Геморрагическая болезнь или патологическая кровоточивость

Геморрагические заболевания симптомы и признаки

Геморрагические заболевания и синдромы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.

Геморрагические заболевания и синдромы

Признаки геморрагических заболеваний

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла.

В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах.

Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи (“резиновая кожа”), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца).

Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Симптомы геморрагических заболеваний

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет.

При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда.

Может развиться цирроз печени.

Формы геморрагических заболеваний и синдромов

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

  • поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
  • поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
  • патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
  • многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

1.

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений.

К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

2.

Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них – тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

3.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

  • наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;
  • приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (“волчаночный” антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания – AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);
  • нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);
  • другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе – дефицит фактора X).

4.

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Кровоточивость при геморрагических заболеваниях

Различают следующие типы кровоточивости:

1.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) – тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг.

Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов.

При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

2.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство.

Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии.

Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами.

Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

4.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

5.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Диагностика геморрагических заболеваний

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:

Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания.

Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными – применением ЛС, вакцинацией и т.д.

) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов – повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

Источник: https://www.medmoon.ru/bolezni/bol117.html

Геморрагический синдром: симптомы и лечение

Категория: Сердце, сосуды, кровьПросмотров: 45894

Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью сосудов и развивающееся как следствие нарушения гомеостаза.

Признаками патологии являются возникновения накожных и слизистых кровоизлияний, а также развитие внутренних кровотечений. Болезнь может развиться в любом возрасте – и у новорождённых детей, и у пожилых людей. Различают острую и хроническую форму этого патологического состояния.

При острой форме у детей или взрослых требуется неотложная медицинская помощь, при хронической – комплексное лечение патологии.

Причины

Достаточно сложно простыми словами описать сложные процессы кроветворения и их изменения, из-за чего и развивается геморрагический синдром. Если рассматривать механизм нарушения, то в его основе лежат аномалии клеточной структуры сосудов, расстройства коагуляции, а также нарушение ферментной активности и функции кровяных элементов, отвечающих за свёртывание.

Врачами установлен ряд болезней, при наличии которых у человека велика вероятность того, что разовьётся геморрагический синдром. В частности, данное патологическое нарушение развивается при гепатите, некоторых видах онкологии, тяжёлых вирусных инфекциях, циррозе печени, а также при дефиците протромбина в крови, гемофилии, лейкозах и васкулитах.

Различают две формы болезни:

  • врождённая или первичная;
  • вторичная (приобретённая).

Для наследственных (врождённых) патологий общим критерием является наличие генетической детерминации.

То есть в организме человека уже есть дефектный ген, который в любом возрасте (от детского до взрослого) может вызвать у человека геморрагический синдром.

Для приобретённых патологий кроветворения характерно повреждение стенок сосудов вследствие аутоиммунного процесса, химической интоксикации, воспаления или механического повреждения.

К основным причинам, вызывающим такое патологическое нарушение, относят:

  • вазопатии;
  • тромбоцитопатии и тромбоцитопении;
  • нарушения коагуляции.

Проявления геморрагического синдрома

Чтобы понять, что именно является причинами болезни, необходимо рассмотреть, что же такое вазопатии и другие патологические изменения в системе крови. Вазопатии могут вызвать массированные воспалительные процессы и генетические дефекты и характеризуются они повышенной проницаемостью сосудистых стенок.

О тромбоцитопатии говорят тогда, когда нарушены функции тромбоцитов, притом что в крови их достаточное количество. Это может происходить как при генетических мутациях, так и вследствие механического, биологического или химического воздействия на организм взрослых и детей.

Тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови, с сохранением их функций. Такое состояние может быть следствием аутоиммунных процессов в организме.

Кроме того, нарушение возникает из-за тяжёлых интоксикаций, инфекций, онкологических процессов в организме, при злоупотреблении лекарствами и после воздействия радиации.

Читайте также:  Особенности гипертонической болезни 2 степени

Очень часто нарушение возникает при циррозе печени. Это происходит из-за того, что при болезни происходит комплексное поражение сосудов, сопровождающееся их расширением.

В результате появляются такие симптомы, как синяки на кожных покровах, кровотечения из пищевода, матки, дёсен и носа.

Развитие такого патологического состояния, как геморрагический синдром при циррозе печени также обусловлено нарушением её работоспособности, вследствие чего орган не может участвовать в процессе выработки веществ, влияющих на свёртываемость крови.

Разновидности

В современной медицинской практике различают пять основных форм болезни, которые могут встречаться и у детей, и у взрослых. В то же время геморрагический синдром у новорождённых представлен отёчно-геморрагической разновидностью этой патологии – шестой формой, которая стоит особняком.

Выделяют следующие виды:

Геморрагический синдром у новорожденных

  • гематомный, являющийся следствием болезней крови, вызванных генетическими мутациями. При такой разновидности обширные кровотечения возникают вследствие травм в мягких тканях, образуя синяки на кожных покровах, припухлость и отёк места повреждения;
  • петехиально-пятнистый – обусловленный наследственными и приобретёнными нарушениями гемостаза, вследствие чего у пациента нарушается свёртываемость крови. Проявляется возникновением синяков различного диаметра на теле детей или взрослых;
  • пурпурный вид этого синдрома, который обычно является следствием различных васкулитов. Его проявлениями являются эритемы на коже, а также развитие нефритов и внутренних кровотечений, в частности из печени, кишечника;
  • микроциркуляторный вид синдрома возникает при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и при передозировке лекарственных средств, вызывающих нарушение в системе кроветворения. При таком виде патологии отмечаются следующие симптомы: геморрагические кровоизлияния на кожных покровах петехиального характера и возникновение крупных гематом в забрюшинном пространстве;
  • ангиоматозный вид синдрома возникает в зонах сосудистых патологий. Его характеризуют длительные кровотечения, имеющие определённую локализацию.

Отёчно-геморрагический синдром характеризуется изменениями в лёгких, поэтому при рождении у таких детей отмечается дыхательная недостаточность, с выделением кровавой пены из дыхательных путей.

Таким детям требуется неотложная медицинская помощь, поскольку, в противном случае, высока вероятность летального исхода.

Основной причиной прогрессирования такой разновидности недуга является гипоксия плода в материнской утробе.

Симптомы

В клинической картине недуга особое место занимает кожный синдром, проявляющийся петехиальными кровоизлияниями на коже и слизистых, а также возникновением гематом различного диаметра по всему телу. Обычно они проявляются после определённого травматического воздействия, даже незначительного.

Другой симптом – это кровотечения различной локализации. Кровотечения могут возникать:

  • из носовых ходов;
  • дёсен;
  • пищевода и других внутренних органов;
  • матки.

Кроме того, кровоизлияния возникают в суставах и мышцах, что вызывает нарушение подвижности и отёчность, с последующим развитием воспалительного процесса. В некоторых случаях (например, при скоплении крови в суставах) отмечается выраженный болевой синдром.

При развитии геморрагического синдрома при циррозе печени отмечаются следующие симптомы:

  • слабость и апатия;
  • рвота с примесями венозной крови;
  • тёмный жидкий стул (мелена);
  • развитие желтухи.

Очень часто при циррозе печени, осложнённом геморрагическим синдромом, пациенты умирают от желудочно-кишечных кровотечений. Поэтому чем раньше диагностирована патология, тем выше шанс поправиться у человека.

Диагностика и лечение

Диагностика направлена на установление причины развития патологии и дальнейшее эффективное устранение этой самой причины.

Но при острой форме часто требуется неотложная помощь, направленная на купирование кровотечений и нормализацию гемостаза.

Поэтому если человек находится в критическом состоянии, ему оказывается неотложная помощь, а диагностика проводится уже после того, как его состояние стабилизируется.

Диагностика в этом случае заключается в сдаче лабораторных анализов, которые позволяют увидеть точную картину крови. Проводятся коагуляционные тесты, а иногда назначается и стернальная пункция. Лечение болезни зависит от таких факторов:

  • стадии заболевания;
  • причины, его вызвавшей;
  • степени тяжести процесса.

Как уже было сказано выше, в большинстве случаев острые формы такой патологии, как геморрагический синдром, требуют, чтобы пациенту была оказана неотложная помощь.

С этой целью врачи купируют очаг геморрагии – используется криотерапия или гемостатическая терапия, а также хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия.

После купирования очага геморрагии или в тех случаях, когда неотложная помощь не требуется, пациентам с данным нарушением назначают препараты, увеличивающие свёртываемость.

Если произошла большая кровопотеря, показана заместительная терапия – пациентам вводится плазма, концентрат донорских тромбоцитов. Также лечение предполагает использование гепарина, а в некоторых случаях показано и введение преднизолона.

Лечение геморрагического синдрома у пациентов при циррозе печени имеет свои особенности — кроме того, что лечение в этом случае будет направлено на купирование очага кровотечения, а также будет включать в себя восстановительную и заместительную терапию. Также требуется при циррозе печени проводить одновременное лечение основного заболевания.

В тех же случаях, когда речь идёт о гемофилиях врождённого характера, лечение не может быть 100% эффективным. Поэтому врачи используют гормональные препараты с целью нормализации кровообразования, и таким пациентам нужно постоянно проходить терапию, во избежание осложнений, и находится под наблюдением врача.

Заболевания со схожими симптомами:

Геморрагический диатез (совпадающих симптомов: 5 из 17)

Геморрагический диатез – группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровоизлияниям, которые могут появляться самостоятельно, без какой-либо видимой причины, или же после небольших травм.

…Геморрагический васкулит у детей (совпадающих симптомов: 5 из 17)

Геморрагический васкулит у детей – это иммунопатологическая болезнь, проявляющаяся воспалением стенок капилляров и их чрезмерной ломкостью, в результате чего образуются множественные микротромбы, и происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов с развитием петехиальных кровоизлияний.

…Цирроз печени (совпадающих симптомов: 4 из 17)

Цирроз печени – это хроническое заболевание, обусловленное прогрессирующим замещением паренхиматозной ткани печени на фиброзную соединительную, в результате которого происходит перестройка ее структуры и нарушение актуальных функций. Основными симптомами цирроза печени являются желтуха, увеличение размеров печени и селезенки, боль в правом подреберье.

…Лейкемия (совпадающих симптомов: 4 из 17)

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

…Гемофилия (совпадающих симптомов: 4 из 17)

Гемофилия — это наследуемое из поколения в поколение заболевание системы гемостаза, характеризующееся нарушением синтеза VIII, IX или XI факторов свёртываемости, дефицит которых вызывает замедление времени сворачивания крови, и увеличивает длительность кровотечения. Носителем гемофилии является женский пол, в то время как болеют ей в основном мужчины. Рождённые у подобной женщины мальчики в 50% случаев наследуют такое заболевание. У самой же носительницы признаков болезни, обычно, не наблюдается.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1931-gemorragicheskij-sindrom-simptomy

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями.

Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии.

Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.
Читайте также:  Что можно использовать для повышения гемоглобина в крови

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких).

В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/neonatal-hemorrhagic-syndromes

Типы кровоточивости

Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами.

Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу.

Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.

Кровоточивость

Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы.

Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды.

Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.

Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.

Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.

  1. Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
  2. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
  3. Геморрагическая болезнь новорожденных.

При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния.

Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин.

Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.

Классификация

Типы кровоточивости классифицированы на основании патогенетических механизмов. Выделяются:

  • гематомный;
  • петехиально-пятнистый микроциркуляторный;
  • смешанный микроциркуляторно-гематомный;
  • ангиоматозный;
  • васкулитно-пурпурный.

Гематомный тип

Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу.

Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм.

Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.

Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии.

Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам.

При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.

Читать также  Как меняется гемостаз при диабете

Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип

Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.

Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.

Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:

  • боли в суставах;
  • аллергические реакции;
  • острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
  • такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.

Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип

Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови.

Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы.

Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.

При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом.

Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.

Причины развития кровоточивости

Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.

  1. Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
  2. Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.
Читайте также:  Боли в сердце при беременности

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.

Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.

Читать также  Плохая свертываемость крови у ребенка

Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.

Механизмы гипокоагуляции

Основные механизмы включают:

  • снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
  • повышение концентрации антикоагулянтов;
  • увеличение активности фибринолитических механизмов.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.

Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.

После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.

Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.

Лечение

Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.

При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.

Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.

Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.

При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.

Источник: http://gemato.ru/koagulopatiya/tipy-krovotochivosti.html

Геморрагическая болезнь новорожденного (поздняя, ранняя): чем опасна, лечение, прогноз

Данная патология встречается относительно редко — она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Роль витамина К

Основная причина патологического состояния — это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови.
Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

  • антигемофильного белка В;
  • протромбина;
  • фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

  • прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
  • преждевременные роды;
  • родоразрешение путем кесарева сечения;
  • прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
  • болезни печени, кишечника у женщины;
  • дисбактериоз у матери;
  • поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

  • ранняя — геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
  • классическая — симптомы появляются на третий-пятый день;
  • поздняя — кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

  • рвота с кровью;
  • наличие крови в испражнениях (мелена);
  • подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
  • гематомы в области головы;
  • повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
  • примесь крови в моче;
  • внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

  • нарушение сознания различной степени;
  • частые срыгивания, рвота;
  • постоянный беспричинный плач ребенка;
  • напряжение родничка;
  • расхождение швов черепа;
  • судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

  • общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
  • коагулограмма и определение протромбинового индекса;
  • определение времени кровотечения;
  • АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»).

Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг.

Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

  • свежезамороженная плазма;
  • эритроцитарная масса;
  • плазмозаменители;
  • протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
  • препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

  • имеющим различную степень недоношенности;
  • получающим антибиотикотерапию;
  • с родовыми травмами;
  • родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
  • если беременность матери протекала с осложнениями;
  • матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

  • в первые сутки после рождения;
  • на четвертый-седьмой день;
  • на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Источник: http://kids365.ru/diseases/gemorragicheskaya-bolezn/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector