Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок – тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами.

Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения.

При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов.

Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов – идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов.

Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая – имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого.

В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% – специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации – активной (вакцинации) или пассивной (введения γ – глобулина).

Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами).

Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией).

Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок.

Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров.

С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка.

При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант).

Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления).

Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи.

Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения – носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности.

Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением.

Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние.

Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии.

При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги.

При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере.

На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках.

Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка.

Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины.

При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода.

При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/thrombocytopenic-purpura

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура относится к группе диатезов. Среди всех типов диатезов пурпура данной формы является самой распространенной. Еще недавно заболевание было признано идиопатическим.

Что представляет собой заболевание?

Тромбоцитопеническая функция сопровождается геморрагическими высыпаниями, а также изменением числа тромбоцитов.

Тромбоцитопения в данном случае характеризуется именно снижением их количества. С этим фактом заболевание впервые связали в XVIII веке, и сделал это германский доктор П. Верльгоф. Именно поэтому иначе пурпура называется «Болезнь Верльгофа».

Наиболее частые пациенты с тромбоцитопенической пурпурой:

  • Девочки;
  • Молодые девушки и женщины;
  • Женщины среднего возраста.

Для пурпуры характерно наличие первичных и вторичных изменений. Этот момент обязательно учитывается при дифференциальной диагностике.

К вторичным изменениям относятся последствия ранее перенесенных и действующих заболеваний:

  • Васкулиты;
  • Системная красная волчанка;
  • Злокачественные новообразования и поражения;
  • Острые и хронические лейкозы.

Изменения в организме при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Главные патологические изменения происходят в составе крови. Главное место в механизме процессов занимают иммунные перемены и наследственная предрасположенность.

Генетически человек получает склонность тромбоцитов к раннему старению. Из-за потери ими функциональности и необычной формы гибель тромбоцитов в селезенке происходит быстрее. Причиной этого становится чрезмерная фагоцитарная деятельность.

Главная проблема заключается в том, что антитела теряют контроль над системой распознавания дружественных и враждебных агентов. Происходит ликвидация собственных тромбоцитов. Это главная причина тромбоцитопении.

Вероятные причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Точная этиология идиопатической пурпуры неизвестна. Сейчас в роли главной причины исследователи заболевания видят генетическую предрасположенность.

Дело в том, что в ряде семей, где имела место тромбоцитопеническая пурпура, были подобные случаи заболевания у прошлых поколений родных. Остальные факторы стоят упоминания, но они не могут называться достаточно убедительными.

К ним относятся:

  • Перенесенная инфекция бактериального типа;
  • Неудачное вакцинирование;
  • Послеоперационный период;
  • Последствия тяжелых травм;
  • Последствия переохлаждения;
  • Последствия приемов лекарственных препаратов.

Этот момент касается как взрослых, так и детей. Подразумевается ВИЧ, мононуклеоз и даже ветряная оспа.

Несколько процентов детей, заболевших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, заболели ей после вакцинации БЦЖ.

Были отмечены случаи идиопатической пурпуры, когда пациенты ранее принимали определенные препараты, среди которых:

  • Индометацин;
  • Ацетилсалициловая кислота;
  • Фуросемид;
  • Клоназепам;
  • Ампициллин;
  • Левамизол, и другие.
Читайте также:  Как делают переливание крови

Все вышеперечисленные факторы ведут к снижению уровня тромбоцитов.

Результатом реакции организма в период заболевания идиопатической пурпурой становятся образования внутри крови, которые можно охарактеризовать, как симбиоз антигенов и антител. Организм запускает процесс их уничтожения, что происходит непосредственно в селезенке.

Следствием становятся:

  • Кровоточивость (усиливается, когда достигается критическое число Франка);
  • Перемены в сократительной способности;
  • Нарушения в образовании сгустка крови.

Предполагаемая этиология идиопатический тромбоцитопенической пурпуре позволила выявить ряд особенностей заболевания у грудных младенцев.

Среди этих особенностей выделяются:

  • Наиболее частое возникновение патологии у мальчиков;
  • Матери грудных детей испытали осложнения во время вынашивания;
  • Более простая возможность определить факторы риска.

Клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры

Самый частый признак заболевания идиопатической пурпурой – это так называемый геморрагический синдром.

https://www.youtube.com/watch?v=hPK1ek7ON8Y

Суть его заключается в неожиданных кровоизлияниях на кожном покрове и на слизистых оболочках. Еще один вариант проявления – это периодические кровотечения.

Геморрагическая симптоматика заболевания:

  • Петехии на коже и слизистых оболочках;
  • Различия в пигментной окраске;
  • Возникновение геморрагии ночью;
  • Отсутствие реакции на щипки и пробы с манжетками;
  • Асимметричность геморрагических проявлений;
  • Отсутствие выступаний под кожным покровом.

И у взрослых, и у детей петехии чаще всего проявляются на коже передней поверхности туловища, а также на конечностях. На шее пятнышки возникают значительно реже.

К остальным симптомам заболевания:

  • Незначительная слабость;
  • Нетипичное повышение температуры.

Наибольшую опасность при заболевании идиопатической пурпурой представляют собой мозговые кровоизлияния. Они происходят крайне редко – максимальный показатель составляет 1-2% среди всех зафиксированных случаев.

Распознать момент кровотечения можно по следующим признакам:

  • Головная боль;
  • Судороги;
  • Помутнение сознания;
  • Рвота;
  • Неврологические проявления;
  • Головокружения.

Имеют место и анемические проявления:

  • Побледнение кожных покровов;
  • Выраженная слабость;
  • Синюшный оттенок кожного покрова возле носогубного треугольника;
  • Холодные на ощупь стопы и кисти.

Более возрастные больные идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не страдают от существенного увеличения селезенки и печени в объеме. А анемические проявления заболевания не наблюдаются вовсе.

Классификация ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может иметь разное течение.

Существует две основные формы заболевания:

Хроническое протекание идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характеризуется повторением циклов кризов и ремиссий.

Здесь классификация заболевания осуществляется по циклической частоте:

  • Непрерывные рецидивы;
  • Частые циклы;
  • Редкие циклы.

Классификация заболевания касается и периодов обострений. Форма тромбоцитопенической пурпуры определяется в зависимости от того, имеет ли место кровотечение.

Выделяют следующие две формы:

  • Влажное обострение;
  • Сухое обострение.

Подавляющее большинство случаев заболевания – острые. В результате у больного происходит ремиссия, как гематологическая, так и клиническая. Характер ремиссии стойкий. Хроническое течение развивается не более, чем в 10-15% случаев.

Стадии заболевания

Стадии протекания идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 
Геморрагический криз 1.Выраженные кровотечения
2.Синячковая сыпь
3.Изменения в картине крови
Клиническая ремиссия 1.Нет видимых клинических проявлений
2.Сохранение изменений в картине крови
Клиническая и гематологическая ремиссия 1.Восстановление нормальной картины крови
2.Отсутствие симптоматики ИТП

Особенности хронической формы

Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

К последним относятся:

  • Стойкая кровоточивость;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Беспричинные обострения.

Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

Диагностика

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется не только образованиями на коже и кровоточивостью. Для заболевания характерны патологические перемены в периферической крови. Также имеются изменения в кроветворении, осуществляемом в костном мозге.

Его цель установится следующие моменты:

  • Понижение уровня тромбоцитов;
  • Наличие гипохромной анемии;
  • Наличие пойкилоцитоза и анизоцитоза в острый период;
  • Сдвиг формулы крови;
  • Лейкоцитоз умеренного характера;
  • Наличие клеток плазмы, образовавшихся в лимфоузлах;
  • Состояние СОЭ.

Когда проводится пункция костного мозга, появляется возможность обнаружить патологические изменения в функционировании костного мозга, как органа кроветворения.

В процессе исследования пунктата важно сделать акцент на следующие факторы:

  • Избыток эритроцитов в период криза;
  • На фоне понижения уровня тромбоцитов может увеличиться количество мегакарноцитов.

Петехии и пурпура

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика заболевания очень важна, поскольку необходимо четко отличать тромбоцитопеническую пурпуру от других вариантов геморрагических патологий.

Это касается гетероиммунных вариантов, поскольку именно они напрямую связаны с антигенами, подавляющими тромбоциты.

История болезни имеет первостепенное значение, поскольку, возможно диагностировать несколько вариантов возникновения заболеваний тромбоцитопенического характера:

  • Заболевание вызвано пищевыми продуктами и добавками;
  • Аллергическая реакция на медикаменты;
  • Реакция на перенесенные инфекции;
  • Реакция на прививки.

Дифференциальная диагностика должена исключить ряд других вариантов диатезных заболеваний:

  • Заболевание Шенлейна-Геноха;
  • Гемофилию;
  • Синдромы Фишера-Эванса, Казабаха-Меррита;
  • Геморрагические тромбоцитопатии без снижения уровня тромбоцитов;
  • Кожные заболевания.

При постановке диагноза у новорожденных необходимо обязательно предположить два вида других тромбоцитопенических пурпур – аллоиммунную и трансиммунную.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

После того как поставлен диагноз, назначается лечение. Характер терапии зависит от того, как именно проявляются симптомы, а также от того, в какой стадии в момент назначения протекает заболевание.

Во время кризов цель лечения – предотвращение вероятности кровотечения, в том числе и массивного. При ремиссии терапия необходима, чтобы избежать обострения и осложнений.

Борьба с геморрагическими проявлениями

При лечении важно бороться с многочисленными геморрагическими проявлениями. Если кровоточат десны, имеются носовые и желудочные кровотечения, то в первых случаях назначается обработка гемостатической губкой, а во втором – небольшие кусочки льда перорально.

В терапию входит применение гематурии или аминокапроновой кислоты капельным способом парентерально. Одновременно потребуется переливание массы тромбоцитов.

Если эти методы не возымели эффекта, то предпринимаются следующие меры:

  • Парентеральное введение иммуноглобулинов определенной специфики;
  • Прием препаратов глюкокортикоидной группы;
  • Спленэктомия.

Терапия на стадии ремиссии

Когда наступает стадия ремиссии, или имеет место «сухая» форма острой фазы, специалист выписывает препараты – катализаторы тромбообразующей функции тромбоцитов. К таким препаратам относятся карбонат лития, а также Андроксон и Дицинон.

При ремиссии необходимо, чтобы больной в течение длительного времени принимал желчегонные препараты.

Большое значение имеет своевременное назначения любых лекарственных средств, которые повышают функциональность клеток печени. Среди таких лекарств – Холагол и Аллохол. Состояние пациента будет улучшаться и за счет приема витаминов, и за счет соблюдения строгой диеты, исключающей аллергены.

Гормональная терапия

Под гормональной терапией понимается прием глюкокортикоидных гормонов.

Их назначение необходимо при следующих показателях:

  • «Влажность» пурпуры;
  • Кровоизлияния в глазную сетчатку;
  • Тяжелые геморрагические высыпания.

Прием гормонов не будет назначен, если высыпания во время заболевания проходят без кровотечений.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура

Источник: https://moyakrov.info/veny/idiopaticheskaya-trombotsitopenicheskaya-purpura

Клинические рекомендации: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

 Название: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых.

Алгоритм ведения пациента

 Г.

 Национальное гематологическое общество.

АА – апластическая анемия АДФ – аденозиндифосфат АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток АФЛС – антифосфолипидный синдром АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время В/В – внутривенно ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин ВГС – вирус простого герпеса ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопения ГКС – глюкокортикостероиды ГП – гликопротеиды ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ЖДА – железодефицитная анемия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения) КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопения ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания МДС – миелодиспластический синдром МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра МКЦ – мегакариоциты ОАК – общий анализ крови ОГК – органы грудной клетки ПВ – протромбиновое время ПЦР – полимеразная цепная реакция РА – ревматоидный артрит РКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономера СЗП – свежезамороженная плазма СКВ – системная красная волчанка СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок СЭ – спленэктомия ТПО – тироидная пероксидаза ТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром УЗИ – ультразвуковое исследование ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота CMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус) HELLP. Синдром IgM – иммуноглобулин М IgG – иммуноглобулин G OPSI-синдром – синдром отягощенной постспленэктомической инфекции Rh-фактор – резус фактор

 Вторичная иммунная тромбоцитопения. Иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний.
 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз.

Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.
 Первичная иммунная тромбоцитопения. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
 Тромбоцитопения.

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.
 Терапия 1. Й, 2.

 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз.

Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].  Этиология ИТП не известна. ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].  Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6‑3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 5–6 раз реже женщин [3,4]. По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.
 D 69,3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
 D 69,4. Тромбоцитопении.
 По длительности течения заболевания [1, 5. 6].  • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;  • персистирующая с длительностью 3–12 месяцев от момента диагностики;  • хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

 По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5. 6].

Читайте также:  Препараты для лечения сердечно сосудистой системы

 • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;  • 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);  • 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);  • 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);  • 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

 К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

 Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев. Отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.
 К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5. 6].  При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 10^9/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].
 Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ‑ желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7]. Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].
 • Рекомендуется. При сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].  • установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);  • семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств. 2++).

Источник: https://kiberis.ru/?p=50055

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото

Идиопатическая тромбоцитопения считается достаточно частой причиной геморрагического синдрома у детей и взрослых, которая встречается с частотой от 1 до 15% на 100 тысяч населения. Патология известна ещё со времён Гиппократа, но только в начале XVIII столетия Верльгоф описал её как отдельное заболевание и назвал «болезнью пятнистых геморрагий».

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

При аутоиммунной тромбоцитопении уменьшается не только количество тромбоцитов, но и ухудшается их качество

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Экхимозы на нижних конечностях при болезни Верльгофа

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

  • изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
  • неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
  • аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
  • иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • вакцинация;
  • травматические повреждения и оперативные вмешательства;
  • переохлаждение или перегревание на солнце;
  • контакт с бензолом, мышьяком;
  • приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
  • онкологические заболевания крови;
  • септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Причины снижения тромбоцитов — видео

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

  • молниеносное начало, обычно в ночное время;
  • точечные подкожные кровоизлияния;
  • ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
  • кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
  • «цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры в виде пятнистых разноцветных высыпаний

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

  • появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
  • реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровь в моче;
  • особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

  1. Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
  2. Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
  3. За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
  4. Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

  • общий анализ крови — показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
  • увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) — кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
  • реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
  • при исследовании красного костного мозга — увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
  • положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров — появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
  • иммунограма — обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика — весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

  • снижение количества антител к тромбоцитам;
  • препятствие образования ЦИК;
  • устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Зарубежные специалисты рекомендуют воздерживаться от применения терапии у детей любого возраста с сухой формой пурпуры, так как в большинстве случаев происходит самоизлечение в течение полугода.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

  • тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
  • уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
  • проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

  • уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

  • для улучшения свойств тромбоцитов — Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
  • для профилактики массивных кровотечений — препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
  • для укрепления сосудистой стенки — витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

  • при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл — внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
  • при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
  • при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков — Ритуксимаб, Винкристин;
  • в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами — используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа — фотогалерея

Дицинон используют для улучшения свойств тромбоцитовНовоСевен— фактор свёртывания крови для предотвращения кровотеченийАскорбиновую кислоту применяют для укрепления сосудистой стенкиДексаметазон вводят внутривенно при низком уровне тромбоцитовАнти-D иммуноглобулин применяют при массивных кровотеченияхВинкристин используют для терапии втрой линииТромбоцитарную массу переливают для остановки кровотечения

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно — удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает инфаркт органа.

Читайте также:  Признаки гестационного сахарного диабета у беременных

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Прогноз лечения и последствия

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания.

Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений.

Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

  • внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
  • случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
  • геморрагический шок с летальным исходом.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

  • профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
  • рациональное питание;
  • избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые — не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detey

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа): симптомы и лечение

Категория: Сердце, сосуды, кровьПросмотров: 33053

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости.

Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов.

Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»).

Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки.

Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

Препарат Аскорутин

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Заболевания со схожими симптомами:

Эхинококкоз (совпадающих симптомов: 10 из 19)

Эхинококкоз – паразитарный недуг, который часто встречается у людей. По всему земному шару он распространён неравномерно.

Частые случаи заболеваемости отмечаются в тех странах, где преобладает с/х деятельность. Эхинококк может атаковать любой орган в теле человека.

Развивается эхинококкоз у детей, а также у взрослых людей из различных возрастных групп.

…Птичий грипп (совпадающих симптомов: 10 из 19)

Птичий грипп – острое инфекционное заболевание, переносчиком которого являются птицы. Штаммы этого вируса поражают организм человека. Данное заболевание характеризуется высоким риском летального исхода, а клиническая картина содержит в себе сразу несколько синдромов – инфекционно-токсический, респираторный, желудочно-кишечный, что приводит к крайне тяжелому состоянию человека.

…Гистоплазмоз (совпадающих симптомов: 9 из 19)

Гистоплазмоз – недуг, развитие которого происходит из-за проникновения в тело человека специфической грибковой инфекции. При данном патологическом процессе поражаются внутренние органы.

Патология опасная, так как она может развиться у людей из различных возрастных категорий.

Также в медицинской литературе можно встретить и такие названия недуга – болезнь долины Огайо, болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиоз.

…Склерозирующий холангит (совпадающих симптомов: 9 из 19)

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда говорят об этом заболевании, имеют ввиду первичный склерозирующий холангит, причины которого до конца не выяснены.

Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём болезнь долгое время может протекать бессимптомно, поэтому, даже если обнаружено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы болезни у человека ещё могут не проявляться.

В то же время не получая своевременного лечения, люди очень быстро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

…Аскаридоз у детей (совпадающих симптомов: 9 из 19)

Аскаридоз у детей – патология, относящаяся к паразитарным недугам, которая наиболее часто диагностируется у малышей. В подавляющем большинстве случаев, болезнь обнаруживается у малышей, которым не исполнилось 5 лет.

Провокатором заболевания выступает гельминт, а именно аскарида человеческая (лат. Ascaris lumbricoides).

Проникнуть в детский организм паразит может несколькими путями, но наиболее частым механизмом передачи является контактный.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/535-purpura-trombotsitopenicheskaya-bolezn-verlgofa-simptomy

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector