейкоцитов (белые кровяные клетки), значительное повышение уровня СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления)), повышенное содержание ретикулоцитов (молодые формы эритроцитов, красных кровяных клеток).
  • Биохимический анализ крови — позволяет обнаружить  повышение уровня остаточного азота (азот веществ, остающихся после удаления белков жидкой части крови), снижение содержания сывороточного железа.
  • Анализ мочи — позволяет обнаружить такие изменения, как:
    • протеинурия (белок в моче);
    • гематурия (кровь в моче);
    • цилиндрурия (цилиндры (спрессованные белки, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой) в моче);
    • в осадке мочи, как правило, обнаруживают эритроциты (красные кровяные клетки), реже лейкоциты (белые кровяные клетки), зернистые и эритроцитарные цилиндры (спрессованные белки, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой).
  • Анализ мокроты — обнаруживаются сидерофаги (подвижные клетки, поглощающие и накапливающие соединения, содержащие железо), эритроциты (красные кровяные клетки) в большом количестве.
  • Исследование функции внешнего дыхания — выявляет ее снижение.
  • Рентгенологическое исследование легких — выявляются легочные инфильтраты (участок легочной ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов, увеличенным объемом и повышенной плотностью) в прикорневой области (корень легкого — это главный бронх, крупные сосуды и нервы)  с распространением на нижние и средние отделы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.
  • РИФ — реакция иммунофлюоресценции — метод исследования образцов ткани легкого и почки, взятых с помощью биопсии (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования), основанный на свечении в ультрафиолетовых лучах специального вещества, связывающегося с антигеном (любое вещество, которое организм человека рассматривает как чужеродное или потенциально опасное и против которого начинает вырабатывать защитные белки) неизвестного микроба.
  • Обнаружение в крови специфических белков, которые оказывают негативное влияние на определенные структуры почки.
  • Возможна также консультация пульмонолога, терапевта.  
  • Раннее назначение высоких доз кортикостероидов и иммуносупрессантов (препаратов, уменьшающих иммунную защиту организма).
  • Плазмаферез (процедура, при которой берется порция крови пациента, из нее удаляю плазму (жидкую часть крови), а клетки крови возвращают обратно в сосуды) с целью быстрого  удаления циркулирующих в крови антител (белок крови, синтезированный организмом для защиты от инородных клеток).
  • Гемодиализ (процедура очищения и фильтрации крови вне организма с помощью аппарата « искусственная  почка»).
  • Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.
  • Доступные в настоящее время методы лечения не обеспечивают полного излечения при синдроме Гудпасчера и не позволяют полностью предотвратить обострения.
  • Прогноз заболевания во многом остается неблагоприятным.
  • Развитие острой почечной недостаточности (синдром внезапного, быстрого снижения или прекращения функции обеих почек (или единственной почки)).
  • Повторные легочные кровотечения.
  • Ухудшение качества жизни.
  • Летальный исход.
  • Отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем).
  • Своевременное и полноценное лечение простудных и инфекционных заболеваний под наблюдением врача.
  • Своевременное обращение к врачу при появлении крови в моче, кровохарканья.
Читайте также:  Аритмия у беременных

Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесенного гриппа возникло поражение почек в виде нефрита (острое воспаление почек) и пневмония (воспаление легких), сопровождавшаяся кровохарканьем.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sindrom-gudpaschera

Синдром Гудпасчера

В ходе диагностики синдрома Гудпасчера определяются антитела к клеткам базальной мембраны нефрона, проводится биопсия и цитологический анализ полученного материала, назначается рентген легких.

Терапия патологического состояния включает применение иммуносупрессивных средств (глюкокортикоидов и цитостатических препаратов), а также плазмафереза и гемодиализа.

Тяжелые случаи синдрома Гудпасчера могут потребовать трансплантации почек.

Характерными клиническими проявлениями синдрома являются гломеруронефрит и геморрагическая пневмония, которые развиваются в результате иммуновоспалительных изменений в сосудистом аппарате органов выделительной и дыхательной систем.

Данное заболевание было впервые описано в США специалистом в области патофизиологии Э.У. Гудпасчером. По классификации ревматических патологий заболевание принадлежит к группе системных васкулитов и носит следующие названия:

  • геморрагический легочно-почечный синдром;
  • идиопатический гемосидероз легких с нефритом;
  • геморрагическая пневмония с гломерулонефритом.

Наиболее часто синдром Гудпасчера встречается в возрастном диапазоне 20–30 лет и 50–60 лет. Представители сильного пола более подвержены возникновению заболевания. При отсутствии терапии случаи летального исхода составляют 90%.

Смерть пациента чаще всего наступает из-за терминальной почечной недостаточности или же легочного кровотечения. Нарастание симптоматики может вызвать резкое ухудшение состояния пациента, поэтому своевременная диагностика позволяет назначить корректную терапию, которая поможет перевести заболевание на стадию ремиссии.

Причины

Этиологические факторы синдром Гудпасчера с абсолютной достоверностью не выявлены. Что касается клинических наблюдений, то они могут подтвердить развитие патологии в следующих случаях:

  • после перенесенных воспалительных заболеваний вирусной природы (гриппа, гепатита А);
  • после приема некоторых медикаментозных средств;
  • вследствие работы в условиях воздействия вредных производственных факторов (бензинов, лаков и растворителей);
  • из-за переохлаждения;
  • как следствие долгой никотиновой зависимости.

Также отмечаются признаки наследственного генеза патологического процесса. Синдром Гудпасчера чаще встречается у людей, имеющих гены системы гистосовместимости HLA-DRB1, HLA-DR4, HLA-DRwl5. Часто заболевание носит семейный характер.

Из-за влияния провоцирующих причин изменяется толерантность иммунологических механизмов, продуцируются аутоантитела, атакующие клетки базальной мембраны нефрона и альвеолярного аппарата.

Аутоантигеном в этом случае считается составляющая а3-цепи коллагеновых молекул IV типа, которая является компонентом базальных мембран сосудов органов дыхательной и выделительной систем. При реализации иммунных реакций антитела с помощью С3-комплемента связывают антигенные молекулы.

Образующиеся комплексы могут откладываться вдоль мембран нефрона и альвеолярного аппарата. Это провоцирует развитие проявлений иммунного воспаления нефрона и альвеол, что выражается в виде гломерулонефрита и альвеолита.

Аутоиммунный характер воспалительного процесса также включает активацию клеточного иммунитета на уровне Т-лимфоцитов, макрофагов, моноцитов, эндотелиоцитов.

Также в процесс вовлекаются цитокины, такие, как фактор некроза опухоли, интерлейкины, фактор роста тромбоцитов.

Еще в иммунных реакциях участвуют свободные радикалы и ферментные системы протеолиза, которые способствуют разрушению клеток выделительной и дыхательной систем.

Гистологический анализ пораженных тканей фиксирует:

  • наличие инфильтратов в легких;
  • пневмосклеротические изменения;
  • гемосидероз;
  • капиллярит перегородок альвеол;
  • склероз нефронов;
  • паренхиматозный почечный фиброз;
  • некротизирующий, пролиферативный или пролиферативно-мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы

Клиническая картина при данном патологическом состоянии зависит от типа течения. Различают три возможных типа:

  • медленный;
  • умеренный;
  • злокачественный.

Злокачественный характер синдрома Гудпасчера предполагает развитие рецидивов геморрагической пневмонии и гломерулонефрита. Умеренный тип характеризуется медленным нарастанием легочно-почечных симптомов. Медленный вариант течения включает проявления хронической почечной недостаточности и гломерулонефрита, в то время как легочная симптоматика возникает поздно.

Злокачественное течение патологии предполагает острое начало, для которого характерны легочные кровотечения, явления острой почечной недостаточности. Для их купирования необходимы меры интенсивной терапии, которые включают компенсацию нарушений электролитного баланса, восполнение объема крови, ингаляционное введение кислорода, а также процедуры искусственной вентиляции легких и диализа.

При умеренном характере течения патология начинается с общеклинической симптоматики, которая включает субфебрильное повышение температуры тела, утомляемость и потерю массы тела. Зачастую жалобы появляются после респираторных вирусных инфекций.

Характерные симптомы включают:

  • кашель;
  • одышку;
  • болевые ощущения в области грудной клетки;
  • цианотичность кожных покровов;
  • легочные кровотечения, кровохаркание;
  • отеки легочной ткани;
  • сердечную астму;
  • перикардиты;
  • гематурию;
  • олигурию;
  • отечность периферических тканей;
  • гипертензию;
  • миалгии, артралгии;
  • геморрагии;
  • кровоизлияния в сетчатку глаза.

Симптоматика патологии Гудпасчера определяет некоторые сложности с постановкой диагноза. Важно провести комплексное обследование, которое включает не только общие анализы, но и специфические иммунологические исследования, способные подтвердить предполагаемый диагноз.

Диагностика

Врач ставит диагноз – синдром Гудпасчера, основываясь на анамнестических данных, результатах осмотра и показателях лабораторных исследований. При этом на приеме специалист отмечает бледность кожи, пастозность, отечность лица. При аускультации слышны влажные и сухие хрипы.

Общеклинический анализ крови выявляет гипохромную анемию, анизоцитоз, лейкоцитоз и повышение скорости оседания эритроцитов.

В общеклиническом анализе мочи наблюдаются: гематурия, цилиндрурия, протеинурия, изогипостенурия при проведении пробы Зимницкого.

Биохимическое исследование сыворотки крови фиксирует повышение концентрации мочевины, креатинина, а также понижение содержания сывороточного железа. При анализе мокроты отмечается большое количество гемосидерина, сидерофагов и эритроцитов.

Специфическим методом диагностики синдрома Гудпасчера является исследование уровня антител к базальной мембране нефрона при помощи радиоиммунного или иммуноферментного анализа.

Рентген легких фиксирует множественные очаги поражения. Также рационально морфологическое исследование тканей почек и легких, полученных в результате проведения биопсии.

В качестве дополнительных диагностических мер назначаются спирометрия, ультразвуковое исследование почек, сердца и электрокардиограмма.

Дифференциальная диагностика должна исключить онкологические процессы, туберкулез, бронхоэктатическую болезнь, системную красную волчанку, узелковый периартериит и некоторые другие специфические патологии.

Диагностировать и лечить это патологическое состояние следует комплексно, специалистами при этом являются ревматологи, нефрологи и пульмонологи. Сочетание всех диагностических мероприятий позволяет поставить диагноз с высокой точностью, что определяет эффективность терапевтических мероприятий.

Лечение

Острый период синдром Гудпасчера требует проведения пульс-терапии, назначения глюкокортикоидов. Далее пациента следует перевести на поддерживающие мероприятия, если достигнута и рентгенологическая, и клинико-лабораторная ремиссия. Элиминировать комплексы антиген-антитело можно с помощью процедуры плазмафереза.

Симптоматическое лечение синдрома Гудпасчера может включать переливания крови, прием железосодержащих препаратов. В случае прогрессирования почечной недостаточности рационально назначение гемодиализа. В редких случаях требуется нефроэктомия и трансплантация здоровой почки. Но даже эта мера не может исключить рецидивов иммунного воспаления в пересаженном органе.

Профилактика

Ввиду сложности этиологических факторов и патогенеза синдрома Гудпасчера рекомендовать профилактические меры довольно сложно. Тем не менее, они должны включать предотвращение переохлаждения и своевременную терапию инфекционных патологий, которые могут спровоцировать развитие синдрома.

Прогноз

Прогрессирующий характер синдрома Гудпасчера говорит о большой вероятности неблагоприятного прогноза. В отсутствии терапевтических мер возможен быстрый летальный исход.

Чаще всего смерть наступает в результате легочного кровотечения или терминальной почечной недостаточности. Пациент может прожить несколько месяцев или лет с начала проявления клинической симптоматики.

Случаи спонтанной ремиссии очень редки.

Своевременное проведение процедур гемодиализа и назначение корректных иммуносупрессивных препаратов могут помочь в восстановлении функционирования органов дыхательной и выделительной систем.

Терминальная стадия почечной недостаточности, которая часто развивается при синдроме Гудпасчера, неизбежно приводит к летальному исходу.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Источник: http://pillsman.org/21816-sindrom-gudpaschera.html

Симптомы, диагностика и лечение синдрома гудпасчера

Роль иммунной системы в защите организма человека от различных серьезных патологий переоценить невозможно.  Победить множество страшных вирусных и бактериальных инфекций удалось исключительно за счет стимуляции защитных механизмов. Но иногда такая реакция организма оборачивается против него же самого.

Читайте также:  Кровоостанавливающие средства при маточных кровотечениях

Застраховаться от аутоиммунных заболеваний нельзя, просто перестав делать зарядку по утрам или прекратив есть жирную пищу. Они возникают за счет  выработки антител к собственным тканям, поражая как отдельные органы, так и целые системы. К данной категории относится и синдром Гудпасчера – редкое иммуно-воспалительное  поражение  мелких сосудов легких и почек.

Согласно МКБ-10 заболевание имеет код  М31.0 «Гиперчувствительный ангиит».

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании заговорили в мире почти столетие назад, а именно в 1919 году, когда его признаки были описаны врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером на основании наблюдений за 18-летним пациентом.

Во время эпидемии гриппа на фоне перенесенной инфекции у него развились пневмония и гломерулонефрит.

Спустя 6 недель молодой человек умер, а при вскрытии был обнаружен диффузный некроз альвеол и патологические поражения почек.

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили еще о девяти пациентах со схожей симптоматикой поражения легких и почечной ткани. Они также страдали кровохарканьем и легочными кровотечениями и после продолжительной болезни скончались. С тех пор синдром получил имя Гудпасчера.

Отличительные особенности синдрома Гудпасчера

На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко – всего 1 случай на 1 млн. человек. К концу 1984 года было описано примерно 280 эпизодов, причем 21 из них насчитывался в отечественной медицинской практике.

Описание проявлений

Поскольку болезнь Гудпасчера – это не что иное, как геморрагический легочно-почечный синдром, то она отличается острым началом и неспецифической симптоматикой. В большинстве случаев развитию патологии  предшествует перенесенная ОРВИ. У больного наблюдается следующий перечень признаков:

  • повышенная температура;
  • озноб и лихорадка;
  • слабость, сонливость;
  • анемия;
  • артралгия;
  • бледность кожных покровов;
  • пастозность и отеки лица;
  • диффузный цианоз слизистых;
  • немотивированная и резкая потеря массы тела.

Из специфических симптомов первыми начинают развиваться признаки поражения легких:

  • боль в груди;
  • одышка;
  • кашель;
  • рецидивирующее кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение глубины и ритма дыхания;
  • профузное кровотечение.

Нередко поражение легких проявляется атипично. В этом случае при синдроме Гудпасчера возникают такие симптомы у пациента: тошнота, рвота, горечь во рту, абдоминальные боли. По мере прогрессирования заболевания к легочным проявлениям присоединяются признаки развития почечной недостаточности:

  • гематурия (кровь в моче);
  • болезненное мочеиспускание;
  • протеинурия;
  • отеки нижних конечностей;
  • олигоанурия;
  • повышенное кровяное давление;
  • уремия;
  • периферические отеки.

В ходе обследования кровеносной системы довольно часто выявляется гипертония, которая в тандеме с патологией почек может спровоцировать левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к развитию отека легких и сердечной астме.

Располагающие факторы и лица в группе риска

Диагноз выявляется у взрослых пациентов  преимущественно мужского пола, причем отмечается 2 возрастных пика: 20-35 и 50-60 лет.  Учитывая редкость зафиксированных случаев синдрома Гудпасчера, многие не знают, что это такое. На сегодняшний день этиологические механизмы и патогенез остаются до конца не выясненными.

Большинство ученых считают, что к развитию данной патологии существует наследственная предрасположенность. Другие связывают аномальные проявления с вдыханием летучих углеводородов. В действительности же установлена определенная связь заболевания со следующими факторами:

  • вирусной инфекцией;
  • наличием в крови эндотоксинов;
  • злокачественными новообразованиями;
  • иммунодефицитом;
  • ВИЧ-положительным статусом;
  • курением;
  • алкоголизмом и наркоманией.

В основе синдрома лежит образование белков особого типа – антител, специфичных для клеток сосудов. Связываясь с антигенами, они образуют иммунокомплексы, которые  прикрепляются к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков или свободно циркулируют в крови.

Важно знать! Антитела активируют сложные химические процессы приводящие, в конечном итоге, к повреждению сосудистой стенки. Это и становится причиной развития гломерулонефрита (некротического или пролиферативного) и возникновения легочных кровотечений.

Соотношение выраженности симптоматики у разных больных может варьировать в значительных пределах, что обуславливает выход на первый план той или иной патологии. По мере прогрессирования заболевания у пациента развиваются почечная и легочная недостаточность.

Развитие синдрома в детском возрасте

В клинической практике синдром Гудпасчера у детей встречается крайне редко – всего в 0,4-1% случаев. Известно даже, что самому маленькому больному было 11 месяцев.

Тяжелая почечная недостаточность диагностируется, в основном, у больных, не достигших двадцатилетия.

Согласно статистике, средний возраст юных пациентов составляет 17 лет, причем заболеваемость среди юношей и девушек приблизительно одинаковая.

Основной причиной развития геморрагической пневмонии с гломерулонефритом является наследственная предрасположенность ребенка, с высокой долей вероятности инфицирования своими родителями.

Чаще всего заражение происходит от матери, которая в период беременности ведет беспорядочный образ жизни и увлекается табакокурением.

В этом случае малыш становится пассивным курильщиком, испытывает дефицит кислорода и рождается с пораженными легкими и сосудами.

Синдром, диагностированный у детей, поражает также парный орган и становится причиной развития гломерулонефрита, а впоследствии и почечной недостаточности. Один из ранних признаков, которые выявляются в результате анализа мочи, – наличие эритроцитов.

Это указывает на важность клинических тестов и профилактических осмотров. Для выявления болезни у юных пациентов медики пользуются диагностическими критериями, которые применяют и при обследовании взрослых больных.

Методы лечения также не имеют особых отличий.

Последствия патологии

С учетом тяжести и быстрого прогрессирования патологического процесса при синдроме Гудпасчера могут возникнуть такие состояния:

  • прогрессирующий гломерулонефрит;
  • хроническая патология почек;
  • острая ренальная или дыхательная недостаточность;
  • профузные легочные кровотечения;
  • летальный исход.

Важно знать! В случае замедленного течения болезни у больного появляется шанс улучшить качество жизни и продлить ее. Для этого врачи регулярно проводят тщательную  диагностику и подбирают грамотную терапию.

Диагностика патологии предполагает, в первую очередь, сбор жалоб и анамнеза болезни и жизни пациента.

В выявлении синдрома важную роль играет первичный осмотр, а решающее значение – результаты лабораторного исследования. В ходе процедуры врач отмечает бледность кожных покровов, пастозность и отеки лица.

В легких прослушиваются хрипы влажные и сухие, количество которых увеличивается в момент кровохарканья.

Лабораторные методы

  1. Иммунологические исследования сыворотки крови с целью обнаружения БМК-антител.
  2. Анализ мокроты для выявления сидерофагов, повышенной концентрации гемосидеринов.
  3. Общий анализ крови на обнаружение лейкоцитоза, выраженного ускорения СОЭ, железодефицитной анемии.
  4. Общий анализ мочи с целью выявления гематурии, протеинурии, цилиндрурии.
  5. Проба Реберга.
  6. Биохимический анализ крови.

Инструментальные методы

  • биопсия тканей;
  • иммунофлюоресцентное исследование биологического материала ;
  • рентгенография легких;
  • сонография почек для определения их границы;
  • КТ органов грудной клетки;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • анализ газового состава крови;
  • плетизмография;
  • пикфлоуметрия для оценки проходимости бронхов;
  • пневмотахография;
  • спирография.

Пациентам с быстропрогрессирующим гломерулонефритом в обязательном порядке должна проводиться биопсия тканей почки.

Гистологическое изучение материала дает возможность определить специфические изменения, позволяющие при наличии антител удостовериться в развитии патологии.

В ходе обследования необходимо придерживаться некоторых критериев. При синдроме Гудпасчера дифференциальная диагностика проводится для исключения следующих болезней:

  • туберкулез;
  • абсцесс легких;
  • геморрагические диатезы;
  • бронхоэктазы с пневмосклерозом;
  • уремическое легкое;
  • узелковый периартериит;
  • болезнь Либмана-Сакса;
  • онкопатологии легких и почек;
  • саркоидоз;
  • антифосфолипидный синдром;
  • лимфоидный гранулематоз;
  • эозинофильный ангиит;
  • ревматическая пурпура;
  • криоглобуленемия;
  • респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита.

Синдром Гудпасчера следует дифференцировать также с системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом, гранулематозом Вегенера. Данные заболевания имеют аутоиммунную природу и схожую клиническую картину. Диагностика и лечение должны проводиться совместными усилиями нескольких узкопрофильных специалистов – терапевта, ревматолога, нефролога, пульмонолога, эндокринолога.

Основы лечения

Лечение синдрома Гудпасчера должно проводиться несколькими специалистами и быть направлено на устранение причинно-следственного фактора. Своевременная и адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса развития и обеспечить максимальное удаление БМК-антител.

В остром периоде целесообразным считается проведение пульс-терапии с применением только метилпреднизолона или в сочетании с циклофосфаном. После достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии пациент переводится на поддерживающее лечение. Комплекс терапевтических действий включает следующие методы.

Консервативное лечение

  1. Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон».
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид».
  3. Антикоагулянты – «Курантил», «Дипиридамол».
  4. Противовоспалительные нестероидные средства – «Индометацин», «Метиндол».
  5. Препараты железа (при анемии) – «Актиферрин», «Тотема», «Гемохелпер», «Тардиферон».
  6. Плазмафорез.
  7. Переливание крови.

Лечение необходимо проводить длительно до полного исчезновения БМК-антител и стабилизации работоспособности почек. Применение предложенной схемы терапии позволяет быстро купировать опасные симптомы патологии.

Хирургическое воздействие

По истечении 6 месяцев при наличии донорского органа может быть выполнена трансплантация почки. Однако она не всегда уберегает от рецидива. В группу риска входят пациенты, которые игнорируют рекомендации специалистов, придерживаются прежнего образа жизни или посещают места, где высока вероятность инфицирования дыхательных путей.

В таких случаях болезнь начинает прогрессировать и на трансплантированной почке. Но причиной, как правило, является не сам орган, а метаболические нарушения. После успешно проведенной пересадки всем пациентам рекомендуется регулярно сдавать анализы и проводить мониторинг уровня креатинина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Важно знать! Народное лечение, часто применяемое в борьбе со многими заболеваниями, в данном случае признано неэффективным. То же касается и питания. Диета при развития редкой патологии не входит в перечень провоцирующих факторов и не имеет профилактического воздействия. 

В клинической практике встречается три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

В первом случае наблюдается рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит.

При втором типе синдром развивается в замедленном темпе и характеризуется малой выраженностью симптоматики. При третьем варианте развития отмечаются признаки ХПН, а легочные патологии проявляются поздно.

Независимо от типа клиническое течение болезни неуклонно прогрессирующее, из-за чего прогноз считается мало обнадеживающим. При отсутствии адекватного лечения синдрома Гудпасчера летальность среди больных достигает 75-90%. Гибель пациентов происходит вследствие тяжелой дыхательной или почечной недостаточности, профузных легочных кровотечений или уремической комы.

При злокачественном типе развития летальный исход наступает в течение нескольких недель, в иных случаях средняя продолжительность жизни составляет примерно от полугода до 1-3 лет. Даже после трансплантации имеется высокая вероятность поражения донорского органа. Спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера отмечались в единичных случаях, и подробно описаны в учебниках по патанатомии.

Заключение

Своевременно начатая адекватная терапия синдрома Гудпасчера позволяет добиться остановки дальнейшего развития легочно-сердечной и почечной недостаточности. Современные подходы к диагностике и лечению, грамотность специалистов и прогрессивные методики помогают не только облегчить самочувствие, продлить жизнь пациентам, но и во многом улучшить ее качество.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/sindrom-gudpaschera.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector