Синдром бадда-киари

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Содержание:

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество.

Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари.

Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен.

Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным.

Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь.

Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными.

Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром — осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать.

Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье.

Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии — симптом «голова медузы» и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома — расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием.

Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко — эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события.

Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии.

У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

  • Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
  • Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
  • Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
  • В асцитической жидкости — альбумины, лейкоциты.

Инструментальные методики:

  1. УЗИ печени — расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
  2. Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
  3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
  4. Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
  5. Рентген брюшной полости — асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
  6. Ангиография и веногепатография с контрастированием — локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
  7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
  8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
  9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
  10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – «Верошпирон», «Фуросемид»,
  2. медикаменты-гепатопротекторы — «Эссенциале», «Легалон»,
  3. глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  4. антиагреганты — «Клексан», «Фрагмин»,
  5. тромболитики — «Стрептокиназа», «Урокиназа»,
  6. фибринолитики — «Фибринолизин», «Курантил»,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование — операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Источник: http://sindrom.info/badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы.

Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента.

Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации.

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% – злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Читайте также:  Сердечный индекс

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия).

Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой.

Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов – искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование – создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени.

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, характеризующееся нарушением оттока крови и венозным застоем в печени, по причине обструкции вен органа. Заболевание может быть первичным и вторичным.

Встречается оно довольно редко, может иметь подострое, острое и хроническое течение. Ведущими симптомами патологии выступают интенсивные боли в области правого подреберья, увеличение печени в размерах, рвота и пожелтение кожных покровов.

Острая форма крайне опасна для жизни человека, так как способна приводить к коме и летальному исходу.

Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за ее нормальное кровоснабжение.

Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом.

В связи с этим, любые сбои в ее снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.

Синдром был назван по именам авторов, давших наиболее полное описание данному патологическому состоянию. Это врач Бадд (Англия) и патологоанатом Киари (Австрия).

Гастроэнтерология рассматривает синдром Бадда-Киари как редкую патологию, которая встречается у одного человека из 100 000 населения. Чаще всего диагностируется данный синдром у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. В педиатрической практике болезнь встречается редко, средний возраст пациентов составляет 35 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;

Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;

Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.

Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.

Прием некоторых лекарственных препаратов.

Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.

Беременность и процесс рождения ребенка.

Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления.

Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров.

Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными.

Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни.

Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

Печень увеличивается в размерах.

Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.

Печень увеличена в размерах.

По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.

Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свертываемости крови.

Для того чтобы уточнить свое предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:

Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.

Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.

Рост активности печеночных ферментов заметен по биохимии крови.

УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печеночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.

МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.

Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.

) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови.

Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Читайте также:  Что такое дисметаболические изменения в миокарде

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания.

Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни.

При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

Источник: http://medprevention.ru/serdtse/sosudy-i-krovoobrashchenie/6212-polnyj-obzor-bolezni-i-sindroma-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, обусловленное тромбозом печёночных вен на уровне впадения их в систему нижней полой вены, что сопровождается нарушением оттока крови из печени.

Частота встречаемости данной патологии невелика и составляет 1 случай на 100 тысяч человек. Манифестация синдрома, как правило, происходит в возрасте 40-50 лет.

Женщины страдают данным заболеванием несколько чаще мужчин, особенно при наличии гематологических нарушений. 

Причины возникновения

В 20-30% случаев установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари не удаётся. Среди известных причинных факторов можно выделить следующие:

·  механические факторы или органическая патология (стеноз печёночной вены, врождённое мембранозное заращение просвета нижней полой вены, гипоплазия надпечёночных вен, посттравматическая и послеоперационная закупорка нижней полой вены и/или печёночных вен);

·  опухолевые новообразования (гепатоцеллюлярная карцинома, почечноклеточная карцинома, опухоль Вильмса, опухоли надпочечников, миксома правого предсердия, лейомиосаркома нижней полой вены);

·  парентеральное питание (в т.ч. катетеризация нижней полой вены у новорожденных);

·  инфекционные заболевания (амебиаз, туберкулёз, сифилис, аспергиллёз, эхинококкоз, филяриоз и др.);

·  гематологические нарушения (тромбоцитоз, полицитемия, миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

·  системные васкулиты;

·  коагулопатии (антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов С и S, антитромбина II);

·  хронические воспалительные заболевания кишечника;

·  серповидно-клеточная анемия;

·  приём оральных контрацептивов.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от характера течения заболевания. Для острого течения характерны следующие симптомы: внезапная рвота, желтушность кожных покровов и склер, интенсивная боль в правом подреберье и в эпигастральной области, развитие асцита в течение нескольких суток.

Острый тромбоз печёночных вен нередко осложняется тромбозом нижней полой вены, что сопровождается расширением подкожных вен передней брюшной стенки, отёком нижних конечностей.

Острое течение встречается нечасто (5-20%), однако вследствие быстрого прогрессирования заболевания, как правило, заканчивается летальным исходом через несколько дней после возникновения.

Хроническое течение характеризуется длительным бессимптомным периодом, после чего могут отмечаться незначительная желтуха, рвота, боли в правом подреберье, варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, асцит.

Диагностика

В диагностике данной патологии применяют следующие лабораторно-инструментальные методы исследования:

·  общий клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорено СОЭ);

·  биохимический анализ крови (повышение активности щелочной фосфатазы и печёночных трансаминах);

·  коагулограмма (возможно удлинение протромбинового времени);

·  УЗИ +/- допплерография (определяются диффузное поражение печени и наличие тромба в печёночных сосудах и нижней полой вене);

·  рентгенография органов брюшной полости (печень увеличена, определяется асцит, новообразования, кальцификаты в тромбах, расширенные вены пищевода);

·  гепато- и спленоманометрия (снижение окклюзионного давления в печёночных венах на фоне портальной гипертензии);

·  КТ и МРТ печени;

·  гепатосцинтиграфия (накопление изотопа технеция в хвостатой доле печени);

·  ангиография;

·  чрескожная биопсия печени (гистологическое исследование биоптата).

Классификация 

По этиологическому признаку синдром Бадда-Киари может быть первичным и вторичным, идиопатическим, тромботическим и посттравматическим, по течению – острым и хроническим. Кроме того, в зависимости от локализации тромбоза выделяют три типа данной патологии:

·  I тип развивается при первичном тромбозе нижней полой вены и вторичном – печёночных вен;

·  II тип – при тромбозе крупных печёночных вен;

·  III тип – при закупорке мелких печёночных вен (веноокклюзионная болезнь).

Действия пациента

При возникновении или прогрессировании перечисленных выше симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Лечение синдрома Бадда-Киари

В медикаментозном лечении данной патологии применяют антикоагулянты, диуретические средства и тромболитические препараты. Хирургическое лечение заключается в проведении ангиопластики или шунтирования, а в более тяжёлых случаях – трансплантации печени.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями синдрома Бадда-Киари являются печёночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, гепаторенальный синдром.

Профилактика синдрома Бадда-Киари

Профилактика синдрома Бадда-Киари заключается в своевременном диагностировании и лечении патологии печени и ведении здорового образа жизни.

Источник: http://www.likar.info/bolezni/Sindrom-badda-kiari/

Синдром бадда—киари :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Медицинские услуги при данной проблеме

 Синдром Бадда—Киари.

 Синдром Бадда-Киари- обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.
 Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. Австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

 Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.  Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.  Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.  В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.  При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечаетсяжелтуха. При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.  Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развиваетсяасцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.  При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.  При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.  Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.  При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.  При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшаяжелтуха.  При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.

 Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.

 Механические причины:  Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.  Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.  Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.  Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.  Стеноз печеночной вены.  Гипоплазия надпеченочных вен.  Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.  Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.  Парентеральное питание.  Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.  Опухоли.  Почечноклеточная карцинома.  Гепатоцеллюлярная карцинома.  Опухоли надпочечников.  Лейомиосаркома нижней полой вены.  Миксома правого предсердия.  Опухоль Вильмса.  Нарушения коагуляции:  Гематологические расстройства.  Полицитемия.  Тромбоцитоз.  Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.  Миелопролиферативные заболевания.  Коагулопатии:  Дефицит протеина С.  Дефицит протеина S.  Дефицит антитромбина II.  Антифосфолипидный синдром.  Другие коагулопатии.  Системные васкулиты.  Серповидно-клеточная анемия.  Хронические воспалительные заболевания кишечника.  Прием оральных контрацептивов.  Инфекционные заболевания:  Туберкулез.  Аспергиллез.  Филяриоз.  Эхинококкоз.  Амебиаз.

 Сифилис.

 Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари.  Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.  В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.  Могут применяться:эноксапарин натрия(Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).  Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:  Стрептокиназа(Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.  Урокиназавводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза – 4400-6000 МЕ/час, в/в.  Алтеплаза(Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.  Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном примененииспиронолактона(Верошпирон,Верошпилактон) ифуросемида(Лазикс,Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.  Cпиронолактон(Верошпирон,Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым – 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям – 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.  Фуросемид(Лазикс,Фуросемид табл. ) назначается внутрь: взрослым – внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям – внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).  Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:  Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

 При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Источник: https://kiberis.ru/?p=32060

Синдром Бадда – Киари

СИНДРОМ БАДДА — КИАРИ (случай из практики)

Камалова А. А.1, Шакирова А. Р.2, Хамидуллин А. Ф.3, Скворцова И. В.3, Хомяков А. Е. 3

BUDD-CHIARI SYNDROME (case report)

Kamalova А. А., Shakirova А. R., Khamidullin A. Ph., Skvortsova I. V., Homyakov A. E.

Камалова А. А. — доцент кафедры госпитальной педиатрии, д.м.н., ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

Шакирова А. Р. — заместитель директора по лечебной работе Медицинского центра «Айболит» (Казань)

Хамидуллин А. Ф. — заведующий отделением лучевой диагностики ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Скворцова И. В. — врач отделения лучевой диагностики ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Хомяков А. Е. — заведующий патоморфологическим отделением ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Kamalova Aelita — Associate Professor, PhD, Department of Pediatrics, Kazan State Medical University

Shakirova Almaziya — deputy director for Clinical Work, Medical Center «Aibolit» (Kazan)

Khamidullin A. Ph.— Chief of Radiology Department, Children's Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

Skvortsova I. V. — Doctor of Radiology Department, Children's Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

Homyakov A. E.— Chief of Morfology Department, Children's Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

1 ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

2 Медицинский центр «Айболит», Казань

3 ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Камалова Аэлита Асхатовна Dr. Kamalova Aelita E-mail:

aelitakamalova@gmail.com

Резюме

Синдром Бадда — Киари, характеризующийся обструкцией печеночных вен на любом уровне, от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие, редко встречается в детском возрасте.

В статье представлено наблюдение хронического течения синдрома Бадда — Киари у подростка 16 лет с ведущим отечно-асцитическим синдромом, резистентного к медикаментозной терапии и потребовавшего проведения оперативного лечения — трансъюгулярного внутрипеченочного портокавального шунтирования.

Поскольку этот синдром встречается редко в педиатрической практике, часто диагноз сопровождается сложным дифференциально-диагностическим поиском и ставится с задержкой.

Данное наблюдение подчеркивает необходимость повышения настороженности педиатров в отношении синдрома Бадда — Киари, а также скорейшего направления в специализированное педиатрическое отделение для определения тактики лечения.

Читайте также:  Почему скачет давление - стресс, гиподинамия или погодные условия?

Ключевые слова: дети; синдром Бадда — Киари; асцит; лечение, трансъюгулярное внутрипеченочное портока-вальное шунтирование

Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2014; 101 (1):113-116

Summary

The Budd — Chiari syndrome is a rare disease defined by the obstruction of hepatic venous outflow anywhere from the small hepatic veins to the junction of the inferior vena cava and the right atrium. This syndrome is uncommon in children.

The article presents a case report of chronic refractory Budd — Chiari syndrome with a leading ascites in 16 years adolescent, which required surgical intervention — transjugular intrahepatic porta systemic shunt.

As this syndrome is uncommon in pediatric practice, complex differential diagnostic search and delays in the diagnosis are frequent.

This case report emphasizes the importance of a high index of suspicion in the diagnosis of pediatric Budd — Chiari syndrome and highlights the importance of early referral to a specialized pediatric unit for the further treatment.

Keywords: children; Budd — Chiari syndrome; ascites; transjugular intrahepatic porta systemic shunt

Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2014; 101 (1):113-116

Синдром Бадда — Киари характеризуется обструкцией печеночных вен на любом уровне, от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие, что приводит к нарушению оттока крови из печени [1]. В мире ежегодно регистрируется 1 случай на 2,5 миллиона населения [1].

Синдром Бадда — Киари редко встречается в детском возрасте, по данным литературы средний возраст больных составляет 35 лет [1, 2]. Этиология синдрома Бадда — Киари неизвестна у четверти больных [1].

У детей описаны случаи развития синдрома при тромбоцитемии, полицитемии, антифосфолипидном синдроме, нефротическом синдроме, после трансплантации печени и т.д. [3-9].

Кроме того, к развитию синдрома Бадда — Киари могут приводить цирроз печени, применение оральных контрацептивов, травмы и/или воспалительный процесс в брюшной полости [1]. В литературе рассматривается врожденный синдром Бадда — Киари, возникающий при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены [1, 2].

Следующее наблюдение служит примером хронического течения синдрома Бадда — Киари.

Больная С., 16 лет, поступила в гастроэнтерологическое отделение клиники с жалобами на боли в животе, увеличение размеров живота и отеки на нижних конечностях. В анамнезе у девочки отмечались длительный субфебрилитет, непостоянные боли в животе, преимущественно в области правого подреберья, а также кашицеобразный учащенный обильный стул, в анализах крови наблюдалась

анемия (гемоглобин — 84 г/л). В дальнейшем при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружен асцит.

При поступлении состояние ребенка было тяжелым за счет отечного и астеновегетативно-го синдромов. Телосложение гиперстеническое, выраженная сухость кожи ладоней, единичные телеангиэктазии, угревая сыпь на лице, отеки на нижних конечностях.

Живот увеличен в объеме, умеренно болезненный при пальпации, преимущественно в правом подреберье и эпигастрии. Печень при пальпации выступала из-под края правой реберной дуги на 2,5 см, селезенка — на 2 см. Стул кашицеобразный, до 5 раз в сутки.

В ходе дифференциальной диагностики исключались заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, заболевания печени, болезни почек и сердечно-сосудистой системы.

При обследовании в общем анализе крови выявлено ускорение СОЭ до 25 мм/ч, в общем анализе мочи — следовая протеинурия, концентрационная функция почек по результатам пробы по Зимницкому не нарушена.

В биохимическом анализе крови отмечались: гипопротеинемия (общий белок 48,1 г/л), гипоальбуминемия (25,4 г/л), незначительная гипербилирубинемия (общий билирубин 24 мкмоль/л); остальные показатели — в пределах возрастной нормы (АЛТ 18Е/л, АСТ 27 Е/л, мочевина 2,57 ммоль/л, креатинин крови 42 мкмоль/л, глюкоза 4,99 ммоль/л, холестерин 4,47 ммоль/л, амилаза 42,3 Е/л, В-липопротеиды 322 мг%). В коагулограмме уровень фибриногена

и протромбиновый индекс (ПТИ) были в норме (фибриноген 5,04 г/л, ПТИ 82 %).

По данным УЗИ брюшной полости и малого таза были обнаружены увеличение левой доли печени до 79 мм и признаки перипортального фиброза с коллатералями до 1,4 мм; в малом тазу 380 мл свободной жидкости; в брюшной полости: в правом боковом канале 1 л свободной жидкости, в левом — в объеме около 1200 мл, в подпеченочном пространстве — около 1 л, в полости малого таза — 825 мл. При проведении эзофагогастродуоденоскопии выявлены варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) 2-й степени, гипертензионная гастропатия умеренной степени, дуоденогастральный рефлюкс и эрозии луковицы двенадцатиперстной кишки. В связи с наличием диспептических расстройств выполнена биопсия слизистой тощей кишки. В биоптате наблюдалась атрофия ворсинок и углубление крипт, что наряду с клиническими проявлениями и высокими титрами антител к тканевой трансглютаминазе подтвердило диагноз целиакии.

Наличие синдрома портальной гипертензии, выраженного отечно-асцитического синдрома и исключение заболеваний печени (вирусные гепатиты, аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона и пр.) определило показания к биопсии печени, несмотря на сохранность ее функций.

Исследование биоптата печени показало, что гистологическая структура печени нарушена за счет перипортального фиброза, множественных порто-портальных и порто-центральных фиброзных септ. Определялись несколько ложных долек.

Воспалительные изменения, признаки холестаза и пролиферация протоков отсутствовали. Наблюдались минимальные дегенеративные изменения гепатоцитов, представленные очаговыми микровезикулярными изменениями и эозинофильной зернистостью.

Таким образом, у ребенка морфологически констатирован тяжелый фиброз печени с переходом в цирроз.

На данном этапе был выставлен диагноз: Цирроз печени (криптогенный), класс А по Чайлду. Асцит. Портальная гипертензия с ВРВП 2-й степени, ги-пертензионной гастропатией. Целиакия. Была назначена аглиадиновая диета, терапия диуретиками, а также коррекция гипопротеинемии.

На данной терапии достигнута положительная динамика. Однако в дальнейшем больная неоднократно госпитализировалась в отделение по поводу рецидивирующего асцита и отеков нижних конечностей.

На фоне усиления диуретической терапии и коррекции гипопротеинемии наблюдался кратковременный положительный эффект.

Ввиду верификации цирроза печени с тяжелым отечно-асцитическим синдромом больная консультирована в ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» Минздрава России, где была рекомендована операция — ортотопическая трансплантация печени, но в связи с отсутствием подходящего донора выполнение операции отложили.

При динамическом наблюдении в клинической картине отмечалась отрицательная динамика: отечный синдром усугубился — в брюшной полости визуализировалась свободная жидкость до 3 л, наблюдались выраженные отеки на ногах.

Учитывая наличие выраженных отеков на нижних конечностях и рефрактерного асцита, с целью ревизии диагноза проводились дополнительные исследования.

При выполнении доплерографии нижней полой вены (НПВ), подвздошных вен возникло подозрение на наличие тромба в НПВ, так как в ее просвете на 3,5 см ниже устья визуализировалось изоэхогенное образование размером 19 ' 9 мм, фиксированное к передней стенке.

По результатам РКТ органов брюшной полости помимо признаков цирроза печени выявлено сужение НПВ, но достоверных данных за тромбоз НПВ не обнаружено. Для определения проходимости НПВ проводилась нижняя кавография, в ходе которой диагностирован стеноз внутрипеченочного сегмента НПВ.

Таким образом, на основании клинических данных и результатов проведенных исследований, был выставлен окончательный диагноз: Синдром Бадда — Киари. Стеноз нижней полой вены (неу-точненной этиологии). Цирроз печени, класс А по Чайлду. Портальная гипертензия. ВРВП 2-й степени. Гипертензионная гастропатия. Целиакия.

Больная получала постоянную консервативную терапию.

Но, несмотря на это, она нуждалась в госпитализации не реже 2 раз в месяц, так как отеки на нижних конечностях сохранялись и усугублялись — за 10 дней прибавка веса составляла до 5-8 кг.

Принимая во внимание результаты проведенных исследований и рефрактерность заболевания к проводимой терапии, вновь возник вопрос о показаниях к оперативному вмешательству и выбору операции.

В рамках благотворительной акции Первого канала телевидения России ребенок был проконсультирован ведущими специалистами в области гепатологии Центра изучения печени Лондона (Institute of Liver Studies, King's College Hospital), которые предложили выполнить трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование с помощью стентов в условиях Центра. В результате проведенной операции был получен хороший клинический эффект — купирован отечный синдром, повысился уровень общего белка, по данным эндоскопического исследования уменьшилась степень ВРВП.

В настоящее время девочка учится, ведет активный образ жизни и не нуждается в постоянных госпитализациях.

В заключение хотелось бы подчеркнуть уникальность данного клинического случая ввиду наличия

Рис. 1.

Венограмма нижней полой вены. Стеноз внутрипеченочного сегмента нижней полой вены

одновременно двух таких серьезных заболеваний как целиакия и синдром Бадда — Киари. Синдром Бадда — Киари имеет серьезный прогноз: при острой форме больные погибают в течение 2-3 недель, при хронической форме продолжительность

Литература

1. Ferri F. F. Budd-Chiari Syndrome.— Ferri's Clinical Advisor, 2014.— URL: https://www.clinicalkey. com/#!/ContentPlayerCtrl/doPlayContent/3-s2.0 -B9780323083744002169/.

2. Mueller D., Lauer G.M., Krok K., Schleyer A. Budd-Chiari syndrome.— URL: https://www.clinicalkey.com/#!/Con-tentPlayerCtrl/doPlayContent/21-s2.0-1016252/.

3. Hermeziu B., Franchi-Abella S., Plessier A. et al. Budd-Chiari syndrome and essential thrombocythemia in a child: favorable outcome after transjugular intrahepatic portosystemic shunt // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2008.— Vol. 46, № 3.— P. 334-337.

4. Lilova M., Velkovski I. G., Velichkov N. I. Budd-Chiari syndrome and inferior vena cava thrombosis in a nephrotic child // Pediatr. Nephrol.— 2000.— Vol. 14, № 5.—P. 412-415.

5. Huemer M., Huber W. D., Schima W. et al. Budd-Chiari syndrome associated with coagulation abnormalities in a child with carbohydrate deficient glycoprotein syndrome type Ix // J. Pediatr.—2000.— Vol. 136, № 5.— P. 691-695.

6. Aydogdu S., Tumgor G., Parildar M. Acute hepatic vein thrombosis after liver transplantation in a child with biliary atresia and absent inferior vena cava // Transplant. Proc.— 2006.— Vol. 38, № 5.— P. 1459-1460.

жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет. Радует то, что в настоящее время существуют эффективные методы оперативного лечения данного синдрома, способные продлить жизнь больным и улучшить прогноз [10-12].

7. Yadav D., Chandra J., Sharma S., Singh V. Essential thrombocytosis and antiphospholipid antibody syndrome causing chronic Budd-Chiari syndrome // Indian J. Pediatr.— 2012.— Vol. 79, № 4.— P. 538-540.

8. Goldstein G., Maor J., Kleinbaum Y. Budd-Chiari syndrome in very young adult patients with polycythemia vera: report of case series with good outcome with direct thrombin inhibitor treatment // Blood Coagul. Fibrinolysis.— 2013.— Vol. 24, № 8.— P. 848-853.

9. Misra V., Verma K., Singh D. K., Misra S. P. The Budd-Chiari syndrome in a child: a case report and review of the literature // J. Clin. Diagn. Res.— 2012.— Vol. 6, № 10.— P. 1783-1785.

10. Nagral A., Hasija R. P., Marar S., Nabi F. Budd-Chiari syndrome in children: experience with therapeutic radiological intervention // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2010.— Vol. 50, № .1.— P. 74-78.

11. Cauchi J. A., Oliff S., Baumann U. The Budd-Chiari syndrome in children: the spectrum of management // J. Pediatr. Surg.— 2006.— Vol. 41, № 11.— P. 1919-1923.

12. Cameron A. M. Current Surgical Therapy.— URL: https://www.clinicalkey.com/#!/ContentPlayerCtrl/do-PlayContent/3-s2.0-B9781455740079000789/.

Источник: https://cyberleninka.ru/article/n/sindrom-badda-kiari

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector