Рестриктивные кардиомиопатии и особенности их лечения

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Заболевания сердца и сосудов » Кардиты » Миокардит

Рестриктивной кардиомиопатии характерна нерастяжимость стенок миокарда, на фоне чего происходит сопротивление диастолическому наполнению. Нарушается и насосная функция сердца. Более всего страдает левый желудочек, так как самая большая нагрузка приходится на него. Но поражаться может и правый. Данный вид кардиомиопатии встречается реже всего.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) во многом напоминает гипертрофическую кардиомиопатию. Заболевание встречается в любой возрастной категории, но чаще – в детстве и молодости. Относится к смешанному генезу (при наследственных склонностях или сопутствующих патологиях присоединяются благоприятные для РКМП факторы).

Исходя из распространенности отложений, болезнь может быть облитерирующей или диффузной. В первом случае отложения отмечаются внутри и внизу полостей сердца, во втором – распределение равномерное.

Данная форма кардиомиопатии из-за редкой распространенности изучена мало, но ученые разработали классификацию в зависимости от первичной причины возникновения. Это такие формы:

  1. Первичный вид или идиопатический (невыясненная этиология). Рестриктивная кардиомиопатия протекает в форме эндомиокардиальной патологии. Выделяют подвиды: с изменением состава крови и без изменения состава. При первом снижается количество кровяных клеток эозинофилов, так как они гибнут. Стенки сердца уплотняются, а болезнь называется «фибропластический эндокардит Леффлера». Чаще всего сопровождается сердечной недостаточностью и образованием тромбов. При втором стенки тоже подвергаются уплотнению. Возникает преимущественно у новорожденных, имеет название «эндомиокардиальный фиброз». Существует риск летального исхода.
  2. Вторичный вид возникает на фоне системных перебоев в функциональности организма. Выступает в роли синдрома многих патологий.

Стадии развития РКМП:

  • некротическая – воспаляются стенки артерий (коронарит), происходит инфильтрация миокарда;
  • тромбическая – образование тромбов, гипертрофия эндокарда;
  • фиброзная – происходит фиброз в миокарде, развивается эндартериит в венечных артериях.

Причины возникновения

У первичной формы причины остаются неизвестными, но вторичная форма кардиомиопатии возникает на фоне таких патологических нарушений:

  • саркоидоз (образовавшиеся гранулемы передавливают ткани органов);
  • гемохроматоз (в тканях накапливается много железа);
  • амилоидоз (чрезмерно высокое содержание белка и углевода);
  • карциноид (опухолевое новообразование);
  • склеродермия (вместо мышечной ткани разрастается соединительная);
  • негативное воздействие радиации на сердечные мышцы;
  • влияние некоторых групп препаратов;
  • инфицирование паразитами.

Симптомы

Особенности симптоматики:

  • На начальных стадиях развития РКМП больной ощущает слабость, быстро утомляется.
  • В ночное время суток возникает пароксизмальная одышка.
  • Если болезнь возникла на фоне амилоидоза, развивается стенокардия.
  • Физические нагрузки сопровождаются одышкой.
  • Периферическая отёчность и ортопноэ.
  • Аритмия предсердного и желудочкового вида.
  • По мере прогрессирования возникает сердечная правожелудочковая недостаточность застойного вида, но признаков кардиомегалии еще нет.
  • В значительной степени повышается центральное венозное давление, отмечается увеличение вен на шее, асцит, гепатомегалия.
  • Если причина саркоидоз или амилоидоз, то нарушается проводимость сердца.
  • Образовываются тромбы.
  • При идиопатической форме возникает фибрилляция предсердий.
  • В редких случаях стенокардия и обморок.

Болезнь может протекать субклинически или фатально. Это зависит от степени поражения и характера патологии. Возможна внезапная остановка сердца.

Если своевременно не выявить рестриктивную кардиомиопатию и не начать адекватное лечение, возникает множество осложнений:

  1. Самое распространенное – сердечная недостаточность в хронической форме. При этом заболевании в организме скапливается избыточное количество жидкости, так как нарушается кровоснабжение во всех системах.
  2. Тахикардия, брадикардия, аритмия, стенокардия.
  3. Нарушение проводимости электрических импульсов в миокарде.
  4. Тромбоэмболия на стенках внутри сердечных сосудов.

Диагностика

Для того чтобы точно установить диагноз рестриктивной кардиомиопатии, необходимо провести комплексное обследование, которое включает в себя следующие мероприятия:

  1. Анализ крови и мочи общего направления. В основном рассматривается количество эозинофилов и СОЭ. При патологических нарушениях они завышены.
  2. Биохимический анализ кровяной жидкости выявляет уровень холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, креатинина и прочих веществ. Анализ позволяет обнаружить сопутствующие поражения. Например, если превышен уровень ферментов печени, то можно говорить о нарушенном кровообращении именно в печени.
  3. Сбор крови для определения антител. Это особые белки, которые направлены на уничтожение посторонних веществ.
  4. Обязательно устанавливается скорость свертываемости кровяной жидкости. Для этого проводят развернутую коагулограмму. В крови могут быть обнаружены продукты распада тромбов, если таковые имеются у больного. Высокий уровень свертываемости свидетельствует о риске образования тромбов, так как густая жидкость формирует сгустки, которые оседают на стенках кровеносных сосудов.
  5. Электрокардиограмма проводится для того, чтобы определить толщину стенок (насколько она изменена) и сделать мониторинг сердцебиения.
  6. Эхокардиография тоже оценивает толщину стенок, объем мышечных полостей в сердце, степень кровообращения и кровоснабжения органа, наличие тромбов.
  7. Благодаря рентгенографии изучается размер сердца и застойные явления в кровеносной системе. При РКМП предсердия увеличиваются.
  8. Ангиография направлена на изучение артерий – их размеров, склонность к тромбоэмболии и т. д. В сосуды вводят контрастное вещество. Единственное противопоказание – аллергическая реакция на йодовые препараты.
  9. Магнитно-резонансная томография и СКТ выводят на монитор наиболее точные изображения сердца.
  10. Врач назначает катетеризацию, которая измеряет кровяное давление и выявляет степень оттока кровяной жидкости. В полость сосуда сердца вводят миниатюрные катетеры-трубки. Дополнительно в ходе процедуры может быть проведена биопсия, но только в том случае, когда другие методы исследования не дали положительный результат по выявлению причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии.

Схема терапевтических мероприятий составляется только для лечения первичной формы РКМП. При вторичном типе болезни терапия направлена на устранение симптоматики и предупреждение развития осложнений. В основе лежит купирование причины возникновения болезни. Например, если рестриктивная кардиомиопатия возникла на фоне саркоидоза, то лечат именно это заболевание.

Медикаментозная терапия

Препараты всегда подбираются на индивидуальном уровне в зависимости от причины возникновения патологии, особенностей организма и наличия противопоказаний.

Например, если причина заключается в саркоидозе, то доктор обязательно назначит препараты кальция и глюкокортикостероиды. Если болезнь развилась из-за гемохроматоза, то врач выписывает средства, которые связывают железо и выводят его из организма.

Это группа хелатов. А чтобы предупредить развитие осложнений, используются такие группы препаратов:

  1. Диуретические средства (мочегонные) выводят из организма излишнюю жидкость и соли.
  2. Бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ предупреждают образование тромбов и сердечной недостаточности.
  3. Если ингибиторы АПФ противопоказаны, используют антагонисты рецепторов к ангиотензинам.
  4. Для удержания в организме калия применяют антагонисты рецепторов к альдостеронам.
  5. Для улучшения сократительных способностей назначают сердечные гликозиды.
  6. Чтобы предупредить образование тромбоэмболии и рассасывать кровяные сгустки, используют антикоагулянтные препараты.
  7. В некоторых случаях применяют кровопускание, но исключительно с хилатовой группой. Хотя данный метод и считается устаревшим, но это позволяет быстро вывести излишки железа.

Обязательно к медикаментозной терапии присоединяется комплекс физических упражнений, соблюдение специальной диеты. Снижается количество потребления соли и жидкости.

Хирургия применяется в исключительных случаях. Это могут быть такие методы:

  1. Пересадка сердца. В этом случае необходимо полностью избавиться от причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии. В противном случае существует риск развития болезни повторно, так как негативные факторы будут воздействовать уже на новый орган.
  2. Иссечение утолщенного участка в миокарде, благодаря чему восстанавливаются диастолические функции.
  3. Протезирование клапанов проводится тогда, когда данные отделы сердца не могут справиться со своими функциями.
  4. Установление кардиостимулятора целесообразно в тех случаях, когда нарушается проводимость электрических импульсов.

Народные средства

Народная медицина используется в качестве вспомогательных средств при комплексном лечении рестриктивной кардиомиопатии. Наиболее эффективные средства:

  1. Важно ежедневно потреблять по 50-100 грамм свежей калины. Подвергать термической обработке плоды нельзя, так как утрачиваются полезные свойства. Нельзя её есть при высокой степени вязкости крови и предрасположенности к варикозному расширению вен.
  2. Льняные семена оказывают положительное воздействие на мышечную систему сердца. На 1 литр воды Вам понадобится всего 1 ст. л. семян. Соедините компоненты и варите на паровой бане около часа. Суточная дозировка отвара – 100 мл. Её следует разделить на 2-4 приема.
  3. Полезна болтушка из кефира. Чтобы принимать максимально натуральный продукт, сделайте кисляк в домашних условиях из коровьего молока. На день Вам понадобится смесь из таких продуктов: домашний кефир – 100 мл, сок моркови – 200 мл, мёд – 3 ст. л., сок лимона – полторы столовые ложки. Принимать за 20-30 минут до еды трижды в день.
  4. В качестве сердечного гликозида можно использовать корневую часть цикория. Корни измельчите, отделите 1 ст. л. и залейте их кипятком (400 мл). Поставьте на огонь и кипятите 8-10 минут. После остывания и процеживания принимайте внутрь по 50 мг четырежды в сутки.
  5. Возьмите 100 грамм овса, добавьте 1 литр воды и поставьте на огонь. После закипания снимите с огня и перелейте в термос. Дайте настояться 4-5 часов. Затем добавьте в отвар 200 мл редькового сока, столько же кефира и снова дайте постоять пару часов. После этого смесь процедите и добавьте 150 мг мёда. Принимать трижды в сутки по 100 мг перед едой.

Помните, что средства народной медицины нельзя употреблять бесконтрольно. Перед использованием того или иного рецепта обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим доктором, так как многие из них обладают противопоказаниями.

Основы профилактических мероприятий для предупреждения развития РКМП:

  1. Ведение здорового образа жизни. Нужно исключить злоупотребление алкогольными напитками, курением.
  2. Правильное питание. Для сердца полезны свежие овощи и фрукты, каши из злаковых культур, нежирные сорта мяса и рыбы. Нежелательно есть копчености, жареное, чрезмерно соленое и жирное. Мучные изделия и сладости нужно снизить в количестве. Полезны калиевые продукты питания – курага, телятина, гречка, брюссельская капуста.
  3. Занятия спортом. Достаточно делать ежедневно пешие прогулки по свежему воздуху и утреннюю зарядку. От силовых видов спорта лучше отказаться.
  4. Если есть ожирение, от него надо избавиться, так как лишний вес дает сильную нагрузку на сердце.
  5. При наличии любых заболеваний, которые могут спровоцировать рестриктивную кардиомиопатию, нужно незамедлительно обращаться к специалисту и своевременно проводить лечение.
  6. Не стоит злоупотреблять солью.
  7. Всегда проветривайте помещение, в котором находитесь. Это обеспечит кислородом организм.

Если рестриктивная кардиомиопатия находится в запущенной форме, это чревато негативным прогнозом, так как сердечная недостаточность развивается стремительно. Если болезнь диагностировать и лечить своевременно, то можно максимально стабилизировать состояние больного и предупредить развитие осложнений.

Статья помогла

Статья не помогла

Не занимайтесь самолечением! Прежде, чем применять инструкции и советы с сайтов, обсудите их с врачом!

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Рестриктивная кардиомиопатия – это редкое заболевание сердца, при котором в патологический процесс вовлекается миокард, а также в большинстве случаев эндокард.

Главным признаком этого заболевания является нарушение наполнения одного или обоих желудочков сердца, при этом значительно уменьшается их объем без изменения толщины стенки.

Этиология и патогенез

Данное заболевание встречается крайне редко. Больше всего этим недугом страдают жители тропических и субтропических стран. Где летальный исход от заболевания составляет 15% всех случаев застойной сердечной недостаточности. Заболевание встречается во всех возрастных категориях, но чаще всего страдают дети, подростки и молодые мужчины.

Читайте также:  Нижнее и верхнее артериальное давление

Заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков

Точной причины возникновения этого заболевания до сих пор не установлено. Но большинство медиков связывают развитие этой патологии с гиперэозинофильным синдромом, который сохраняется в организме на протяжении нескольких месяцев (бронхиальная астма, глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, онкологические новообразования).

Также есть достоверные данные о взаимосвязи эндомиокардиального фиброза с содержанием в почве моноци­тов, которые накапливаются в сердечном миокарде и эндокарде больных, отдельных видов этого семейства химических элементов (тория, церия), которые способствуют синтезу колла­гена фибробластами сердца.

https://www.youtube.com/watch?v=SQQ_2bDJfpM

Главным фактором в патогенезе заболевания является повышение жесткости стенок желудочка сердца, которая развивается в результате фиброза эндокарда и миокарда, или же в результате инфильтративных заболеваний.

В результате этих патологических процессов нарушается наполнение левого желудочка, увеличивается ригидность миокарда и эндокарда.

Значительно увеличивается диастолическое давление в обоих желудочках, развивается легочная гипертензия. При фиброзе поражается не только стенки желудочков, но и клапанный аппарат, в результате чего развивается порок (недостаточность или стеноз). При отсутствии адекватного лечения может возникнуть диастолическая сердечная недостаточность.

Различают несколько видов такого заболевания, как рестриктивная кардиомиопатия:

  1. Идиопатическая
    • эндомиокардиальный фиброз;
    • болезнь Леффлера (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь).
  1. Вторичная
    • гемохроматоз;
    • амилоидоз;
    • склеродермия;
    • саркоидоз;
    • карциноидная болезнь сердца;
    • радиационное поражение сердца.

В зависимости от поврежденных тканей различают две формы рестриктивной кардиомиопатии:

  • первично миокардиальная – патологический процесс изолированно поражает миокард;
  • эндомиокардиальная – вовлекается в патологический процесс эндокард, в результате происходит утолщение стенок, инфильтрация, некроз, фиброз тканей сердца.

Симптомы

На ранней стадии заболевание протекает без выраженных клинических проявлений. Позже, когда нарастают симптомы сердечной недостаточности, пациентов беспокоят:

  • слабость и повышенная утомляемость, несвязанная с физическими нагрузками;
  • одышка и боль в сердце после небольших физических нагрузок;
  • приступы кашля;
  • боль в правом подреберье и увеличение живота;
  • резкое снижение веса;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • периферические отеки.

Клиническая картина заболевания зависит от степени тяжести хронической сердечной недостаточности.

Диагностика

Поставить диагноз «Рестриктивная кардиомиопатия» может только высококвалифицированный врач, проведя осмотр и дополнительную диагностику в условиях стационара. Прежде чем назначить необходимый объем диагностических исследований, врач проведет тщательный осмотр пациента:

  • соберет анамнез заболевания;
  • обратит внимание на семейный анамнез;
  • осмотрит кожные и слизистые покровы, где может выявить цианотический румянец, набухшие шейные вены, отеки верхних и нижних конечностей, непропорционально телу увеличенный живот;
  • при пальпации – болезненность в области правого подреберья, нижний край печени значительно выступает из-под реберной дуги, асцит;
  • при аускультации — слышен «ритм галопа», систолический шум, возникающий вследствие недостаточности митрального и трехстворчатого клапана, верхняя граница сердца значительно смещена вверх, в легких слышен мелкопузырчатый хрип;
  • при измерении артериального давления, систолическое давление будет снижено, пульс слабого наполнения.

Лабораторные методы исследования включают:

  • рентгенографию органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • КТ и МРТ;
  • эхокардиографию;
  • эндомиокардиальную биопсию.

На рентгеновском снимке видны немного увеличенные размеры сердца, увеличенные предсердья, венозный застой в легких.

Электрокардиограмма

После расшифровки кардиограммы, лечащего врача должны насторожить признаки блокады одной или обеих ножек пучка Гиса, изменения сегмента 5Т, зубца Г, нарушения сердечного ритма, признаки перегрузки левого предсердия, гипертрофии желудочков и предсердий.

КТ и МРТ

Эти методы неинвазивных лабораторных исследований проводятся с целью дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом, главным признаком которого является значительное утолщение перикарда, нехарактерное для рестриктивной кардиомиопатии.

Признаками данного заболевания при проведении эхокардиографии будут:

  • выраженная дилатация предсердий;
  • уменьшение полости поврежденного желудочка сердца;
  • неизмененная систолическая функция;
  • митральная функциональная регургитация;
  • нарушение диастолической функции левого желудочка сердца;
  • утолщение эндокарда.

Биопсия миокарда не всегда имеет негативный результат, при этом не исключается диагноз рестриктивной кардиомиопатии. Чаще всего на ранней стадии заболевания обнаруживаются эозинофильные инфильтраты, на поздней стадии – фиброз и дистрофия клеток миокарда.

При проведении лабораторных исследований крови, в анализах обнаруживают анемию, неспецифические воспалительные сдвиги, вызванные значительным повышением эозинофилов в периферической крови пациента.

Лечение

Рестриктивная кардиомиопатия – серьезное заболевание сердца, которое тяжело поддается лечению. Точнее сказать, не имеет эффективного лечения. В основном терапевтический курс имеет симптоматическое направление. Чтобы облегчить состояние больного, назначают препараты для лечения сердечной недостаточности:

  • для снижения давления в левом желудочке;
  • для устранения застоя в кругах кровообращения;
  • для профилактики тромбоэмболий.

С этой целью рекомендуют принимать:

  • мочегонные препараты;
  • вазодилататоры;
  • антиаритмические препараты;
  • сердечные гликозиды.

Стоит отметить, что лечение должен назначать только высококвалифицированный врач, учитывая тяжесть заболевания и индивидуальные особенности пациента.

Так, при рестриктивных поражениях сердца не всегда можно применять препараты, используемые для лечения сердечной недостаточности.

Мочегонные препараты (диуретики) уменьшают количество поступающей к сердцу крови, снижают артериальное давление, что может негативно сказаться на общем состоянии здоровья пациента.

Сердечные гликозиды также назначают по необходимости, ведь зачастую систолическая функция сердца не нарушена. А у пациентов с амилоидозом наблюдается повышенная чувствительность к сердечным гликозидам.

Хирургический метод лечения применяют при фибропластическом эндокардите. Функцию поврежденного желудочка восстанавливают путем иссечения утолщенного эндокарда.

При недостаточности сердечных клапанов проводят их протезирование. Данные операции улучшают не только самочувствие, но и прогноз для дальнейшей жизни пациента.

Пересадка сердца не является панацеей, ведь в скором времени фиброз повредит и новое сердце.

Вторичная рестриктивная кардиомиопатия лечиться, но только при условии лечения основного заболевания. В некоторых случаях эффективное лечение, способно предотвратить дальнейшее повреждение сердца и частично восстановить его функцию. В острой фазе заболевания назначают глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.

Прогноз

Сложно делать прогнозы при данном заболевании сердца. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Больше 50% всех пациентов умирают в течении 2 лет, после появления первых симптомов заболевания от таких осложнений:

  • тромбоэмболия;
  • прогрессирующая сердечная недостаточность;
  • аритмии.

На сегодняшний день, профилактика этого заболевания не разработана.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

МиокардиальногоЭндомиокардиальногоНеинфильтративного типаИнфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенностиМесто развития патологического процессаЛевый желудочек (ЛЖ)Правый желудочек (ПЖ)Клиника

Морфологические изменения сердца

Аускультация

Изменения органов

Поражение сосудов

Одышка, кашель, развитие сердечной астмы Выраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Расширение левого предсердия Увеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Систолический шум на верхушке Трехчленный ритм галопа, систолический шум
Застой крови в легких Увеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Гипертензия малого круга кровообращения Набухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).

Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:

  • адекватная насосная функция желудочков (особенно в начальных стадиях);
  • увеличение предсердий;
  • утолщение эндокардиального слоя;
  • отсутствие гипертрофии сердечной мышцы;
  • недостаточность митрального клапана (провисание задней створки в систолу);
  • уменьшение протяженности изоволюмического расслабления;
  • нарушение тока крови в легочной вене.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Что такое рестриктивная кардиомиопатия?

Кардиомиопатия включает в себя группу заболеваний, причина которых в большинстве случаев доподлинно не известна. Поражению подвергается внутренний и средний слои сердца – эндокард и миокард.

Важная особенность – отсутствие в анамнезе распространенных сердечно-сосудистых нарушений врожденного или приобретенного характера. Рестриктивная кардиомиопатия – это одна из разновидностей указанной патологии, наряду с гипертрофической и дилатационной.

Проявляется она диастолической дисфункцией одного или обоих желудочков, а также негативными изменениями в структуре миокарда.

Читайте также:  Касторовое масло для лечения геморроя

Этиология и патогенез

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое, плохо исследованное заболевание. Страдают от него преимущественно лица мужского пола в молодом возрасте, либо маленькие дети и подростки.

В миокарде накапливаются фиброзные образования, эндокард становится более плотным. Полость желудочка либо остается без изменений, либо уменьшается, вместе с увеличением объема соединительной ткани. Заметнее всего нарушения в левом желудочке, так как он перегружается больше, чем правый.

Измененные полости сердца становятся жесткими и нерастяжимыми, они плохо способны наполняться кровью. Предсердия часто бывают увеличены, так как они пытаются компенсировать усиленной работой недостаточное расслабление желудочков. Возможны очаговые и диффузные поражения мышечной стенки.

Принято различать идеопатическую (первичную) форму патологии, происхождение которой не известно. Это самостоятельно развивающаяся болезнь, в отличие от вторичной рестриктивной кардиопатии. В этом случае нарушения в сердечной мышце возникают на фоне другого заболевания.

В механизме образования первичной рестриктивной кардиомиопатии важную роль играет повышение уровня эозинофилов в крови (разновидность лейкоцитов). Они повреждают миокард и эндокард, вызывая фиброзные изменения как у взрослого, так и у ребенка. Подобное явление характерно для фибропластического эндокардита Леффлера. Спровоцировать эозинофиллию может:

  • присутствие паразитов в организме;
  • онкологические заболевания;
  • бронхиальная астма;
  • системные болезни;
  • лейкозы;
  • кожные поражения;
  • аллергические реакции;
  • гиперэозинофильный синдром неизвестного происхождения.

Регидность миокарда и эндокарда, сопровождаемая разрастанием соединительной ткани, может развиваться и без эозинофилии, когда состав крови остается неизменным. В таком случае речь идет об эндомиокардиальном фиброзе, он тоже относится к идеопатической форме заболевания.

Вторичная рестриктвная кардиомиопатия является следствием следующих заболеваний:

  • Амилоидоза – аномалии, вызванной метаболическими отклонениями. В частности, негативные изменения сопутствуют накоплению в стенках сердца особого белково-углеводного соединения (амилоида)в избыточном количестве.
  • Саркоидоза – болезни, сопровождающейся возникновением гранулем. Это узелковые образования маленького размера, которые рассредоточиваются в разных частях тела. Процессу сопутствует воспаление в области пораженных участков. Причина подобного явления не выявлена.
  • Склеродермии – патологического состояния организма, когда кожа, суставы, мышечные волокна и ткань, из которых состоят внутренние органы, подвергается уплотнению.
  • Гликогеноза — некоторые виды заболеваний, передающихся по наследству. Все они связаны с нарушением синтеза особых ферментов, необходимых для обменных реакций с гликогеном (углеводное соединение).
  • Патологического новообразования – оно может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Чаще всего опухоль развивается в других органах, а оттуда прорастает к сердцу. Патогенные клетки могут быть принесены кровяным потоком из пораженных участков.
  • Гемохроматоза – патологии, связанной с нарушением баланса железа в тканях. Его уровень в крови значительно превышает нормальные показатели. Также отложения железа наблюдаются по всему организму, миокард не исключение. Указанные нарушения в структуре клеток приводят к уплотнению сердечной мышцы, в результате она теряет способность к растяжению.
  • Поражения радиацией – изменений в структуре сердечных слоев, вызванных радиационными лучами.
  • Медикаментозной интоксикации, которая вызывает поражение миокарда. Обусловлен воспалительный процесс побочным действием определенных лекарств из группы антрациклиновых (используемых для лечения опухолей, содержащих в своем составе ртуть).
  • Карциноидного синдрома, развивающегося под воздействием активных элементов, источником которых является карциноид. Под этим термином подразумевается небольшое скопление опухолевых клеток, локализующихся, как правило, в зоне тонкого или толстого кишечника. Токсичные вещества, исходящие из карциноида, с кровью достигают правого предсердия, попутно атакуя клетки эндокарда. Выброшенные правым желудочком в малый круг кровообращения, вредоносные соединения подвергаются полному разрушению в легочных сосудах, не успев проникнуть в левую половину сердца.

  Симптомы

Эндокардит Леффлера сопровождают признаки болезней, которые стали причиной эозинофилии. Подобное явление также может иметь идеопатическую природу. В любом случае, именно симптомы эозинофильного синдрома в основном определяют клинику эндокардита Леффлера:

  • печень и селезенка увеличены;
  • кружится и болит голова;
  • развивается отек Квинке;
  • память стала ухудшаться;
  • появилась лихорадка;
  • наличие характерного зуда в кожных покровах;
  • болезненные ощущения в животе;
  • чувствуется патологическая слабость во всем теле;
  • частые приступы кашля, который может быть влажным или сухим;
  • резко снижается вес;
  • пропал аппетит;
  • мучает тошнота.

Болезнь прогрессирует, развивается хроническая недостаточность левого или правого желудочка. Добавляются новые признаки:

  • тахикардия,
  • одышка,
  • отечность,
  • сердечные боли,
  • обморочные состояния.

Если поражен левый желудочек, можно наблюдать у больного асцит, набухание яремных вен, рост размеров селезенки, пульсирующую печень, отечные лодыжки.

При правожелудочковых нарушениях возникает мерцательная форма аритмии, в легких слышны хрипы с мокротой, характерно появление сильной одышки даже в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз без эозинофиллии обычно протекает длительно, изменения формируются постепенно. Главные симптомы – затрудненное дыхание и хронический упадок сил. Когда нарушения коснулись клапанного аппарата, а миокард желудочков сильно поврежден, остро появляются выраженные признаки:

  • мерцательная аритмия;
  • отекшие ноги;
  • приступы тошноты;
  • увеличенный живот;
  • одышка;
  • ночные остановки дыхания во сне;
  • быстрая утомляемость;
  • подъем температуры;
  • обмороки;
  • симптомы сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностические процедуры для выявления рестриктивной кардиомиопатии довольно разнообразны. Применяется лабораторное изучение биологических жидкостей, инструментальное обследование, малоинвазивные методы. Примерный перечень основных способов постановки диагноза:

  • Рентгенография сердца и легких.

Метод простой и доступный, однако не может применяться часто из-за потенциальной опасности рентгеновских лучей для здоровья человека.

Обследование помогает увидеть, насколько изменены размер и контуры сердца, дает представление о застойных явлениях в легких.

При помощи снимка визуализируется увеличенная левая предсердная часть, можно заметить сверхплотные участки легочных тканей, обусловленные накоплением эозинофилолов. Они способны мигрировать по всему органу.

Изменения, характерные именно для рестриктивной кардиомиопатии, на ЭКГ не отображаются. Могут быть обнаружены большие размеры предсердий, при этом желудочки остаются прежними. Возможно выявление сердечных блокад, фиксируется сбой ритмичности сокращений. При необходимости применяется суточный ЭКГ-мониторинг (холтеровское исследование).

Проводится для определения причины болей в груди, выявления сердечной недостаточности. Такой способ основан на применении рентгеновских лучей. Но у него есть важное преимущество перед обычным рентгеновским снимком.

В результате исследования врач имеет возможность рассмотреть сердце со всех сторон благодаря полученному трехмерному изображению. Лучи подаются малыми дозами, они сканируют больной орган в разных направлениях.

При помощи сверхчувствительных датчиков фиксируются результаты сканирования в виде серии послойных снимков. После их обработки с помощью специальных программ выстраивается объемная компьютерная модель исследуемого объекта.

Наиболее распространена спиральная томография, существуют также мультиспиральная, эмиссионная и конусно-лучевая разновидности КТ. При необходимости пациенту для большей четкости изображения вводят контрастное вещество, которое накапливается в больном органе.

  • Магнитно-резонансная томография.

Этот вид обследования подобен предыдущему. Разница в том, что при МРТ используются электромагнитые волны вместо рентгеновских  лучей. Есть также определенные различия в показаниях и противопоказаниях обоих видов диагностики.

Другое название – ультразвуковое исследование (УЗИ). Благодаря этому методу врач осуществляет оценку размеров сердечных камер, уровень уплотнения стенки органа, выявляет пороки. Наличие рестриктивной кардиомиопатии обращает на себя внимание увеличенным слоем эндокарда.

При этом объем миокарда не изменен, параметры левого желудочка остаются в пределах нормы, систолическая функция не нарушена. При формировании клапанных пороков можно увидеть ограниченность движений створок. Обнаруживается наличие тромба в верхней части миокарда.

Явный симптом – низкая скорость заполнения кровью желудочковых полостей в диастолу, так как эндокард становится регидным. Изучить нарушение гемодинамики в сердечных камерах и сосудах можно с помощью допплер ЭхоКГ.

  • Эндомиокардиальная биопсия.

Под этой процедурой подразумевается пункция сердечных тканей (частица миокарда вместе с эндокардом). Материал для исследования забирается при помощи катетера. Применять биопсию рекомендуется в крайних случаях, если нет иной возможности получить точную информацию.

Она позволяет выявить волокна соединительной ткани в составе сердечной мышцы (поздний этап развития кардиомиопатии), а также определяет повышенный уровень эозинофильных клеток (в ранней стадии заболевания). Введенный катетер позволяет не только производить биопсию, но и замерять давление в камерах сердца. Оно повышается в желудочках в фазу наполнения.

Можно также отследить обратное движение крови к предсердию при сформированном клапанном пороке.

  • Ангиографическое исследование.

Области применения: рентгеноскопия, рентгенография, КТ. При помощи контрастного элемента, введенного в сосуды, получают точную картину состояния сосудистой системы, а также анализируют процессы гемодинамики. В случае развития рестриктивной кардиомиопатии часто диагностируют тромбоэмболию артерий. Ангиография позволяет обнаружить подобную патологию.

  • Лабораторное исследование мочи и крови.

Анализ крови в случае обнаружения патологии покажет высокий уровень эозинофилов и повышенную СОЭ. Вторичная форма рестриктивной кардиомиопатии проявит себя изменениями состава крови и мочи, которые возникают на фоне основного заболевания. При наличии опухоли будет снижен гемоглобин, белок в моче укажет на амилоидоз.

Биохимическое исследование кровяных клеток выявит содержание холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, чтобы установить соответствующее патологическим изменениям заболевание.

Лечение

Подбор лечебного комплекса для пациентов с рестриктивной кардиомиопатией – очень сложная и ответственная работа. Подобные нарушения плохо поддаются терапевтическим мерам. Главная задача врача – облегчить самочувствие пациента. Поэтому лечение должно быть симптоматическим.

Основные направления медикаментозного воздействия:

  1. Лечение болезни, послужившей причиной развития вторичной патологии.

Гемохроматоз требует приема хелатов для связывания железа, саркоидоз нуждается в глюкокортикоидах, опухоли лечат химиотерапией, для снижения жесткости мышечной стенки применяют ингибиторы кальциевых каналов.

  1. Устранение симптомов недостаточности сердца.

Цель направления: снизить давление в полости левого желудочка, убрать застойные явления в большом и малом кругах кровотока.

Перечень лекарственных средств: ингибиторы АПФ (останавливают развитие хронической формы сердечной недостаточности, стабилизируют давление),

антагонисты ангиотензиновых рецепторов (аналогично по действию с АПФ), блокаторы альдостерона (сохраняют калий в тканях сердца), препараты из группы бета-адреноблокаторов (против аритмии, для контроля давления), диуретики (устраняют отеки), середчные гликозиды (при мерцательной аритмии, систолической дисфункции).

  1. Предупреждение тромбоэмболии.

Тромбоэмболия – опасное состояние, когда кровяные сгустки образуются в клапанном аппарате и затем, оторвавшись, перекрывают просвет одного из сосудов.

Включает в себя следующие группы медикаментов: антикоагулянты в таблетках и внутривенные (препятствуют свертываемости крови), тромболитики (растворяют сформированные тромбы), антиаритмики (нормализуют сердечный ритм).

При назначении лекарственных препаратов для лечения ресриткивной кардиомиопатии надо ориентироваться на особенности заболевания, степень тяжести его протекания, индивидуальные показатели каждого отдельно взятого пациента.

Не всегда целесообразно применять сердечные гликозиды (например, в случае с диагнозом «амилоидоз»), мочегонные средства (они могут снизить объем крови и параметры артериального давления, усугубив диастолическую дисфункцию).

Хирургические методы борьбы с патологией:

  • Пересадка сердечной мышцы нецелесообразна, потому что новое сердце будет со временем подвергнуто аналогичным повреждениям.
  • Если развиваются тяжелые формы аритмии, пациенту показано вживление электронного кардиостимулятора, который будет искусственно задавать нужный ритм сердцу.
  • Для лечения клапанных пороков осуществляют установку протезов (заменяют поврежденные створки клапана искусственными).
  • Операция по удалению участка эндокарда, в котором развилось уплотнение. Она помогает сердцу вернуться к нормальному режиму работы, восстановив функцию релаксации.
Читайте также:  Брахиоцефальные сосуды и их патологии

Прогноз

На исход течения рестриктивной кардиомиопатии влияет диагностика. Чем точнее и раньше был установлен диагноз, тем больше шансов на выживание появляется у больного человека. Сложность борьбы с заболеванием обусловлена отсутствием специфических профилактических рекомендаций для предупреждения развития патологии.

В целом прогноз подобных нарушений нельзя назвать утешительным. Качество жизни пациентов с дисфункцией диастолы желудочков значительно ухудшается, многие люди погибают от возникших осложнений: сердечная недостаточность, тромбоэмболия, аритмия. После обнаружения первичных проявлений болезни, смерть наступает в 50 случаях из 100 по истечении двухлетнего срока.

В случае вторичной формы рестриктивной кардиомиопатии прогноз во многом зависит от того, насколько поддается лечению основное заболевание.

Для женщин, которым был поставлен подобный диагноз, нужно предохраняться от возможной беременности. Будущая мать может не пережить предстоящий родовый процесс.

Рестриктивная кардиомиопатия в клинической практике встречается достаточно редко, плохо лечится, часто приводит к гибели людей. Так как истинные причины нарушений в большинстве случаев установить невозможно, единственный способ уберечь себя от опасности – регулярно проходить профилактический осмотр.

Особенно важно следить за состоянием сердца людям, имеющим родственников с таким же диагнозом. При малейших подозрительных признаках не откладывать визит к врачу. На ранней стадии течение болезни можно стабилизировать и держать под контролем.

Нельзя забывать о том, что неправильный образ жизни всегда способствует ухудшению состояния здоровья и прогрессированию имеющихся патологий.

Источник: https://MirKardio.ru/bolezni/porazhenie/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит ЛеффлераФибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ.

Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна).

Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности.

Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности.

Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector