Гипертрофическая кардиомиопатия у детей и взрослых

Вторичная кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия является хроническим и иногда прогрессирующим заболеванием, при котором сердечная мышца (миокард) ненормально увеличена, утолщена или умеет нарушение структуры, а камеры сердца чрезмерно расширены.

Изменения обычно начинаются в стенках нижних камер сердца (желудочках), а в более тяжелых случаях распространяются на стенки верхних камер (предсердий). В конечном счете, ослабленное сердце теряет способность эффективно прокачивать кровь, и может наступить сердечная недостаточность или нерегулярные сердечные сокращения (аритмии или дисритмия).

Классификация

Кардиомиопатия классифицируется как «ишемическая» или «неишемическая». Все случаи, связанные с детьми и подростками, считаются «неишемической» кардиомиопатией. По-другому ее можно определить как «функциональная кардиопатия у детей». Она преимущественно связана с аномальной структурой и функцией сердца, а не с повреждением коронарных артерий и недостаточностью питания миокарда.

Неишемическая кардиомиопатия может быть разделена на:

  • «первичную кардиомиопатию», при которой преимущественно поражено сердце, и причина может быть вызвана инфекционными агентами или генетическими нарушениями;
  • «вторичная кардиомиопатия», когда сердце страдает вследствие осложнений другого заболевания (ВИЧ, рак, мышечная дистрофия или кистозный фиброз).

У одного из каждых 100 000 детей в возрасте до 18 лет диагностирована первичная кардиомиопатия. При этом даже не учитываются случаи вторичного, бессимптомного и недиагностированного заболевания.

Существует множество причин для развития кардиопатии. В некоторых случаях это может быть связано с наследуемым состоянием или генетическим нарушением.

Также причиной могут выступать вирусные инфекции, аутоиммунные заболевания во время беременности, отложения белков в сердечной мышце (амилоидоз) и избыток железа в сердце (гемохроматоз), контакт с некоторыми токсинами, осложнения от СПИДа и использования некоторых терапевтических препаратов (например, цитостатик Доксорубицин) для лечения рака.

Существуют основные типы неишемической кардиомиопатии: б – гипертрофическая симметричная; в – гипертрофическая ассиметричная; г – дилатационная, д – рестриктивная (облитерирующая); а – сердце в норме. дано для сравнения

Каждая форма определяется характером повреждения мышц. О том, что это такое, подробнее можно прочитать здесь .

У детей и подростков самой распространенной является дилатационная кардиопатия. Она составляет 58% случаев. За ней следует гипертрофическая – 30% и совсем малый процент приходиться на другие виды.

Дилатационная кардиопатия

Дилатационная кардиопатия у детей возникает, когда кардиомиоциты увеличиваются или растягиваются (расширяются) в одной или нескольких камерах сердца. Обычно этот процесс начинается с нижних отделов – левого желудочка, а затем распространяется на предсердия.

В конечном итоге все сердце увеличивается за счет растяжения его камер, пытаясь компенсировать слабый выброс крови. По причине растяжения возникает и основное осложнение – нарушение деятельности сердечных клапанов митрального и трехстворчатого.

Снижается эффективность прокачки крови сердцем, нарастают симптомы сердечной недостаточности – жидкость накапливается в легких, брюшной полости, образуются отеки на ногах.

Дилатация камер сердца часто становится причиной пролапса митрального клапана и развития застойной сердечной недостаточности

Дилатационная кардиопатия обычно приобретенное состояние у взрослых, но у детей большинство случаев являются идиопатическими (неопределенной причины).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Также известна как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз и асимметричная гипертрофия перегородки.

Гипертрофическая кардиомиопатия создает условия для субаортального стеноза, который препятствует выбросу крови из левого желудочка. Симптомы: боли в груди в состоянии покоя, обмороки после физической активности, одышка по причине перегрузки кровью левого предсердия

Это заболевание характеризуется ненормальным ростом и расположением мышечных волокон в сердце, что приводит к чрезмерному утолщению его стенок.

Как правило, наиболее массивная часть мышечной массы находится в основной насосной камере – левом желудочке, а также может затрагивать межжелудочковую перегородку (тогда это состояние называется асимметричной гипертрофией перегородки).

Утолщение мышечных стенок приводит к тому, что камера сердца становится жестче и меньше, что затрудняет эффективное вливание крови в сердце и из него. Эта гипертрофия может прогрессировать до серьезных проблем с обструкцией кровотока и расслаблением левого желудочка.

Дети с таким диагнозом также подвергаются повышенному риску аритмий и внезапной остановки сердца.

Причина гипертрофии в основном неизвестна, но большинство случаев, по-видимому, имеет генетическое происхождение.

Рестриктивная (диспластическая) кардиомиопатия

Рекомендуем прочитать:Дилатационная кардиомиопатия у детей

Особенно редко встречается у детей. При этом заболевании стенки желудочков сохраняют нормальную способность к сокращению, но неспособны достаточно расслабляться.

Измененная структура стенки делает их жесткими и неэластичными. В результате такого дисбаланса увеличиваются верхние камеры сердца – предсердия, а желудочки остаются нормального размера.

В конце концов, приток крови к сердцу ограничивается.

Это состояние у детей, как правило, идиопатическое, но у взрослых обычно возникает из-за другого заболевания, происходящего в другом месте тела.

Известными причинами являются накопление белков в сердечной мышце (амилоидоз), избыток железа в сердце (гемохроматоз), рубцевание сердца от болезни или операция на открытом сердце, облучение грудной клетки радиацией и заболевания соединительной ткани.

Общие осложнения при кардиомиопатии

Многие кардиомиопатии влияют на нормальную проводимость электрических импульсов в сердце. Это вызывает нерегулярные сердечные сокращения – слишком быстрые – тахикардия или слишком медленные – брадикардия. При длительном течении тахикардии развивается фибрилляция предсердий и желудочков, ритм сердца становится хаотичными невозможно нормальное обеспечение кровотока.

Для борьбы с аритмиями может потребоваться вживление кардиостимулятора, который будет обеспечивать нормальную частоту сердечных сокращений

Аритмия самое частое осложнение кардиопатии у детей и подростков, возникает в 10% случаев. Это состояние требует срочного лечения антиаритмическими препаратами или установкой кардиостимулятора для предотвращения смертельной угрозы – внезапной остановки сердца.

При дилатации желудочков в них застаивается кровь, что создает благоприятные условия для образования сгустков крови – тромбов. Опасность заключается в том, что тромбы попадают в системный кровоток и рано или поздно могут достигнуть узких сосудов в легких или мозгу, где вызовут тромбоэмболию.

Эндокардит

Дети с кардиомиопатией или те, у которых была операция на сердце, более восприимчивы к эндокардиту. Это инфекция стенок сердца, клапанов или кровеносных сосудов, вызванных попаданием бактерий в кровоток.

Обычно заражение происходит после стоматологической процедуры или хирургических вмешательств с участием желудочно-кишечного тракта или мочевыводящих путей.

Инфекция может привести к серьезным заболеваниям, дополнительным повреждениям сердца и даже к смерти (в редких случаях).

Профилактический прием антибиотиков (Амоксициллин, Эритромицин) перед любыми стоматологическими или хирургическими процедурами может помочь предотвратить эндокардит.

Хроническая сердечная недостаточность

Это общая черта всех кардиомиопатий поздней стадии, когда мышцы сердца становятся слишком слабыми, чтобы перекачать достаточное количество крови в организм для нормального функционирования.

Когда это происходит, жидкость может накапливаться в легких, брюшной полости.

или в нижних конечностях остальной части тела, вызывая трудности с дыханием, отеки, снижение аппетита, быструю утомляемость.

Преждевременная или внезапная смерть

Внезапная смерть не так часто встречается у детей с дилатационной кардиомиопатией.

С другой стороны, дети с гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатией подвергаются большому риску остановки сердца.

Внезапная смерть может быть вызвана несколькими факторами, связанными с аритмией (то есть желудочковая тахикардия), ишемией миокарда, обструкцией оттока и интенсивной физической активностью.

Источник: http://kardiologmed.ru/vtorichnaya-kardiomiopatiya-u-detej.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Заболевания сердца и сосудов » Кардиты » Миокардит

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

  • Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
  • Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

  • умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
  • средняя (20-25 мм);
  • выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

  • в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
  • во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
  2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
  3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
  4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.

Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.

Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.

Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

  • одышка при физической нагрузке;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • головокружения;
  • учащение сердцебиения;
  • неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
  • непереносимость физических усилий;
  • обморочные состояния;
  • отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

  • бессимптомный;
  • по типу вегетососудистой дистонии;
  • декомпенсационный;
  • аритмический;
  • в виде инфаркта;
  • кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

  • электрокардиограмма;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
  • рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
  • коронарная ангиография;
  • мониторинг по Холтеру;
  • ритмокардиография.
Читайте также:  Возможные последствия гипоплазии правой позвоночной артерии

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

  • улучшение диастолической функции левого желудочка;
  • купирование нарушений ритма;
  • снижение градиента давления;
  • купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

  • Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
  • Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
  • Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
  • Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

  • Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
  • Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.

Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

  • нарушение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
  • хроническая сердечная недостаточность.

В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.

Причинами внезапной сердечной смерти становятся:

При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

  • избегать стрессов, переживаний;
  • проходить регулярные медицинские обследования;
  • отказаться от вредных привычек;
  • повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
  • принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
  • контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
  • лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
  • соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Статья помогла

Статья не помогла

Не занимайтесь самолечением! Прежде, чем применять инструкции и советы с сайтов, обсудите их с врачом!

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Кардиомиопатия у детей

Фото: firestock.ru

Дети, как и взрослые, подвержены кардиомиопатии. По данным исследований, среди детей наиболее распространенная из всех форм кардиомиопатии — дилатационная кардиомиопатия (среди детей 5-10 случаев приходится на 100 000 населения).

Возможные этиологические факторы заболевания — различные инфекции (вирусная теория), токсическое поражение мышцы сердца, гормональные, иммунологические, обменные нарушения и т.п. Наследственный характер заболевания выявляют у 10-20% больных. Однако у большей части пациентов происхождение заболевания выяснить не удается.

При средней продолжительности жизни больных с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) 3,5-5 лет наиболее высокую выживаемость отмечают среди детей раннего возраста.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (ГКМП)

Наследственное заболевание. Случаи такой кардиомиопатии зафиксированы у 54-67% родителей, а также ближайших родственников больного.

Ученые предполагают, что ГКМП имеет значительную генетическую гетерогенность.

ГКМП широко распространена во всем мире, но точная частота ее не установлена, что связано со значительным количеством бессимптомных случаев. Среди детей этот вид кардиомиопатии чаще встречается у мальчиков.

У маленьких детей ГКМП часто осложняется застойной сердечной недостаточностью. Она у них развивается чаще, чем у взрослых. Наиболее характерные жалобы детей старшего возраста при этой форме кардиомиопатии — быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, приступы головокружения и обмороки. Размеры сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией обычно находятся в пределах нормы.

К общим лечебным мероприятиям при этом виде кардиомиопатии у детей, прежде всего, относятся ограничение занятий спортом и значительных физических нагрузок, способных вызывать вызвать ухудшение состояния больных.

Клиническое течение этого заболевания обычно спокойно и благоприятно. Лишь в единичных случаях болезнь протекает стремительно и заканчивается летальным исходом.

Наиболее частой причиной смерти у детей раннего возраста становится рефрактерная застойная сердечная недостаточность.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)

Этот вид кардиомиопатии у детей встречается редко. Распространенность АКПЖ неизвестна, а точнее мало изучена из-за того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Согласно некоторым исследованиям, АКПЖ становится причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, страдающих кардиомиопатией.

Изучая данные литературы о кардиомиопатии у детей, можно сделать вывод о том, что многие вопросы остаются спорными и окончательно неразрешенными.

Кардиомиопатии могут иметь различные причины. Еще требует уточнения значение вирусной инфекции и других эндогенных и экзогенных факторов в развитии кардиомиопатии у детей. И это свидетельствует о необходимости разработки дифференцированных подходов к лечению данного контингента больных.

Источник: http://VitaPortal.ru/semya-i-deti/detskoe-zdorove/kardiomiopatiya-u-detej.html

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это патологическое явление, которое характеризуется первичным изолированным поражением тканей миокарда. У пациентов наблюдается гипертрофия желудочков при нормальных размерах их полостей.

Левая нижняя камера сердца поражается чаще, чем правая. По МКБ-10 (международная классификация болезней) — это самостоятельная патология сердечной мышцы, не зависящая от других заболеваний.

Суть патологии

Код этого заболевания по МКБ-10 – это I42.Чтобы понять, что такое гипертрофическаякардиомиопатия, следует знать, что ведущую роль в патогенезе болезни играет компенсаторное увеличение сердечных волокон. В основу заложено два патологическихмеханизма – диастолическая дисфункция мышечного слоя сердца и обструкция выходного тракта левой нижней камеры.

При диастолической дисфункции в желудочки поступает недостаточно крови, что объясняется плохой эластичностью миокарда, из-за чего конечное диастолическое давления стремительно поднимается. Сердце больного теряет способность расслабляться.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, при котором утолщена стенка между желудочками, а также нарушено движение передней створки митрального клапана. В таких условиях развивается дилатация левого предсердия, а позже – легочная гипертензия.

Гипертрофическая обструктивнаякардиомиопатия часто усложняется ишемической болезнью сердца. В процессе развития патологии мышечные волокна приобретают фиброзную структуру, а сердечные артерии – патологическое строение.

Наследственность как основная причина болезни

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

Другие причины болезни

Вторая половина случаев патологии обусловлена такими причинами:

  • Спонтанная мутация генов, не связанная с наследственным фактором. При этом наблюдаются спонтанные и стойкие изменения генов, которые регулируют синтез сократительных белков. В свою очередь, эти мутации могут вызываться курением, вредными условиями трудами (радиационные излучения), некоторыми инфекциями, а также во время беременности.
  • Длительная стойкая гипертония может спровоцировать вторичную гипертрофическую кардиомиопатию. Развивается она у людей преклонного возраста с патологическими изменениями структуры сердца, которые произошли еще при их развитии в утробе матери.
  • Возраст от 20 до 40 лет. В этом случае риск возникновение патологии увеличивается при наследственной предрасположенности.

Вредные воздействия на организм беременной женщины – пагубные привычки, инфекционные заболевание, ионизирующие излучения.

Симптомы и признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия– болезнь, симптомы которой могут не проявляться долгое время, но обычно они возникают уже в возрасте 20–35 лет. Как и многим патологиям, этому заболеванию присущи общие признаки:

Одышка. Больной чувствует, что ему не хватает воздуха даже при глубоком вдохе.
Сначала учащенное дыхание появляется при больших физических нагрузках, затем – при незначительных.

  • Головокружение, потери сознания. Эти признаки связаны с плохой циркуляцией кровотока вследствие уменьшения объема крови, которую выбрасывает левый желудочек в аорту. Симптомы усиливаются, когда человек резко принимает вертикальное положение, при выполнении тяжелой работы, иногда – после приема пищи.
  • Боль в груди обычно носит давящий, сжимающий характер и чувствуется за центральной костью грудной клетки. Увеличенная масса сердечной мышцы испытывает большую потребность в кислороде, в то время, как объем крови в собственных сосудах органа значительно уменьшается.
  • Учащение пульса и аритмия возникают вследствие развития нарушений работы сердечной мышцы.
  • Сердечная смерть бывает первым и последним клиническим проявлением болезни. Она проявляется потерей сознания спустя один час после появления первых признаков патологии.

Формы заболевания

В зависимости от симметричности гипертрофии сердечной мышцы патологию классифицируют на симметричную и асимметричную.

  • При симметричной форме передняя и задняя стенка желудочка, а также перегородка между желудочками утолщена в одинаковой мере. Иногда наблюдается параллельное утолщение мышцы правой нижней камеры.
  • Гипертрофическая кардиомиопатияприобретает асимметричную форму, когда увеличена в объеме одна треть межжелудочковой перегородки. При этом она в 2–3 раза толще задней стенки левого желудочка.

Если отталкиваться от причин возникновения болезни, то патологию классифицируют на первичную и вторичную.

  • При первичной или идиопатической гипертрофической кардиомиопатии точные причины остаются неизвестными. Она возникает из-за генных мутаций (наследственных или приобретенных).
  • Вторичная форма отмечается у пожилых людей с высоким артериальным давлением и врожденными изменениями в структуре сердечной мышцы.
Читайте также:  Варикозный дерматит и его лечение

Обструктивная и необструктивная формы выделяются в зависимости от препятствий оттока крови с левого желудочка в самый крупный сосуд организма – аорту.

При гипертрофическойкардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта утолщенное волокно перегородки между желудочками создает препятствие нормальному кровотоку (субаортальный стеноз). При необструктивной форме такого препятствия нет.

Последствия и осложнения

Впорядке уменьшения частоты можно выделить следующие осложнения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Нарушения проводимости и ритма сердца встречаются у каждого третьего пациента. В ряде случаев это приводит к сердечной недостаточности, тромбозам и сердечной смерти.
  • Остановка сердца. К такому исходу проводят серьезные нарушения ритма сердечной мышцы.
  • Инфекционный эндокардит – поражение внутренней стенки сердечной мышцы патогенными микроорганизмами. Инфекционный процесс способен вызвать недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия. Происходит вследствие закупорки просвета сосудов кровяным сгустком, который образовался в другом месте и попал в сосуд с током крови.
  • Сердечная недостаточность развивается из-за плохого кровоснабжения органов и тканей. Ее симптомы усугубляются при долгом течении гипертрофической кардиомиопатии, когда в сердце становится все больше фиброзных волокон.

Прогноз болезни

Состояние здоровья многих больных может стабилизироваться и улучшаться при естественном течении болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может диагностироваться в любом возрасте. Симптомы патологии у ребенка схожи с клиникой взрослого. У детей и молодых людей риск осложнений гораздо увеличивается, если их родители или члены семьи также страдают от этой патологии.

Без соответственного лечения процент смертности у больных молодого возраста достигает 10%. Сердечная смерть может наступить во время тяжелой физической нагрузки или сразу же после нее.

Обследования пациента

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится только под контролем врача и после прохождения комплексной диагностики. Для подтверждения диагноза нужны как лабораторные анализы, так и аппаратное обследование.

Сначала специалист делает анамнез жалоб и образа жизни пациента. Кардиолог выслушивает жалобы больного, записывает, как долго проявляются те или иные симптомы. Нужно подтвердить или исключить основную причину патологии – наследственность. Проводится также физикальный осмотр. Врач измеряет давление, подчитывает пульс и оценивает состояние и цвет кожных покровов.

Чтобы исключить сопутствующие заболевания, которые могут осложнить течение болезни, пациента направляют на общие анализы крови и мочи. Важным этапом лабораторной диагностики является развернутая коагулограмма, позволяющая определить показатели свертываемости крови, а также появление в ней продуктов распада тромбоцитарных масс.

Аппаратная диагностика

Для изучения патологии применяют несколько основных методов аппаратной диагностики, применяемых и при других сердечных заболеваниях:

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявить, насколько увеличены желудочки сердца, а также установить, есть ли нарушения сердечного ритма и электрических импульсов;

  • Кардиограмма Холпера используется для мониторинга работы сердца в разных состояниях (больной в течение суток носит датчик, который передает информацию на компьютер);
  • УЗИ сердца помогает установить размеры сердечных камер, обнаружить пороки органа;
  • Фотокардиограмма – метод, анализирующий сердечные шумы.

Для более точной диагностики могут понадобиться дополнительные исследования такие, как:

  • Рентген грудной клетки помогает установить размеры и конфигурацию сердечной мышцы, исключить застой крови в легких.
  • Радионуклиднаявентрикулография. Этот метод предусматривает введение в кровь препарата, излучающего гамма-лучи. Затем пленки излучения от больного фиксируются и анализируются на компьютере.
  • Катетеризация сердечной мышцы – метод введения в полость сердца тонкой медицинской трубочки для измерения давления в сердечных камерах.
  • Биопсия сердца заключается в том, что во время катетеризации берутся кусочки ткани органа вместе с его внутренней оболочкой.

Консервативная терапия

При диагнозе гипертрофическаякардиомиопатияспецифическое лечение не предусмотрено.
Медикаментозная терапия назначается для поддержки нормального самочувствия больного и его работоспособности.

При умеренной клинической картине пациентам приписывают b-адреноблокаторы (для контроля нарушений сердечного ритма) или препараты-блокаторы кальциевых каналов (для лучшего расслабления сердца и уменьшения его жесткости).

Для профилактики образования тромбоцитарных масс используют антикоагулянты. В случае нарушения желудочкового ритма показаны антиаритмические средства.

Эффективность лекарств у разных пациентов отличаются в зависимости от степени выраженности болезни, а также индивидуальных особенностей организма. Обычно больному требуются дополнительные консультации терапевта и кардиохирурга.

Хирургическое лечение

Всовременной медицине представлены следующие виды операций при кардиомиопатии гипертрофической:

  • Этаноловая абляция. В утолщенную перегородку между желудочками вводится раствор медицинского спирта. Делают это под контролем ультразвука через прокол грудной клетки. Под действием концентрированного спирта живые клетки умирают, в результате чего межжелудочковая стенка становится гораздо тоньше.
  • Миотомия. Такая операция проводится на открытом сердце и предусматривает удаление внутреннего слоя перегородки.
  • Терапия ресинхронизации. Этот метод заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердца. Хирург выполняет имплантацию электростимулятора, который улучшает внутрисердечный кровоток и предупреждает дальнейшие осложнения.
  • Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Этот прием заключается в том, что врач имплантирует больному в мышцу грудной клетки или живота прибор, который соединен с сердцем электродами. Этот аппарат фиксирует сердечную кардиограмму и в случае серьезного сбоя ритма, посылает импульс сердцу, тем самым восстанавливая его нормальный ритм.

Профилактика

Согласно статистике, гипертрофической кардиомиопатией чаще болеют мужчины, чем женщины. Если заболевание наследственное, то первые его признаки могут появляться в возрасте 20–25 лет. Зафиксировано немало случаев летального исхода у спортсменов, которые имели скрытую форму патологии. Они умирали вследствие нарушений сердечного ритма, возникающих при тяжелых физических нагрузках.

На сегодняшний день специфическая профилактика патологии не разработана. Однако людям, близкие родственники которых страдают гипертрофической кардиомиопатией, рекомендуют делать УЗИ сердечной мышцы ежегодно, от юного возраста до 40 лет.

Можно провести генетический анализ, чтобы исключить наличие патологических генов. Своевременная диагностика позволяет выявить болезнь на ранних стадиях и увеличивает шансы пациентов на полноценную жизнь.

Источник: https://VseOSerdce.ru/disease/cardiomyopathy/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (сокр. ГКМП) связана с генетической предрасположенностью и выражается как комплекс патологических изменений структуры миокарда. При этом, без очевидных причин происходит утолщение (гипертрофия) части сердечных мышц как минимум на 1,5 см.

Гкмп — виновница внезапной смерти

Коварный недуг называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и опасен тем, что может ничем не проявляться. Имеет генетическую природу, развивается в детском или подростковом возрасте.

При ГКМП происходит неравномерное утолщение межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Мышечная масса нарастает во внутреннее пространство органа. То есть, его волокнами (по сути — фиброзом, только без рубцов) заполняется полость.

Толщина стенок и перегородки может в 3 раза и более превышать норму:

  • нормальная толщина 1 см;
  • гипертрофированная достигает 3-4 см.

Причиной изменения ткани является мутация белка, который содержится в клетках миокарда. Определить «поломку» можно в лаборатории при помощи ДНК-исследования. При этом выраженные изменения желудочков сердца показывает стандартная диагностика органа на ЭКГ, эхокардиографе.

В связи с тем, что толщина сердечной мышцы увеличивается внутрь, внешние размеры органа остаются нормальными. Сокращения и насосные функции в большинстве случаев стабильны. Именно поэтому гипертрофия сердца данного типа не вызывает резких изменений самочувствия во время развития. У человека отсутствуют жалобы — нет повода идти к врачу.

Что покажут ЭКГ и эхоКГ?

ЭКГ

Когда патология приводит к перегрузке левого желудочка, состояние отражается на ЭКГ признаками гипертрофии, схожими с параметрами гипертонического сердца. Гипертензия и гипертония часто выступают маской болезни, что приводит к неполному лечению.

Она наступает потому, что уменьшенный внутренний объем желудочка не может принять поступивший в него стандартный объем крови. Из-за этого у людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомами являются частые сокращения. Сердце бьется с большой перегрузкой, что не может пройти без последствий.

ЭКГ больного гипертрофической кардиомиопатией

Диагностика на ЭКГ при гипертрофических кардиомиопатиях показывает признаки патологий, по которым суммарно можно поставить правильный диагноз. А именно:

На графике признаки гипертрофии выявляются аномально глубокими зубцами Q, гигантскими отрицательными T, очень высокими зубцами R. Следует сказать, что более информативная диагностика обеспечивается нагрузкой.

Ведь в покое на ЭКГ тяжело определить степень аритмии.

Иногда она не диагностируется вовсе, так как электрокардиографические показатели могут не проявиться, например, эпизодической тахикардией или редкими экстрасистолами.

ЭхоКГ

Выраженные изменения часто схожи с симптомами инфаркта, такими, какими они видны на ЭКГ, поэтому потребуется также диагностика на эхокардиографе. Прибор покажет классические признаки патологии:

  • фиброзные участки;
  • гипокинезия пораженного участка;
  • асимметричная, аномальная толщина ткани;
  • индекс утолщения составляет не менее 1,3.

Как вспомогательная диагностика проводится катетеризация камер, чтобы измерить давление в них.

Классификация ГКМП

Патологию классифицируют по степени препятствия оттоку крови, то есть, по степени обструкции.

Непосредственно по факту наличия этого препятствия болезнь разделяется на обструктивную и необструктивную. Обструктивная характеризуется градиентом обструкции на выходе из левого желудочка более 30 мм.

рт. ст. Необструктивная значит, что градиент не превышает этот показатель ни в покое, ни при нагрузке.

Обструктивная форма разделяется на такие виды:

  1. Базальная — градиент равен или более 30 мм. рт. ст. в покое.
  2. Латентная — в покое градиент меньше 30 мм. рт. ст., а при нагрузке — равен или больше 30 мм. рт. ст.
  3. Лабильная отличается изменением степени обструкции, как латентная, но без провоцирующих факторов (например, без нагрузки).

Концентрический и эксцентрический типы

Перечисленные виды гипертрофии относятся к эксцентрическому типу патологии, когда наблюдается расширение полости лж с его пропорциональным утолщением. Изменения происходят за счет увеличения числа клеток ткани. Здесь отмечается измененная гемодинамика, которая проявляется в высоком ударном выбросе, небольшом пульсовом давлении.

Кроме него существует концентрический тип, когда толщина стенки лж увеличивается на фоне нагрузки давлением. В этом случае увеличивается масса миокарда лж, а размеры полости остаются в норме.

Важно, что концентрическая гипертрофия миокарда и эксцентрическая разновидность хорошо диагностируются не на ЭКГ, а на эхоКГ, прибор позволяет определить размеры перегородки и камер, установить тип патологии.

Особенности болезни у спортсменов

Часто встречается концентрический тип патологических изменений сердца у спортсменов, занятых силовым спортом. К такому относятся, например: тяжелая атлетика, спринтерский бег.

В отличие от концентрической эксцентрическая гипертрофия свойственна спортсменам, делающим упор на выносливость.

Например, занимающимся марафонским бегом, лыжными и велосипедными длительными гонками.

Следует отметить, что у спортсменов патология имеет слабую выраженность, часто признаки изменений полностью отсутствуют.

У них иногда наблюдается гипертрофия обоих желудочков, причем болезнь развивается бессимптомно, так как длительные многолетние нагрузки приводят к адаптации организма.

Большое значение при наличии генетической предрасположенности имеет, каким именно видом нагрузки занимается атлет.

Симптомы патологии

У редкого числа больных симптомы гипертрофии лж проявляются с самого начала ее развития. Отмечается тяжелое состояние, которое грозит высоким риском внезапной смерти.

Самые частые признаки:

  • колющие, ноющие боли в сердце;
  • больной чувствует перебои, «провалы» в работе органа;
  • одышка даже при легкой нагрузке, утомляемость, сильные сердцебиения;
  • головокружение, обмороки, усиление болей вплоть до приступа стенокардии (в этом случае важно оказать первую помощь в домашних условиях, о который мы писали тут).

Некоторые признаки гипертрофии появляются несколько раз в сутки или они могут быть единичным явлением в течение жизни. К таким относятся обмороки и предобморочные состояния.

Данная патология почти всегда сопровождается гипертонией и стенокардией. Это происходит потому, что в гипертрофированном миокарде сдавливаются коронарные сосуды.

Орган недополучает необходимый ему объем кислорода, а потребность в нем увеличивается из-за больших размеров миокарда.

Читайте также:  Как кофе влияет на давление

Почему происходит обморок?

Обмороки свойственны больным, у которых болезнь протекает с обструкцией выносящего тракта, как последствие слишком толстой перегородки.

Срыв кровотока обеспечивается нарушенной работой клапанов или закрытым массой перегородки выходом из желудочка. Из-за этого происходит возврат крови в предсердия вместо ее движения в аорту.

Причина: створка митрального клапана перекрывает отток крови, когда в систолу выворачивается ее током. Вследствие этого дефицит кровообращения приводит к обмороку.

Препятствие выбросу особенно выражено, когда в большой степени разрастающейся тканью поражается межжелудочковая перегородка. Такое состояние определяется, как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, здесь степень обструкции зависит от наличия нагрузки. Когда при нагрузке размеры лж еще больше увеличиваются, обструкция выходного тракта выражена резче. И наоборот.

Можно ли вылечить ГКМП?

Для недопущения внезапной смерти необходимо:

  • исключить физические нагрузки, кроме обычных бытовых;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • избегать эмоциональных всплесков;
  • не подвергать организм холоду.

Если признаки проявили себя недомоганием, тяжелым состоянием, симптоматическое лечение гипертрофии желудочков основано на приеме следующих препаратов:

  • антиаритмические средства для стабилизации высокого пульса (кордарон, дизопирамид);
  • диуретики, ингибиторы, бета-блокаторы, если снижена систолическая функция лж;
  • антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) для улучшения качества жизни.

Лечение детей и взрослых

Следует сказать, что гипертрофическая кардиомиопатия у детей имеет очень неблагоприятный прогноз, если лечение не проводится. Помощь не оказывается, если ребенок страдает необструктивной формой патологии, так как она не имеет симптомов, и о ней могут не знать.

А при обструктивном типе имеются выраженные признаки, что становится поводом обращения к врачу, началом лечения.
Если риск смерти высокий из-за часто повторяющейся фибрилляции желудочков, рекомендуется установка дефибриллятора. Прибор имплантируется под кожу, чтобы распознавать моменты критической (жизнеугрожающей) аритмии.

Когда он наступает, дефибриллятор устраняет аритмию электрическим разрядом.

Операция

Хирургические операции с целью лечения гипертрофической кардиомиопатии проводятся при неэффективности терапии. При наличии обструктивной формы болезни показаны септальная миотомия или септальная миэктомия.

После вмешательства не восстановится полностью сократительная функция органа, однако уменьшится градиент (препятствие). Его устранение может привести к развитию компенсаторной гипертрофии миокарда, с которой можно жить долгие годы.

Если наблюдается тяжелый необструктивный тип патологии, показана трансплантация сердца.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Почему возникает кардиомиопатия у детей, ее выявление и лечение

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией.

У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика.

Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция.

В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита.

Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

  • гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз и тиреотоксикоз;
  • интоксикации;
  • аллергические и аутоиммунные заболевания;
  • миокардит;
  • нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы. В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Из статьи вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородке.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий.Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма.

Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация.

Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

  • затруднение дыхания при физической активности;
  • головокружение;Сердце бьется с перебоями
  • ощущение сердцебиения;
  • боли в мышцах;
  • перебои ритма;
  • чувство замирания сердца.

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

  • бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
  • верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
  • печень выступает из-под реберной дуги;
  • границы сердца расширены;
  • тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
  • шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
  • нарушения ритмичности сокращений сердца;
  • застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при стандартном ЭКГ-исследовании, то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток по Холтеру. Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

  • рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
  • МРТ сердца – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
  • перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
  • биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
  • иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при приступе мерцательной аритмии, тахикардии, экстрасистолии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и кардиогенном шоке. В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии Лечение
Дилатационная ингибиторы АПФ (Ренитек, Каптоприл), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), мочегонные (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (Карведилол), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, Плавикс), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная антиаритмические препараты, антикоагулянты, при неэффективности нужна установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая Предуктал, Карнитин, Кудесан, Панангин, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Рекомендуем прочитать об аневризме сердца у детей. Вы узнаете о причинах появления аневризмы сердца у детей, симптомах аневризмы межжелудочковой перегородки, диагностике и лечении патологии у детей.

А здесь подробнее о пороке Фалло.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Источник: http://CardioBook.ru/kardiomiopatiya-u-detej/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector