Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков.

Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей.

Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL – амилоидозе легких цепей, SSA – сенильном системном амилоидозе, FAP – семейном амилоидозе, АА – вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий.

Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Причины амилоидоза сердца

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

В большей степени изучен вторичный системный амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с длительным течением ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилита, псориатического артрита, бронхоэктатической болезни, бронхита, туберкулеза, лимфогранулематоза, болезни Крона, сифилиса, актиномикоза. У пациентов с хронической почечной недостаточностью возможно развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

Патогенез амилоидоза сердца

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно.

Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте.

Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV – стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение.

В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки.

Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда.

Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией.

Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты.

В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности.

Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Прогноз при амилоидозе сердца

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/cardiac-amyloidosis

Амилоидоз сердца: патогенез, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.

Амилоидная кардиопатия, которую называют сердечным амилоидозом, является следствием системных нарушений синтеза белка в организме. В результате появления амилоидоза в больном органе образуется белок, имеющий b-фибриллярную структуру. Он откладывается на:

  • коронарных сосудах;
  • стенках аорты;
  • перикарде;
  • эндокарде;
  • миокарде.

Амилоидозное поражение сердечной мышцы проявляется в нескольких формах, которые получили следующие названия:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.

Если в организме пациента развивается генерализированный амилоидоз, то основной «целью» для заболевания станет сердце. Довольно редко имеет место развитие изолированного амилоидоза предсердий.

Амилоидоз поражает не только сердце, но и другие органы, например:

  • почки;
  • легкие;
  • селезенка;
  • кишечник.

Системное нарушение отложения белков может произойти и в других органах. Точный диагноз могут дать только лабораторные исследования.

С какой стороны ожидать «врага»

Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Крона;
  • сифилис;
  • актиномикоз;
  • лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
  • бронхит;
  • туберкулез;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • псориатический артрит;
  • анкилозирующий спондилит.

В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

Патогенез заболевания

К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде.

Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий. Амилоидоз сердца характерен тем, что при интенсивном накоплении амилоида миокард становится менее эластичным и упругим, что может поспособствовать их разрушению.

Объем сердечных полостей при этом практически не изменяется.

Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.

Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность.

Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок.

Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.

Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.

  • I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
  • II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
  • III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
  • IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.
Читайте также:  Что такое лейкоцитоз и чем он опасен?

Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.

Основные симптомы болезни

Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:

  • ишемическую болезнь сердца;
  • гипертрофическую кардиомиопатию.

Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:

  • резкая потеря веса;
  • чувство утомляемости;
  • беспричинная раздражительность;
  • частые головокружения;
  • отеки.

Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими.

Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.

Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:

  • гепатомегалия;
  • одышка;
  • отечность.

Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.

В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.

Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:

  • диарея;
  • дисфагия;
  • поражение нервной системы;
  • кожные геморрагии;
  • макроглоссия.

Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.

Диагностика и лечение

Данное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.

Результаты изучения эха сердца могут показать:

  • значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
  • гипокинезию миокарда;
  • дилатацию предсердий и т.д.

В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.

В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:

  • антикоагулянты;
  • диуретики;
  • витамины;
  • сердечные гликозиды.

Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/amiloidoz-serdca.html

Амилоидоз сердца: что к нему приводит, чем проявляется, как лечить

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе.

При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др.

Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста.

Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

  • I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
  • II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
  • III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
  • IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Симптомы

Амилоид откладывается не только в сердце, но и во многих других органах, вызывая нарушение их функции

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • слабость;
  • резкая утрата веса;
  • частые эпизоды головокружения;
  • раздражительность;
  • отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

  • эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
  • острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

  • увеличение размеров языка;
  • нарушение глотания;
  • диарея;
  • боли в животе;
  • непроходимость кишечника;
  • почечная недостаточность;
  • зуд кожи;
  • желтушность;
  • темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивость слизистых;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Лечение

Лечение преимущественно медикаментозное. Направлено на улучшение функционирования сердца и замедление процессов накопления в его клетках амилоида

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза.

Читайте также:  Дистрофические изменения миокарда

Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию.

После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

Консервативное лечение

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

  1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
  2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

  1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
  2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
  3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
  4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/amiloidoz-serdca-chto-k-nemu-privodit-chem-proyavlyaetsya-kak-lechit

Причины, диагностика и лечение амилоидоза сердца

Амилоидоз представляет собой патологию, в ходе которой происходит накапливание амилоида в структурах сердца: миокарде, перикарде, аорте, на внутренних плоскостях сосудов сердца.

Амилоид по химическому составу является разновидностью белка, что имеет b-фибриллярное строение.

На сегодняшний день эффективных средств, которые могут вылечить эту болезнь, не существует, но посредством медикаментозного, операционного лечения реально продлить жизнь больному на несколько лет.

Кто в группе риска?

Факторов, которые провоцируют возникновение указанного недуга, может быть несколько:

  • серьезные хронические, острые болезни, которые вызывают дисфункцию внутренних органов/систем

К таким относят артриты различной природы (ревматоидный, анкилозирующий, псориатический), опухоли, туберкулез, нарушения работоспособности желудочно-кишечного тракта (гастрит, язва).

Болезни дыхательных путей, которые перешли в хроническую форму и сопровождаются образованием гноя, в будущем также могут спровоцировать появления амилоидоза сердца.

Процент вероятности появления указанной болезни на фоне перечисленных заболеваний немалый: чаще амилоидоз сердца диагностируется, как составная часть комплексного поражения органов, где сердце служит основной мишенью;

Если причинной недуга является указанный фактор, это — семейный амилоидоз. Болезнь характеризуется неправильным синтезом фибриллярных белков, что заложено на генетическом уровне. Если лечение будет игнорировано, продолжительность жизни не будет превышать 15 лет (максимум);

У людей, которые перешагнули 80-летний порог, существует риск заболевания старческим амилоидозом сердца. Может проходить системно/локально.

В первом случае, кроме сердца, поражаются иные жизненно необходимые органы: простата, печень, поджелудочная железа, отмечаются погрешности в работе центральной нервной системы. Такая форма недуга диагностируется намного реже, нежели локальные повреждения предсердий, аорты.

Выявить старческий амилоидоз у человека при его жизни очень сложно, — болезнь зачастую подтверждают при вскрытии.

Как распознать заболевание?

Длительный промежуток времени рассматриваемый недуг не вызывает каких-либо жалоб у больных.

Симптоматику амилоидоза сердца можно разделить на две большие группы:

1. Симптомы, которые свидетельствуют об отложении амилоида непосредственно в сердце:

  • увеличение параметров, массы сердца, его составляющих

Внешне это проявляется жалобами на болевые ощущения в грудной клетке в районе сердца, учащенным сердцебиением. Пациенты быстро утомляются, не обладают особой активностью. Данные проявления амилоидоза сердца зачастую игнорируются, особенно если человек ведет сидячий образ жизни, малоподвижен. Непродолжительные физические нагрузки могут провоцировать сильную слабость;

  • неспособность сердечной мышцы адекватно сокращаться, что есть следствием частных обмороков, регулярной слабости.

В некоторых случаях возможна остановка дыхания, что может послужить причиной смерти. Визуально отмечается увеличение вен в области шеи больного;

  • уменьшение показателя артериального давление на 20-25% от нормы;
  • дефекты проводимости сердца;
  • сбои сердечного ритма.

Может происходить чередование брадикардия+тахикардия;

Среди возможного перечня симптомов амилоидоза сердца, этот наблюдается крайне редко. Представляет собой воспалительный процесс, что имеет место быть в перикардите, сопровождается значительным увеличением жидкости внутри него;

  • сухой сильный кашель, который присутствует в ночное время суток. Вероятны приступы удушья.

При прогрессировании рассматриваемой болезни происходит скопление амилоида в близлежащих зонах, что проявляется:

  • значительным увеличением параметров печени;
  • брюшинной водянкой. В полости живота скапливается жидкость, объем которой может достигать 24-25 литров.

2. Симптомы, подтверждающие поражение иных органов/систем:

  • частичное/всецелое увеличение размеров языка, что сопровождается нарушениями речи

Данный орган в силу габаритности неспособен поместиться в ротовой полости, что заставляет больного вываливать его наружу. При обследовании языка отмечаются следы от зубов на его боковых границах. Жевать, глотать пищу для больного сложно;

  • амилоидозное поражение почек

Имеют место быть отечность конечностей, пальцев, лица. При лабораторных исследованиях эта патология будет проявляться присутствием белка в моче, снижением его количества в плазме;

  • дефекты в работе печени, селезенки

Пациент жалуется на регулярный зуд кожных покровов, бледно-желтый окрас кожи, темный цвет мочи, светлый кал. По внешним проявлениям такое поражение печени аналогично симптомам при желтухе;

  • ограничение возможностей желудочно-кишечного тракта.

У больного присутствуют постоянные боли в области живота, непроходимость кишечника. Это объясняется невозможностью полноценного всасывания полезных веществ, которые поступают вместе с пищей в кишечник;

Свидетельствует об амилоидозном поражении нервной системы. Сопровождается сильными болями в районе плечевого сустава, иногда распространяется на кисть, пальцы рук. Может изменяться цвет кожного покрова, температура в месте, где локализуется боль. Визуально отмечается припухлость данного участка;

  • трансформации слизистых оболочек кожных покровов

На некоторых участках кожи образуются кровоподтеки, происходит изменения ее окраса. Вокруг глаз пациента отчетливо можно видеть мелкие сосуды, покраснения. Слизистые оболочки часто кровоточат.

Современные методы диагностики амилоидоза сердца

Весь комплекс мер по подтверждению данной болезни включает следующие мероприятия:

  1. Анализ жалоб пациента
    На этом этапе могут возникнуть сложности в постановке верного диагноза: со слов больного можно определить сердечную недостаточность.
  2. Осмотр больного:
    • при пальпации участка в районе печени отмечается ее увеличения, больной констатирует болезненность осмотра брюшной полости;
    • значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более поздних стадий развития амилоидоза сердца;
    • визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
    • аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих целей больного могут положить набок, попросить выполнить приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
    • измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным влиянием амилоида на способности надпочечников.
  3. Лабораторные исследования:
    • биохимическое изучение образца крови. Здесь берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество альбумина;
    • общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин, повышение СОЭ;
    • общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в тестируемом образце будет присутствовать белок.
  4. Аппаратные исследования:
    • использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
    • рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
    • радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
    • эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий, клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения воспалительных процессов внутри перикарда.
Читайте также:  Современные методы лечения мерцательной аритмии

Когда показана операция?

Учитывая тот факт, что современная научная медицина не разработала эффективного средства, что помогло бы устранить амилоидоз, весь комплекс лечебных мероприятий нацелен на временное купирование симптомов, замедление процесса размножения амилоидного белка.

При диагностировании амилоидоза сердца лечение будет зависеть от причин, которые спровоцировали данный недуг:

  1. Если имеет место быть вторичный амилоидоз сердца, медикаменты должны быть подобраны таким образом, чтобы воздействовать не первоисточник данной болезни.Для этих целей применяются:
    • кортикостероидные препараты. Основной их целью является борьба с воспалительными явлениями в организме. С их помощью возможно контролировать течение ревматоидного артрита, что спровоцировал амилоидоз сердца;
    • колхицин. Использование этого препарата дает положительный результат более чем у 95% случаях, что помогает продлить жизнь пациенту с таким диагнозом на несколько лет. Если противопоказаний в аспекте приема колхицина нету, доктор может назначать его на более поздних стадиях развития амилоидоза сердца.
  2. При первичном амилоидозе сердца используются противоопухолевые медикаменты, которые являются эффективными при наличии плазмоклеточных опухолей.
    Использование такого рода лечения требует длительного промежутка времени и нуждается в постоянном контроле со стороны кардиолога, гематолога. Лечение первичного амилоидоза является комплексным, зачастую включает препараты мелфалан+преднизолон. Мелфалан ввиду своей токсичности может быть заменен комплексом талидомид+химиотерапия.Побочные явления от такого вида лечения аналогичны следствиям химиотерапии при лечении раковых опухолей: выпадение волос, тошнота, рвота, потеря веса. Большие дозы мелфалана могут стать причиной развития острого лейкоза.
  3. Медикаментозное лечение обострений амилоидоза сердца ограничивается использованием мочегонных средств, вазодилататоров, диетой.Это поможет избавиться от мочевины в кровеносной системе, облегчить общее состояние больного. Доза указанных препаратов должна быть незначительной – может развиться гипотония.При наличии обширного скопления амилоида в сердце, что сопровождается уменьшением сокращений предсердий, проявляется в виде регулярных аритмий, больному в обязательном порядке выписывают антикоагулянты. Последние помогают снизить риск тромбообразования.
    Назначенная диета ограничивает количество соли в рационе пациента.

Хирургические манипуляции при лечении амилоидоза сердца могут включать:

  1. Трансплантацию стволовых клеток. Требуется для замены дефектных зон костного мозга. Указанный метод лечения показателен при первичном амилоидозе сердца в тех случаях, если имела место быть химиотерапия в высоких дозах. Последняя приводит к ликвидации клеток костного мозга.
    Клетки, которые планируют пересаживать оперируемому, могут быть взяты у донора, а также у самого больного (до начала курса химиотерапии). В последнем случае риск обострений меньше.Не допускается проводить трансплантацию клеток, если:
    • диагностируется почечная недостаточность;
    • у пациента присутствуют частые, кратковременные обмороки;
    • анализ крови подтверждает наличие хламидийной инфекции;
    • больной страдает нарушениями сердечного ритма;
    • амилоидоз диагностируется в 2-х и более внутренних органах;
  2. Трансплантация сердца.
    Этот вид хирургического лечения амилоидоза сердца  показан при первичном амилоидозе сердца, его нужно сочетать с трансплантацией стволовых клеток, медикаментозным лечением, строгой диетой. Противопоказания для пересадки сердца аналогичны тем, что при трансплантации стволовых клеток.Этот метод операционного лечения не избавляет от рассматриваемого недуга – амилоидоз со временем распространяется на донорский орган. Однако — таким способом можно продлить жизнь больному на несколько лет.
  3. Имплантация кардиостимулятора.
    Операция по имплантации ЭКС нужна пациенту, если у него существуют проблемы с проводимостью сердечных импульсов, которые возникли на фоне амилоидоза сердца.
  4. Пересадка печени.
    Применяется в случаях диагностирования семейного амилоидоза сердца. Амилоид, который откладывается в сердце, провоцируя его дисфункцию, продуцируется печенью.В некоторых случаях, кроме печени, больной нуждается в пересадке иных поврежденных органов (сердце, почки).

Оцените -(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: http://www.operabelno.ru/amiloidoz-serdca-prichiny-i-simptomy-diagnostika-i-lechenie-amiloidoza-serdca/

Серьезное нарушение обмена белка или амилоидоз сердца

Нарушение обмена веществ, которое сопровождается отложением специфического белка (амилоида) в сердечной мышце, внутренней и наружной оболочке сердца, аорте и венечных сосудах называется амилоидозом сердца. Это вызывает гипертрофию миокарда, существенное снижение силы сокращений.

Проявления болезни бывают в виде недостаточности кровообращения, нарушения ритма, понижения артериального давления, развития приобретенных пороков сердца. Для лечения назначается комплексная медикаментозная терапия.

Причины развития амилоидоза

Чаще всего к образованию и отложению амилоидного белка в тканях приводят длительные хронические воспалительные процессы, опухоли. Известны случаи прогрессирования болезни после следующих патологий:

  • туберкулез,
  • сифилитическая инфекция,
  • грибковые заболевания,
  • остеомиелит,
  • ревматический эндокардит,
  • рак почек, легких, крови,
  • атеросклероз,
  • анкилозирующий спондилоартрит,
  • псориаз,
  • артрит,
  • бронхит.

Встречаются семейные формы болезни, а также это нарушение белкового обмена бывает в старческом возрасте.

Существуют теории, связывающие синтез амилоида с аутоиммунной реакцией, воздействием факторов, приводящих к хромосомным мутациям.

Рекомендуем прочитать статью о рестриктивной кардиомиопатии. Из нее вы узнаете о патогенезе и видах заболевания, симптомах у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга. 

Фракция выброса при амилоидозе сердца

Больше всего при амилоидозе страдает миокард. Аномальные белки скапливаются между мышечными волокнами, сжимая артерии, которые проходят в стенке сердца. Мышечный слой становится плотным, растягивается очень плохо. При этом параллельно развиваются атрофические процессы, объемы камер сердца немного увеличены или не меняются.

Жесткая и плотная мышечная ткань не может обеспечить нормальное заполнение полостей в период диастолы, а слабые сокращения не дают осуществиться полноценной систоле. Поэтому страдает поступление крови в артериальную сеть, а сердечный выброс постоянно снижается. Прогрессируют проявления недостаточности кровообращения.

Если амилоид откладывается на створках клапанов, то формируется порок сердца. В случае скопления этого белка на пути следования проводящих волокон или узлов (синусового и атриовентрикулярного) возникает блокада проводимости, которая усиливает гемодинамические нарушения.

Симптомы патологии

Типичных признаков, которые характерны именно для амилоидоза на начальной стадии, нет. Пациенты могут отмечать повышенную утомляемость, головокружение, эмоциональную лабильность, потерю веса, отеки на голенях. У части больных возникают приступы по типу стенокардии.

Самочувствие может резко ухудшаться после вирусных инфекций, стрессовой ситуации или обострения заболевания внутренних органов (гастрит, панкреатит, пневмония, нефрит, гепатит).

Наступает развернутая стадия болезни со следующими клиническими проявлениями:

  • низкое давление крови;
  • обмороки при смене положения тела;
  • приступы стенокардии;
  • эпизоды потери сознания;
  • различные нарушения ритма;
  • затруднение дыхания;
  • увеличение печени;
  • отеки на нижних конечностях.

Все эти нарушения отличаются непрерывным нарастанием и устойчивостью к традиционной терапии. Скопление жидкости из-за слабости сердечной мышцы протекает в виде перикардита или асцита. Опасным осложнением является потеря синусовым узлом способности генерировать импульсы, тяжелая форма брадикардии при этом может привести к остановке сердца.

Сердечный амилоидоз нередко является частью системного поражения органов. Формируется почечная недостаточность, затруднения при глотании, нарушение работы кишечника, потеря памяти. Все эти патологические изменения постоянно нарастают, к ним присоединяются новые клинические проявления.

Смотрите на видео об амилоидозе сердца и его опасности:

Методы диагностики

Нередко амилоидоз находят у пациента только после смерти. Это связано с тем, что все его признаки присутствуют и при других заболеваниях.

Осмотр

При обследовании у части больных можно заметить увеличение языка в размерах, кровоизлияния на коже, покраснение глаз. Аускультативная картина складывается из глухих тонов сердца и шума в период сокращения желудочков из-за недостаточного смыкания створок клапанов.

Эхокардиография и другие методы

При ЭКГ-исследовании выявляется сниженная амплитуда желудочковых комплексов, нарушенная возбудимость миокарда и блокады проведения импульсов различной степени.

При УЗИ сердца видны следующие изменения:

  • утолщенная перегородка между отделами сердца;
  • увеличенные стенки желудочков и набухшие клапаны;
  • незначительно расширенные предсердия;
  • мышечный слой имеет низкую подвижность;
  • фракция выброса резко снижена;
  • слабое диастолическое заполнение желудочков;
  • обратный ток крови через несомкнутые клапаны;
  • мелкие гранулы в миокарде (видны не всегда).

Рентгенография обнаруживает большое сердце, похожее на шар, выпот в околосердечную сумку. Более информативным методом диагностики является КТ и МРТ, они помогают визуализировать структуру миокарда и выявить очаговые скопления амилоидного белка. Окончательной постановке диагноза способствует биопсия миокарда или тканей языка, лимфоузлов, кишечника.

Лабораторные исследования

При проведении анализов крови выявляется низкое содержание белка и альбуминов, повышается уровень глобулинов. Анализ мочи показывает потерю белка.

Лечение амилоидоза сердца

Проблемой лечения амилоидоза является то, что даже при интенсивной медикаментозной полихимиотерапии ее результаты у части больных крайне незначительные.

После проведенного курса выживаемость пациентов на протяжении года составляет 55%. Для воздействия на причину заболевания назначаются комбинации:

  • Алкеран и Преднизолон;
  • Колхицин, Мельфолан, Метипред;
  • Винкристин и Адриабластин, Дексона.

Для симптоматической терапии и замедления нарастания недостаточности кровообращения используют мочегонные (Лазикс), сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид), витамины (Витрум Кардио, Супрадин), антикоагулянты (Аспирин, Курантил).

Прогноз при патологии

Ранняя диагностика и результативная терапия при амилоидозе пока не имеет существенных успехов. Это связано с неспецифическими клиническими проявлениями, отсутствием настороженности врачей к этому заболеванию и устойчивостью процесса к известным препаратам. Все эти факторы приводят к тому, что прогноз болезни крайне неблагоприятный.

Практически все пациенты после поражения внутренних органов не живут более 3 лет. Смерть может быть вызвана сердечной или почечной недостаточностью, остановкой сердца.

Рекомендуем прочитать статью о дисметаболический миокардиодистрофии. Из нее вы узнаете о причинах и механизме развития патологии, симптомах и формах заболевания, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о приступе Морганьи-Адамса-Стокса.

Амилоидоз сердца относится к одному из самых тяжелых проявлений этого нарушения белкового обмена. Он характеризуется скоплением аномальных белков в миокарде и стенке артерий. Это снижает способность сердца к эффективному сердечному выбросу и приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения.

Для диагностики применяют УЗИ сердца, КТ, МРТ и биопсию. Лечение включает цитостатики, гормональные препараты, сердечные гликозиды. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, несмотря на комплексную терапию.

Источник: http://CardioBook.ru/amiloidoz-serdca/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector