Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера и его осложнения на суставы и кости

Гранулематоз Вегенера – крайне опасное и стремительно протекающее аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды человека.

Его типичными проявлениями, наряду с другими, являются артралгия, реактивный и ревматоидный артрит. Отдалённым последствием терапии гранулематоза с помощью преднизолона становится остеопороз.

Рассмотрим детально осложнения коварной сосудистой патологии на костно-суставную систему.

Общая характеристика гранулематоза

Что значит аутоиммунный характер болезни? Это когда иммунитет, наш лучший друг и защитник, вдруг превращается в агрессивного убийцу здоровых клеток собственного организма.

Вырабатываемые им антитела и клетки-киллеры набрасываются и повреждают нормальные ткани, сея аутоиммунное воспаление.

При гранулематозе клетки сосудов атакуют антигены и антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

По сути гранулематоз Вегенера это системный васкулит, или воспаление сосудов. Так как артерии, артериолы, венулы и капилляры пронизывают весь организм, снабжая питанием ткани, в гранулематоз вовлекаются самые разные органы. Особенно сильно страдают органы дыхания, ротовая полость, глаза, кожа, сердце, нервная система, реже – ЖКТ.

Механизм заболевания следующий. На воспалившихся сосудистых стенках образуются аневризмы (выпячивания, расширения), которые лопаются с образованием кровоизлияний. Очаг некроза ткани называется гранулемой.

Учёные спорят о причинах гранулематоза. Достоверно лишь то, что чаще всего жертвами этой болезни становятся люди, перенёсшие дыхательные инфекции. Вероятно, гранулематоз могут спровоцировать патогенные микроорганизмы, например золотистый стафилококк, а также какие-либо вредоносные агенты, аллергены.  

Гранулематоз Вегенера – пожизненный диагноз 

Гранулематоз Вегенера нельзя вылечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Однако позитивный прогноз наиболее вероятен, если лечение начато на ранней стадии заболевания.

А вот её-то не всегда можно распознать в связи с похожестью симптомов на обычные простудные проявления: высокая температура, слабость, озноб, ломота в мышцах и суставах, повышенное потоотделение и жажда, ухудшение аппетита и потеря веса, озноб и жажда, лихорадка.

Уже потом развивается ринит с последующей деформацией носа, в болезнь втягиваются гортань, трахея, слуховой аппарат, глаза и другие органы. Если заболевание уже затронуло зрение и слух, лёгкие и почки, ремиссии добиться труднее. Лечение будет более интенсивным, однако не поможет вернуть утраченные функции пострадавших органов.

Поэтому при первом подозрении на гранулематоз, стоит скорее обратиться к ревматологу и пройти полноценное обследование. Например, не поддающийся лечению насморк с кровяными и гнойными выделениями, плюс отит вполне могут сигнализировать о гранулематозе.

Если диагноз подтвердится, бороться с болезнью предстоит в тесном содружестве с окулистом, лором, пульмонологом и нефрологом.

Пожизненным это заболевание можно назвать потому, что у 25–40 % больных случаются рецидивы. У 93 % – средний срок ремиссии четыре года, очень редко – 10 и более лет. Гранулематоз Вегенера вызывает массу осложнений, делающих людей инвалидами. Это почечная недостаточность, глухота, слепота, недостаточность дыхательной системы, сужение просвета трахеи, деформация носа и др.

Лечение гранулематоза

Интенсивное лечение гранулематоза длится несколько месяцев. Оно направлено на то, чтобы затормозить неправильную работу иммунной системы. Иммунодепрессивного эффекта добиваются с помощью цитостатиков и гормонов глюкокортикоидов. К ним присоединяются антицитокиновые средства, плазмафарез, гемодиализ при поражении почек, антибиотики против инфекционных осложнений и др.

При улучшении отмена лекарств производится постепенно, путём снижения дозировок. Часть препаратов, в том числе глюкокортикоиды, могут назначаться на постоянной основе для поддержания ремиссии.

Длительная терапия гранулематоза имеет серьёзные побочные эффекты: снижение иммунитета из-за применения иммуносупрессантов; потеря костной массы и поражение почек из-за приёма кортикостероидных гормонов; дефицит витамина В9 из-за препарата метотрексата.

Ревматоидный артрит как осложнение гранулематоза

Боли и воспалительные процессы в суставах имеют место у 60 % пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. Причём уже в самом начале сосудистого заболевания его часто дополняет артралгия, переходящая в реактивный артрит, и затем и в ревматоидный.

Ревматоидный артрит – это, как и гранулематоз, аутоиммунная патология, так что эти болезни – родственницы. При ревматоидном артрите иммунные клетки лимфоциты также начинают нападать на здоровые клетки, результатом чего становится опухолеподобное разрастание новообразовавшейся ткани – паннуса. Нарушается микроциркуляция и кальциевый обмен.

Лечение ревматоидного артрита – осложнения гранулематоза

Стандартная терапия при ревматоидном артрите включает в себя применение нестероидных противовоспалительных средств и введение в суставы кортикостероидов. Часто эти методы дают лишь временное облегчение, обладая при этом негативным побочным действием на весь организм.

Эффективные и безопасные препараты для лечения артрита были созданы на основе натуральных веществ.

Одно из них – Остеомед Форте – показало хорошие результаты в клиническом исследовании его действенности при терапии псориатической артропатиии (тоже аутоиммунной патологии).

Доктор медицинских наук Ирина Сарвилина доказала, что этот препарат воздействует на поражённые артритом суставы на молекулярном уровне.

Ключевой компонент Остеомеда Форте трутневый расплод содержит противовоспалительные вещества антибактериальный агент лизоцим 2 и пептид дефензин 1, обладающие противовоспалительным и антимикробным действием.

Они подавляют воспалительные процессы в синовиальной жидкости. В итоге у больных отмечается снижение интенсивности боли в суставах, улучшение питания и минерального обмена. Воздействие Остеомеда Форте на заболевание, по мнению доктора медицинских наук И.

Сарвилиной, носит нейроиммуноэндокринный характер.

Особенно следует подчеркнуть благотворное влияние трутневого расплода на выработку половых гормонов, от которых напрямую зависит здоровье хрящевой и костной ткани, минеральный обмен. Подробнее с исследованием И. Сарвилиной можно познакомиться здесь.

Отметим, что Остеомед Форте, в чей состав входят кальций и витамин Д, не стоит применять при гиперкальциемии и гиперкальциурии, которые могут сопровождать гранулематоз из-за нарушения кальциевого метаболизма (усиленной секреции витамина Д). Поэтому желательно сдать анализ на содержание кальция в крови.

Для восстановления хрящевой ткани можно порекомендовать хондропротектор Одуванчик П. Его вещества тараксацин и тараксацерин способствуют рождению новых клеток хряща. Также это средство поможет очистить и укрепить печень, которая сильно страдает от медикаментов, призванных лечить гранулематоз.

Дополнительные витамины, минералы, аминокислоты для питания хрящевой ткани поможет получить биокомплекс на основе пчелиной обножки, дигидрогверцетина и маточного молочка Апитонус П. Его пчелопродукты также содержат гормональные компоненты, стимулирующие синтез половых гормонов.

Другой натуральный препарат – Дигидрокверцетин Плюс – сработает сразу по двум линиям. Оздоровляя сосуды, он улучшит доступ к хрящу питательных веществ и будет бороться с основным бедствием – гранулематозом.

Остеопороз при гранулематозе

Гранулематоз способствует разряжению костной ткани сразу по двум причинам:

  • гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности, – одно их самых частых осложнений  гранулематоза, а нарушение функции почек – фактор развития вторичного остеопороза;
  • преднизолон, глюкокортикоиды, антицитокиновые препараты способствуют деминерализации костных тканей, причём остеопороз на фоне интенсивной терапии этими средствами может развиваться стремительно.

Особой трудностью лечения остеопороза при гранулематозе является повышенный синтез витамина Д и высокая вероятность гиперкальциемии.

Поэтому уровень витамина Д и кальция в крови должен тщательно контролироваться во избежание гиперкальциемического криза.

Обычно назначаемые для лечения и профилактики остеопороза кальций и витамин Д при гиперкальциемии исключаются по возможности даже из рациона питания.

Для снижения содержания кальция в крови рекомендуются опять же глюкокортикоиды, которые, увы, усугубляют течение остеопороза. Когда диагноз гиперкальциемии будет снят, отменяются и ограничения на кальций и витамин Д.

Хорошим выбором станет натуральный остеопротектор Остеомед с небольшим содержанием кальция и его лучшим проводником в костную ткань – трутневым расплодом.

Синтетический витамин Д как отдельный компонент здесь отсутствует, но естественный витамин Д3 есть в составе расплода – богатейшего природного источника холекальциферола.

Остеомед не просто насыщает кости минералом, но и способствует нормализации кальциевого обмена на эндокринном уровне. Также он благотворно влияет на суставные ткани, страдающие при гранулематозе.

Присоединение к терапии средств Одуванчик П, Апитонус П и Дигидрокверцетин Плюс улучшит комплексный эффект оздоровления костно-суставной системы.      

Образ жизни современного человека плохо согласуется с законами природы, согласно которым движение и разнообразное  питание являются лучшими способами сохранить здоровые суставы.

Большую часть своего времени мы проводим в сидячем положении, питаемся же преимущественно продуктами, прошедшими термическую обработку и лишёнными львиной доли полезных веществ.

Как в таких условиях сохранить активность до глубокой старости? Оказывается, всего три…

Читать далее

Лечение гормонами остеопороза появилось, когда для ученых стала очевидной связь между этими веществами и костной системой.

Утрата костями кальция происходит именно по причине недостатка этих соединений. Однако гормонозаместительная терапия имеет ряд недостатков, самым грозным из которых является онкология.

  Почему лечение гормонами остеопороза – не лучший вариант   Ученые давно поняли, что усвоение кальция без…

Читать далее

Почему ломит кости? Чаще всего такой вопрос звучит из уст пожилых людей. Однако нередко на боль в костях жалуются и молодые. Ни в коем случае нельзя игнорировать эти неприятные ощущения, если они проявляются не разово, а постоянно или периодически. Ведь они могут быть симптомом серьёзных патологий, благоприятный прогноз в лечении которых возможен лишь при ранней…

Читать далееО ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Артроз – причина сильной боли, ухудшения работоспособности. Согласно статистике, именно по вине суставных заболеваний люди чаще всего теряют трудоспособность.  Чтобы вернуть эти природные механизмы к жизни, нужна полноценная подпитка. Витамины при артрозе – существенное подспорье в деле оздоровления суставов.

Читать далее   

Источник: https://osteomed.su/granulematoz/

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это редкое аутоиммунное заболевание человека, характеризующееся поражением сосудов мелкого и среднего диаметра гранулематозного воспалительного характера с последующими некротическими изменениями.

При гранулематозе Вегенера преимущественно поражаются органы дыхательной системы, а также сосуды почек и глаз. У заболевания нет половой специфичности. Наиболее часто заболевают люди 35-50 лет, находящиеся в работоспособном возрасте.

Частота встречаемости заболевания приблизительно равна 1:250000 населения.

Болезнь гранулематоз Вегенера относится к неизлечимым заболеваниям человека, но современные методы лечения позволяют значительно продлить срок жизни пациентов.

Причины гранулематоза Вегенера

К сожалению, причина болезни гранулематоз Вегенера до сих пор остается неизвестной. Имеется несколько гипотез развития заболевания, которые не имеют достоверных доказательств, но и не исключают друг друга.

Читайте также:  Какой должна быть диета после инсульта

Предполагают, что механизм болезни запускается с развития гиперергической реакции на аутоантигены организма и золотистый стафилококк, присутствующий у всех людей. Не исключается и вирусное воздействие на организм.

Основная роль в патогенезе заболевания лежит в нарушении гуморального иммунитета. Происходит активное образование антител (IgA, цитоплазматических антител и т.д.) к определенным лейкоцитам человека – нейтрофилам.

После взаимодействия антитела с нейтрофилом, происходит их адгезия на стенку сосуда с высвобождением активных веществ, вызывающих локализованное воспаление сосуда с его значительным поражением. На месте воспаления образуются специфические узелки – гранулемы, содержащие гигантские клетки.

Чаще всего первыми поражаются органы дыхания, а затем вовлекаются другие органы и системы. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их травматизацию и разрывы, приводя к интенсивным кровотечениям.

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера может иметь острую, подострую и хроническую форму, по распространенности поражения он может быть локальным или генерализованным. Первые симптомы также могут быть общими или местными, характеризующимися возникновением проблем в определенном органе или системе.

Обычно самочувствие пациентов в первые дни гранулематоза Вегенера очень схоже с ощущениями, возникающими при простуде. Больных беспокоит общая слабость, мышечные и головные боли, повышение температуры, потеря в весе, слабость, жажда, нарушение аппетита и т.д.

Интенсивность этих симптомов может быть различной, и при их слабой выраженности пациенты, как правило, не обращаются за помощью. Длительность первого периода болезни не превышает месяца.

В период разгара заболевания, в связи с варибельностью поражения сосудов, симптомы могут быть различными, но чаще всего гранулематоз Вегенера начинается с поражения органов дыхания.

Вначале пациентов беспокоит сухость и заложенность носа, чаще всего односторонняя, в полости носа имеются гнойно-кровянистые корочки. Выделений из носа может не быть, или же они очень скудные, имеющие гнойно-кровянистый характер.

Редко могут встречаться носовые кровотечения.

На риноскопии врач обнаруживает гнойно-кровянистые корочки, при отделении которых обнажается истонченная синюшно-багровая поверхность слизистой носа, местами некротизированная. При дальнейшем прогрессировании гранулематоза Вегенера количество корок увеличивается, появляется зловонный запах из носа.

На этой стадии можно заподозрить у пациента развитие атрофического ринита. Разница между атрофическим ринитом и гранулематозом Вегенера состоит в том, что при первом заболевании корочки имеют серовато-зеленый цвет, а при втором — буро-коричневый.

Также, при атрофическом рините страдают обе стороны носа, а при гранулематозе Вегенера чаще встречается одностороннее поражение. Дифференциальную диагностику проводят и с опухолями, т.к.

иногда в полости носа образуется объемная грануляционная ткань, чаще располагающаяся в верхней части носовой перегородки и на хоанах и кровоточащая при контакте. В передних отделах перегородки носа часто отмечается ее изъязвленность. Изначально поражение имеет эрозивный характер.

Прогрессируя, со временем дефект слизистой становится все глубже и обширнее и, в наиболее тяжелых случаях, происходит перфорация носовой перегородки, по краям которой также имеется грануляционная ткань. Вначале происходит поражение хрящевой ткани с ее изъязвлением, а затем процесс переходит на костную ткань, разрушая ее.

В результате этих процессов, корень носа деформируется, а сам нос принимает характерную для заболевания седловидную форму. Все изменения костной ткани подтверждаются и на рентгенологическом исследовании.

В случае локального поражения, гранулематоз Вегенера протекает без общего интоксикационного синдрома и выражается лишь в изменениях со стороны дыхательной системы. Заболевание может протекать в таком виде до 2-х – 3-х лет, не вовлекая в процесс другие органы и системы, но такая форма гранулематоза Вегенера встречается чрезвычайно редко. Чаще всего болезнь сопровождают периодические симптомы интоксикации, с повышением температуры, слабостью, реактивными артритами и т.д., а в дальнейшем происходит генерализация процесса.

При поражении носа часто развивается поражение околоносовых пазух. Чаще поражение одностороннее и развивается оно со стороны носа, вовлеченной в патологический процесс. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха носа.

Воспалению и изъязвлению подвергается стенка пазухи, граничащая с полостью носа. Со временем происходит перфорация этой стенки и полость верхнечелюстной пазухи начинает свободно граничить с полостью носа.

В тяжелых случаях стенки пазухи носа также выстилаются гнойно-кровянистыми трудноотделяемыми корочками, а вся ее слизистая некротизирована.

Костная ткань при гранулематозе Вегенера разрушается в связи с образованием гранулем в мягких тканях, непосредственно прилегающих к костным.

При этом нарушается питание костной ткани, происходит ее замещение грануляционной, а затем соединительной тканью, и в конечном итоге происходит некроз, демиелинизация и перфорация стенки.

Костная ткань не восстанавливается после проведенного лечения, что связано со значительными изменениями в процессах кровоснабжения и нарушениями репарации.

Генерализованная форма гранулематоза Вегенера характеризуется поражением сразу нескольких систем организма. Наиболее часто одновременно с поражениями в дыхательной системе происходит повреждение глаз, что обуславливается их особенностью кровоснабжения. Первым симптомом поражения глаз является кератит, или воспаление роговицы глаза.

Он может быть как проявлением токсического воздействия, так и непосредственно гранулематозным поражением. Гранулематозные инфильтраты могут изъязвляться, в результате чего на месте роговицы образуется глубокая язва с приподнятыми краями. Язвы являются краевыми и образуются из инфильтрации краевой сети склеральных сосудов или конъюнктивальных.

Картина поражения роговицы в целом и зависит от того, поражение каких именно сосудов приводит к формированию инфильтрата. Гиперемия, отек и в последующем изъязвление располагаются в месте выхода сосуда, в тяжелых случаях, при поражении как конъюнктивального, так и склерального кровоснабжения, язва поражает всю роговицу.

В тяжелых случаях развивается воспаление сосудистой оболочки газа – увеит. Склера глаза также может быть вовлечена в патологический процесс. Наблюдается поражение верхних слоев склеры (эписклерит) или поражение глубоких слоев (склерит).

Жалобы пациентов зависят от степени поражения глазного яблока и могут быть довольно обширными: светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения, отек глаза, затруднение при открытии век и т.д.

Поражение зрительной системы при гранулематозе Вегенера также чаще одностороннее и развивается на стороне поражения носовой полости и пазухи. В запущенных случаях глубокое изъязвление глаза может привести к вытеканию его содержимого. При поражении глаз также может отмечаться экзофтальм и энофтальм.

Экзофтальм – смещение глаза кпереди, может развиваться в связи с локализацией гранулематозной ткани в орбите глаза и является более ранним признаком заболевания, чем энофтальм (западение глазного яблока). Причиной энофтальма считают появление рубцовых изменений, уменьшающих объем лежащих за глазным яблоком тканей и нарушающих движение глазом.

При появлении односторонних поражений носовых полостей, пазух носа и глаза следует взять во внимание возможность развития этого заболевания.

Поражение глотки и гортани является не таким частым симптомом гранулематоза Вегенера, как поражение двух предыдущих органов, но, тем не менее, и оно имеет место быть. Обычно оно сочетается с поражением гортани и проявляется в виде боли, дискомфорта, ощущения инородного тела в глотке, появлении обильного слюноотделения.

Пациента беспокоят постоянные боли в горле, особенно усиливающиеся при глотании. Похудение в этом случае связано не с отсутствием аппетита, а со страхом боли, появляющейся при глотании. Интоксикационный синдром часто сопровождает данный патологический процесс. Слизистая на осмотре гиперемирована, миндалины увеличены, на задней стенке глотки образуются бугорки.

Эти бугорки имеют тенденцию к изъязвлению, на месте язв, со временем, образуются звездчатые рубцы. Рубцовая ткань стягивает края и деформирует слизистую оболочку глотки. При формировании рубцовых процессов на мягком небе, появляется гнусавость голоса и изменение речи, происходит заброс пищи в носоглотку, отмечается поперхивание при приеме пищи и питье.

Регионарные лимфатические узлы, тем не менее, как правило, не увеличены и безболезненны.

Поражение органов слуха при гранулематозе Вегенера встречается почти у трети заболевших. Пациенты жалуются на болевые ощущения внутри уха, снижение остроты слуха, нарушение звуковосприятия.

Поражаются внутреннее и среднее ухо и связаны они также с воспалением сосудов, кровоснабжающих эту область. Поражение также имеет односторонний характер.

Насторожить врача должен не только односторонний характер поражения в сочетании с поражением носа и глаз, но и острые гнойные отиты, не поддающиеся обычному лечению.

В дальнейшем, при развитии гранулематоза Вегенера, в патологический процесс вовлекаются все большие органы и системы. Патология легких встречается довольно часто. В легочной ткани также происходят грануляционные изменения с формированием специфических бугорков, имеющих тенденцию к разрушению.

На месте разрушенного бугорка образуется каверна, в полостях которой может скапливаться гной и формироваться абсцесс. Пациенты жалуются на кашель с кровохарканьем, одышку, боли в грудной клетке. Рентгенологическая картина также подтверждает наличие гранулем и полостей с горизонтальным уровнем жидкости.

В этой ситуации необходимо проводить дифференциальную диагностику с туберкулезом легких.

Затем наблюдается поражение почек. При активной форме гранулематоза Вегенера отмечается прогрессивное нарушение функции почек и развитием нефротического и нефритического синдрома. Субъективно пациенты отмечают появление отеков вначале в верхней части (лицо, веки и т.д.

), затем присоединяются отеки и нижних конечностей, повышается давление, нарушается мочеиспускание, появляется никтурия. В общем анализе мочи отмечается появление эритроцитов и увеличение содержания белка. Специфическая диагностика позволяет увидеть нарушение фильтрационной способности почек.

Смерть пациентов при гранулематозе Вегенера наступает обычно в связи с почечной недостаточностью.

Поражение сосудов кожи приводит к появлению пурпуры – специфических багрово-фиолетовых пятен на поверхности кожи, обычно, в области нижних конечностей.

Редко встречаются поражения желудочно-кишечного тракта. Симптомы при этом напоминают картину энтероколитов и колитов, язвенной болезни желудка и кишечника. Отмечается локализация болей во всех областях живота, нарушения стула, чаще диарейного типа, испражнения включают слизь и кровь.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Диагностика гранулематоза Вегенера начинается с общего осмотра пациента. Обращать на себя внимание должны: односторонность процесса, изъязвленность слизистых, их гиперемия, длительность процесса, отсутствие положительной динамике на обычное лечение.

Читайте также:  Гарвардский степ-тест

Затем приступают к сбору общих анализов. В общем анализе крови отмечается резкое повышение СОЭ до 80 мм/ч, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается появление ревматоидного фактора, гипергаммаглобулинемия и увеличение содержания фибриногена.

В общем анализе мочи – микроальбуминурия и гематурия.

Инструментальные методы исследования позволяют увидеть разрушение костной ткани, сформировавшиеся полости, наличие гранулем и т.д.

Для этого используют УЗИ, рентген, компьютерную и магниторезонансную томографии. После проведенных исследований приступают к специфическим методам диагностики.

Важное значение для определения заболевания имеют анализы на определение антител, а также гистология гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера подтверждается при обнаружении специфических антител к протеазе – 3, но следует учитывать, что у ряда онкологических заболеваний может быть ложноположительный результат. Поэтому наиболее важной является гистология гранулематоза Вегенера.

Наиболее чувствительными являются биопаты легкого, затем – биопаты носовой полости. Положительным признаком, позволяющим поставить данный диагноз, является наличие в биопате васкулита, сочетающегося с гранулематозными образованиями.

Биопсия почки подтверждает наличие гломерулонефрита.

При типичной картине заболевания, постановка диагноза гранулематоз Вегенера не вызывает затруднений, но она бывает далеко не всегда.

В случае необычного течения заболевания следует сопоставлять все симптомы вместе и подтверждать предполагаемый диагноз специфическими анализами.

Существуют определенные классификационные критерии заболевания, при наличии двух из которых и более диагноз подтверждается практически в 100 процентах случаев:

— язвенно-некротические изменения полости носа и рта;

— рентгенологически выявленные характерные изменения в легких;

— гематурия и микроальбуминурия в анализах мочи;

— гранулематозное воспаление сосудистой стенки и периваскулярного пространства в биопате.

Кроме того, для подтверждения диагноза используют определение в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител.

В случае подтверждения диагноза, прогноз гранулематоза Вегенера неутешителен.

Лечение гранулематоза Вегенера

Практически все аутоиммунные заболевания, в том числе и болезнь гранулематоз Вегенера относятся к неизлечимым заболеваниям, но в последние годы ученым и врачам удалось значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой.

Если раньше продолжительность жизни пациентов была не более года, то теперь, в некоторых случаях, человек может прожить до 10 лет. Основой лечения является назначение цитостатиков с глюкокортикостероидами.

Монотерапия глюкокортикостероидами несколько улучшает состояние больных, хотя и мало влияет на прогноз гранулематоза Вегенера.

Современная терапия гранулематоза Вегенера включает в себя лечение Циклофосфамидом и Преднизолоном в таблетированной форме. При этом осуществляют мониторинг лейкоцитов крови. При достижении ремиссии продолжают прием препаратов в течении года, а затем постепенно уменьшают его дозу на 25 мг каждые три месяца, при этом следя за общим состоянием пациента.

Также положительный эффект оказывает инфузионная пульс-терапия Циклофосфамидом. В случае непереносимости Циклофосфамида его заменяют Метотрексатом. Положительный эффект от комбинации Метотрексата и Преднизолона довольно высокий в структуре заболеваемости. Также Метотрексат используют в качестве сдерживающего препарата при достижении ремиссии Циклофосфамидом.

При рациональной терапии ремиссии достигают около 90% пациентов.

Следует помнить, что установление ремиссии не исключает повторных возможных обострений гранулематоза Вегенера, а прием данных высокотоксичных препаратов характеризуется развитием значительных осложнений, приводящих к инвалидизации больных.

Циклофосфамид более безопасен, чем Метотрексат, именно поэтому он обычно и является препаратом выбора. В настоящее время ведутся работы, связанные с возможностью замещения Циклофосфамида другими менее токсичными препаратами. Положительно себя зарекомендовали Азатиоприн и Хлорбутин.

Также ведутся интенсивные разработки в отношении антицитокиновой терапии, на которую возлагаются большие надежды.

Помимо непосредственного цитотоксического лечения гранулематоза Вегенера, применяют препараты, направленные на снижение риска гнойных осложнений. Как правило, эти препараты малоэффективны, но все же оказывают свое положительное действие.

Применяют местные аппликации и мази антибактериальных и вяжущих веществ, используют физиотерапевтическое лечение. Плазмаферез и гемосорбция не дали значительного положительного эффекта в процессе лечении многих пациентов.

Так как наибольшая смертность при данном заболевании происходит в результате развития почечной недостаточности, имеет место быть трансплантация почки.

К сожалению, не смотря на всестороннее лечение, добиться отсутствия осложнений и обратного развития заболевания невозможно.

Тугоухость, снижение остроты зрения, нарушение дыхательной функции, а также визуальные изменения облика пациента значительно ухудшают его качество жизни даже при условии сформировавшейся ремиссии.

Для пациента прогноз гранулематоза Вегенера напрямую зависит не только от формы заболевания, но и от начала лечения и развившихся осложнений. Чем раньше начато лечение, и чем менее запущенно заболевание, тем лучше прогноз.

Источник: http://vlanamed.com/granulematoz-vegenera/

Гранулематоз Вегенера

  • Гранулематоз Вегенера
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

ANCA– Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГВ – Гранулематоз Вегенера

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ГПА – Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МПА – микроскопический полиангиит

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоз

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1. Краткая информация

1.1 Определение

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

Синонимы: болезнь Вегенера, гранулематозно-некротизирующий васкулит, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом; гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается связь начала болезни с воздействием инфекционного агента. Некоторые исследователи отмечают связь между ГВ с предшествующей гнойной инфекцией или туберкулезом респираторного тракта.

Показано более тяжелое течение ГВ у пациентов с носительством золотистого стафилококка (Staphylococcus aureus) в полости носа, характеризующееся более частым развитием обострений, которые связывают с воздействием экзотоксинов стафилококка, обладающих свойствами суперантигенов.

Обсуждается также потенциальная этиологическая роль коллоидных соединений кремния.

Патогенез ГВ связан с развитием распространенного воспаления мелких сосудов и одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных органах и тканях.

Серологическим маркером болезни являются антитела к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.), и могут вызвать дегрануляцию этих клеток с высвобождением протеолитических ферментов.

Обсуждаются и другие патогенетические механизмы: иммунокомплексное поражение сосудистой стенки, лимфоцитарные цитотоксические реакции и др.

1.3 Эпидемиология

Гранулематоз Вегенера – редкое заболевание. Его распространенность в популяции составляет 25–60 на 1 млн, заболеваемость – 3–12 на 1 млн человек. Заболеваемость ГВ в европейских странах за последние 30 лет возросла в 4 раза. Отмечено учащение новых случаев заболевания в осенне-зимний период.

Частота развития ГВ у детей до конца не известна. Исследования в американской и норвежской популяции показали, что в 1980-1990-х гг. заболеваемость ГВ составила 0,6-0,8 на 100 тыс населения в год. Из них 7% заболели в возрасте до 16 лет, 3,3% –  возрасте до 20 лет.

 Заболевание чаще развивается у девочек в подростковом возрасте. 

1.5 Классификация

Утвержденной классификации ГВ нет.

Диагностические критерии Гранулематоза Вегенера (табл. 1)

Диагноз ГВ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г.

Таблица 1 – Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Критерии Определение
1. Патоморфология Гранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне
2. Поражение верхних дыхательных путей Хроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемыПерфорация носовой перегородки, седловидная деформация носаХронический или рецидивирующий синусит
3. Поражение гортани, трахеи и бронхов Заглоточный, трахеальный или бронхиальный стеноз
4. Поражение легких Узлы, полости или фиксированные инфильтраты по данным рентгенологического или КТ-обследования
5. ANCA Наличие ANCA по данным иммунофлюоресцентного исследования или ИФА (МPО/р, PR3/c ANCA)
6. Поражение почек Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочиГематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зренияСнижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца < 50% от нормыНекротизирующий пауцииммунный гломерулонефрит
Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают при наличии по меньшей мере 3 из 6 критериев

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания наиболее часто пациенты могут жаловаться на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, анорексию, потерю массы тела, геморрагические высыпания на коже, боли в мышцах, суставах, припухание суставов, затруднение носового дыхания, кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния, чувство нехватки воздуха, надсадный кашель, кровохарканье, головные боли, головокружение, выраженные боли в животе, примеси крови в стуле, тошноту, покраснение глаз, боли в глазном яблоке, слезотечение, светобоязнь, увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы, язвы во рту, снижение слуха, отеки на лице и ногах.

Читайте также:  Как повысить уровень лейкоцитов в крови

Неспецифические симптомы в дебюте заболевания развиваются у 89% пациентов, поражение легких – у 80%; уха, носа и горла – у 80%, поражение почек – у 75% пациентов.

Отказ от пищи вплоть до анорексии появляется у 50% больных и может отмечаться как в дебюте, так и при обострении заболевания.  Верхние отделы дыхательной системы в дебюте заболевания поражаются чаще (91-96%), чем нижние отделы.

У подавляющего большинства пациентов в дебюте заболевания развивается полиорганное поражение.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/granulematoz-vegenera_13987/

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, причины заболевания

Гранулематоз Вегенера — это быстропрогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушения морфологической структуры стенки сосудов мелкого и среднего калибра. В основе развития патологического процесса лежит гигантоклеточное гранулематозно-некротическое воспаление.

Для этого системного заболевания характерно поражение сосудов по всему организма. Однако, больше всего страдают вены и артерии, расположенные в верхних дыхательных путях, глазах и органах мочеполовой системы.

В 1935 году гранулематоз был описан немецким врачом Фридрихом Вегенером. Некротический неинфекционный васкулит обладает половой специфичностью, им чаще болеют мужчины. Пик заболеваемости припадает на возраст от 40 до 55 лет.

В очень редких случаях болеют дети и пожилые люди. Распространенность гранулематоза невелика и составляет 5 до 10 случаев на 1 млн. человек. Следует отметить, что в последнее время происходит увеличение количества больных этим васкулитом.

Он преобладает в популяции людей европеоидной расы.

Достижения современной медицины не позволяют навсегда излечить гранулематоз Вегенера. Но они способны продлить жизнь человеку страдающим гранулематозом.

Этиология аутоиммунного гранулематоза

На сегодняшний день установить точные причины гранулематоза Вегенера так и не удалось. Однако существуют такие теории возникновения васкулита:

  1. Инфекционная. Ученым только удалось выявить, что существует определенная связь между инфекционными болезнями носоглотки и других воспалительными процессами в организме. Было выявлено, что одной из главных причин развития гранулематоза Вегенера является носительство Staphylococcus aureus в носоглотке.
  2. Лекарственная. Длительные курсы приема таких групп препаратов, как: антибиотики, гормоны и цитостатики.
  3. Генетическая. Наследственная предрасположенность к появлению гранулематоза.
  4. Аллергическая. Появление гранулем могут провоцировать, как эндогенны, так и экзогенные аллергены, которые провоцируют появление воспалительных процессов конъюнктивы и верхних дыхательных путей.
  5. Аутоиммунная. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, в крови были выявлены иммунные комплексы. Исследователям также удалось обнаружить антитела к цитоплазме нейтрофилов, антигены B8, B7, DR2 главного комплекса гистосовместимости. Появившиеся иммунные комплексы начинают накапливаются, а затем оседают на сосудистой стенке. Они выделяют вещества, которые приводят к повреждениям эпителия, выстилающего сосудистую стенку. Эти процессы приводят к образованию воспалительных реакций, которые в свою очередь провоцируют повышение IgG, IgА, IgЕ, а также появление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Длительные воспалительные процессы приводят к образованию гранулем (плотных узелков). А они в свою очередь приводят к нарушению целостности структуры сосудистой и появлению геморрагий.

Патогенез гарнулематоза Вегенера

Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.

Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:

  • Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
  • Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.

Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:

  • Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
  • Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
  • Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
  • Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.

Классификация гранулематоза Вегенера

Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.

Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:

  1. Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
  2. Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
  3. Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.

Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:

  1. Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
  2. Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
  3. Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
  4. Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.

Симптомы гранулематоза

Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:

  1. Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.

Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши.

Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости.

Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.

  1. Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
  2. Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
  3. Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
  4. Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
  5. Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
  6. Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.

Диагностика гранулематоза

В начальной стадии гранулематоз себя никак клинически не проявляет. Если есть подозрения на это заболевание следует обратится за консультацией к грамотному ревматологу и провести комплексное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов исследования.

Лабораторные методы диагностики:

  • Клинический и биохимический анализ крови. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии и увеличеваеться скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови увеличен уровень мочевины и гамма-глобулинов.
  • Клинический анализ мочи. Наблюдаются признаки характерные для поражения клубочкового аппарата почек: появление белка в значительных количествах, эритроцитурия и лейкоцитурия.
  • Количественная реакция на антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Инструментальные методы исследования гранулематоза:

  • Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Можно увидеть множественные инфильтраты и эксудат в плевральной полости.
  • Бронхоскопия.
  • Биопсией. Является самым достоверным методом диагностики. На образцах ткани видны характерные признаки для гранулематоза Вегенера.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Ультразвуковое исследование.

Лечение аутоиммунной патологии сосудов

Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.

Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.

Она состоит из приема таких групп препаратов:

  • Цитостатики. Большую эффективность в лечении показал «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Циклофосфамид».
  • Глюкокортикоиды «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Иммуноглобулины. Используют для укрепления иммунитета и при рецидивах гранулематоза Вегенера.
  • Антибиотики. Для профилактики риска развития инфекционных осложнений.

Гранулематоз Вегенера лечат препаратами, которые обладают массой побочных эффектов и поэтому врач обязательно должен назначить лекарства, которые помонут снизить риск появления возможных осложнений. К ним относится бифосфонат (снижает риск возникновения остеопароза после приема глюкокортекоидов), витамин В 9 (осуществляет профилактику появления кожных нарушений).

Прогноз для людей, болеющих гарнулеметозом Вегенера: Несмотря на то, что гранулематоз Вегенера очень тяжелое заболевание он поддается лечению. При своевременно начатом лечении и правильно подобранной терапии удается достичь длительной ремиссии, улучшить качество и длительность жизни людей, болеющих гранулематозом Вегенера.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/granulematoz-vegenera.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector