Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов.

Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в.

, однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек.

Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины системной склеродермии

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика системной склеродермии

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн.

др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение и прогноз системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Системная склеродермия: симптомы и лечение

Категория: Прочие заболевания и состоянияПросмотров: 7239

  • Боль в суставах
  • Учащенное сердцебиение
  • Одышка
  • Боль в сердце
  • Сосудистые звездочки
  • Боль в мышцах
  • Повышенное артериальное давление
  • Отечность кожи
  • Деформация пальцев
  • Нарушение зрения
  • Скованность в суставах по утрам
  • Дряблость кожи
  • Изменение оттенка кожи
  • Онемение кистей
  • Боль в пальцах рук
  • Ломота в пальцах рук
  • Бледность кожи пальцев рук
  • Посинение пальцев рук
  • Появление складок вокруг рта
  • Морщинистость кожи

Системная склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань, а она в свою очередь является опорным каркасом всех внутренних органов. От недуга зачастую страдают лица от 30 до 40 лет, у представительниц женского пола он диагностируется чаще, нежели у мужчин.

Что касается причин формирования болезни, то они остаются не до конца изученными. Клиницисты предполагают, что в качестве пускового механизма могут служить аутоиммунные процессы или ослабление иммунной системы человеческого организма.

Склеродермия имеет характерную симптоматику, которую сложно игнорировать. Типичными признаками у ребёнка или взрослого можно считать уплотнение кожи, развитие синдрома Рейно, маскообразное лицо, а также множественные изменения внутренних органов, в частности пищевода и лёгочной ткани.

Диагноз «системная склеродермия» ставится на основании информации, полученной в ходе лабораторно-инструментальных обследований, физикального осмотра и консультирования специалистов из узких областей медицины. Лечить недуг следует консервативными методиками, а именно приёмом лекарств, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК и диетой.

В международной классификации заболеваний патология имеет собственное значение – код по МКБ-10 – М34.

Этиология

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

Читайте также:  Что такое анизоцитоз тромбоцитов

В формировании такого патологического процесса принимают участие:

  • генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
  • протекание воспалений в организме;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
  • профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
  • нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
  • длительное переохлаждение или перегрев организма;
  • предрасположенность к аллергическим реакциям;
  • бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

Классификация

По форме протекания патологического процесса системная склеродермия бывает:

  • диффузной или генерализованной – для такого типа характерно распространённое поражение кожи на конечностях, лице и туловище. Помимо этого, наблюдается синдром Рейно, который развивается либо в одно время с нарушением структуры кожи, либо сразу же после этого, а также происходит раннее поражение внутренних органов;
  • лимитированной – отличается продолжительным изолированным течением синдрома Рейно, при котором поражаются кровеносные сосуды. Через довольно продолжительный промежуток времени присоединятся патологии внутренних органов. Кожный покров вовлечён ограниченно – изменения наблюдаются на лице, кистях и стопах;
  • перекрёстной – это сочетание симптоматики подобного недуга с иными ревматологическими болезнями;
  • висцеральной – в таких ситуациях происходит поражение внутренних органов;
  • ювенильной – о такой форме говорят в тех ситуациях, когда подобный диагноз ставят детям.

Отдельно стоит выделить такое состояние, как пресклеродермия – оно не имеет кожных нарушений, может проявляться лишь синдромом Рейно.

По характеру течения недуг делится на:

  • хронический – на протяжении большого количества лет единственным клиническим признаком выступает синдром Рейно, остальные типичные симптомы развиваются медленно;
  • подострый – основу симптоматики составляет кожно-суставный и висцеральный синдром;
  • острый – это стремительное течение, при котором на протяжении 12 месяцев происходит поражение кожи, суставов и внутренних органов.

По активности различают несколько стадий системной склеродермии:

  • минимальная – характерна для хронического протекания;
  • умеренная – зачастую встречается при подостром течении;
  • максимальная – сопровождает острую форму, реже подострую.

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

  • резкая бледность пальцев верхних конечностей;
  • синевато-фиолетовый оттенок кожи;
  • онемение кистей;
  • ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

  • плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
  • изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
  • формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
  • дряблость и морщинистость кожи;
  • возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

Маскообразное лицо при системной склеродермии

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

  • боли в суставах и мышцах;
  • утренняя скованность и ограниченность движений;
  • деформация пальцев;
  • разрушение ногтевых пластин;
  • скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

  • уплотнение сердечной мышцы;
  • перикардита;
  • эндокардита;
  • болевого синдрома в зоне сердца;
  • учащённое сердцебиение;
  • одышка;
  • нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

  • повышением АД;
  • снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
  • нарастанием почечной недостаточности;
  • увеличением уровня белка в моче;
  • нарушением остроты зрения;
  • периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

  • нарушение процесса глотания;
  • отрыжка и изжога;
  • образование язв на стенках пищевода;
  • понижение перистальтики кишечника;
  • расстройство стула;
  • тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

  • сильные боли в руках и ногах;
  • нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

Отёк кистей при системной склеродермии

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены различные сегменты.

В первую очередь ревматолог должен:

  • изучить историю болезни пациента и его близких родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести тщательный физикальный осмотр – для оценивания состояния кожи и суставов. Сюда также стоит отнести прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
  • детально опросить пациента – для выяснения того, как началась болезнь и как она протекает. Это даст возможность определить стадию прогрессирования.

Лабораторные методы диагностики малоинформативны, поскольку отклонения от нормы будут слабо выраженными. Тем не менее требуется выполнение:

  • общеклинического и биохимического анализа крови;
  • иммунологических исследований;
  • общего анализа урины.

Инструментальная диагностика системной склеродермии может включать в себя:

  • рентгенографию костей, пищевода, кишечника и лёгких;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • КТ и МРТ;
  • электромиографию;
  • капилляроскопию;
  • УЗИ сердца;
  • биопсию кожи, мышц, лёгочной ткани, почек и перикарда.

Процедура капилляроскопия

Помимо этого, потребуется консультация гастроэнтеролога и дерматолога, эндокринолога и невролога, а также нефролога и терапевта.

Лечение

В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.

В терапии могут применяться такие группы медикаментов:

  • ферментные вещества;
  • противовоспалительные средства;
  • болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
  • иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.

Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:

  • диетотерапией;
  • физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространёнными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
  • лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
  • применением рецептов народной медицины.

Диета предусматривает соблюдение таких правил:

  • полное исключение из рациона твёрдой пищи;
  • обогащение меню растительными волокнами;
  • потребление большого количества витаминов и минералов;
  • высокая калорийность блюд;
  • уменьшение количества потребляемой соли;
  • обильный питьевой режим.

Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.

Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:

  • сока алоэ:
  • полыни и полевого хвоща;
  • лабазника и зверобоя;
  • медуницы и спорыша;
  • крапивы и тысячелистника;
  • ромашки и клевера;
  • перечной мяты и корня одуванчика;
  • листьев малины и брусники.

При тяжёлом протекании может потребоваться гемодиализ и грудная симпатэктомия.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

  • отказ от вредных привычек;
  • избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • своевременное лечение любых инфекционных процессов;
  • регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.

Заболевания со схожими симптомами:

Болезнь Такаясу (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Болезнь Такаясу – это хроническая аутоиммунная патология, которая поражает аорту и ее основные ответвления. Характеризуется потерей пульса в руках и формированием кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке глаза.

…Гипертоническая болезнь (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Гипертоническая болезнь – недуг хронического характера, который характеризуется стойким повышением артериального давления до высоких цифр из-за нарушения регуляции обращения крови в теле человека. Также для обозначения этого состояния используются такие термины, как артериальная гипертензия и гипертония.

…Ожирение у детей (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Ожирение у детей – является хронической формой нарушения обмена веществ, которое сопровождается избыточным скоплением жировой ткани. Стоит отметить, что такое заболевание диагностируется примерно у 12% детей во всем мире.

Вызвать развитие такого заболевания может широкий спектр предрасполагающих факторов, не последнее место среди которых занимает генетическая предрасположенность, употребление большого количества пищи и недостаток физической активности.

…Болезнь Стилла (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Болезнь Стилла (син. юношеский ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит) — аутоиммунное заболевание, которое часто диагностируется у лиц, не достигших 16 лет. Патология относится к категории системных заболеваний, т. е. может поражать внутренние органы.

…Врожденный порок сердца (совпадающих симптомов: 4 из 20)

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет.

Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей.

В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/other/2564-sistemnaya-sklerodermiya-simptomy

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания.

Кроме того, у родственников заболевшего  выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией.

В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Симптомы системной склеродермии

Основным признаком заболевания является усиление функции фибробластов. Фибробласты – это основные клетки соединительной ткани, которые синтезируют коллаген и эластин, за счет чего соединительная ткань отличается большой прочностью и в то же время эластичностью.

При повышении функции фибробласты начинают в большом количестве вырабатывать коллаген, усиливается фиброобразование. В финале в различных органах и тканях образуются очаги склероза. Кроме того, фиброзные изменения затрагивают и сосудистую стенку, которая утолщается. Создается препятствия току крови, и как следствие, образуются тромбы.

  Такие изменения сосудов приводят к нарушению нормального кровоснабжения тканей и развитию ишемических процессов.

Соединительная ткань широко представлена в организме, поэтому при системной склеродермии поражаются практически все органы и ткани. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны.

Читайте также:  Помогает ли пищевая сода при варикозе?

При остром быстропрогрессирующем варианте заболевания характерно развитие склеротических изменений кожи и фиброза внутренних органов в течение одного – двух лет от начала заболевания.

При этом варианте очень быстро появляется постоянно высокая температура тела, потеря массы тела. Смертность больных при остром быстропрогрессирующем варианте высокая.

Для хронического течения системной склеродермии характерны начальные признаки заболевания в виде синдрома Рейно, поражения кожи или суставов.  Данные проявления могут быть изолированными  на протяжении многих лет. Впоследствии в клинической картине появляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение кожи является самым характерным признаком системной склеродермии и встречается у большинства пациентов. Первоначально поражается кожа лица и кистей рук.

В типичных случаях склеродермические изменения проходят стадии уплотнения кожи за счет отека, затем происходит индурация (уплотнение кожи вследствие фиброза) и частичная атрофия тканей.

При этом кожа на лице становится плотной и неподвижной, за счет её натяжения формируются кисетообразные морщины вокруг рта, лицо приобретает сходство с маской.

Маскообразное лицо при системной склеродермии

Склеродактилия также является характерным признаком заболевания. При этом формируется уплотнение кожи кистей с развитием деформации пальцев («сосискообразные» пальцы).

Склеродактилия

Наряду с уплотнением кожи также выявляются трофические нарушения в виде изъязвлений, нагноений, деформации ногтевых пластинок и появление очагов облысения.

Сосудистые нарушения являются самым частым начальным признаком заболевания. Наиболее распространенными являются вазоспастические кризы (синдром Рейно).

При этом под действием холода, волнения или при отсутствии внешних причин возникает сужение мелких сосудов, как правило, кистей рук. Это сопровождается онемением, побледнением или даже посинением кончиков пальцев.

При прогрессировании заболевания за счет ишемии тканей на кончиках пальцев образуются длительно незаживающие язвы («крысиные укусы»). В тяжелых случаях развивается некроз последних фаланг пальцев.

Некроз конечных фаланг пальцев как осложнение синдрома Рейно

Поражение суставов проявляется болями в них, утренней скованностью, тенденцией к сгибательным деформациям за счет уплотнения и атрофии тканей вокруг сустава.

При ощупывании пораженных суставов над ними возможно определения шума трения сухожилий. Для системной склеродермии характерно уплотнение мышц, а также их атрофия.

Заболевание костей проявляется остеолизом (разрушением) костей пальцев с укорочением фаланги.

Остеолиз дистальных фаланг пальцев 

Наиболее уязвимыми органами пищеварительной системы при системной склеродемии являются пищевод и кишечник. В пищеводе за счет уплотнения его стенки формируется склеротическая деформация с нарушением нормального пассажа пищи.

Пациенты предъявляют жалобы на ощущение кома за грудиной, тошноту, изжогу, позывы на рвоту. При значительной деформации может потребоваться хирургическая операция для расширения просвета пищевода. Кишечник поражается реже, но симптомы его заболевания значительно снижают качество жизни пациентов.

В клинической картине преобладают боли, диарея, снижение массы тела. Для поражения толстой кишки характерны запоры.

Поражение легких в настоящее время выходит на первый план среди причин смертности больных с системной склеродермией. Характерны два типа поражения легких: интерстициальное заболевание -фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, а также легочная гипертензия.

Внешние проявления интерстициального поражения неспецифичны и включают в себя одышку, сухой кашель, общую слабость, быструю утомляемость. Легочная гипертензия проявляется прогрессирующей одышкой, формированием застоя крови в легких и сердечной недостаточностью.

Нередко тромбоз легочных сосудов и острая правожелудочковая недостаточность становится причиной смерти больных.

Для склеродермии характерно поражение всех слоев сердца. При фиброзе миокарда сердце увеличивается в размерах, формируется застой крови в полостях с развитие сердечной недостаточности.

Очень часто из-за нарушения иннервации увеличенного сердца у пациентов возникают аритмии. Аритмии являются главной причиной внезапной смерти  у больных склеродермией. При склерозе клапанов сердца формируются пороки по типу стенотических.

А при фиброзе перикарда развивается адгезивный перикардит.

В основе поражения почек лежит склероз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии и гибели клеток почек.

При прогрессирующем варианте склеродермии часто развивается  почечный криз, для которого характерно внезапное начало, быстрое развитие почечной недостаточности и злокачественной гипертонии.

Для хронического варианта склеродермии свойственно умеренно выраженное изменение почек, которое долгое время остается бессимптомным.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной  склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи  в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.

Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.• «Малые» критерии:- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

– Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

– двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации.

Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма.

Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно  с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cardiology/952-sistemnaya-sklerodermiya

Системная склеродермия – диагностика, лечение, прогноз

Склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань организма, при котором происходит уплотнение (склерозирование) кожи и сосудов. Как правило, патологический процесс затрагивает весь организм в целом, и тогда говорят о системной склеродермии. Редкие случаи, когда изменения касаются небольшого участка тканей, называются очаговой склеродермией.

Заболеванием страдают люди всех возрастных групп, включая детей. Женщины страдают системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся у 3 на каждые 100 000 человек.

Причины возникновения системной склеродермии

Происхождение и причины системной склеродермии неизвестны.

В настоящее время многие врачи склонны считать болезнь проявлением вирусной патологии, запускающей аутоиммунную реакцию, так как в тканях людей, больных системной склеродермией, обнаруживается большое количество вирусоподобных частиц, а в крови повышенное количество антител к ним. Имеет значение наследственная предрасположенность, чаще болеют люди из одной семьи. Из способствующих факторов отмечают следующие:

  • Расстройства нервной и эндокринной систем;
  • Травма;
  • Перенесенный стресс;
  • Вакцинация;
  • Переохлаждение;
  • Инфекция;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики);
  • Длительный контакт с некоторыми химическими веществами (кварцевая пыль, винилхлорид, каменноугольная пыль, некоторые органические растворители).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия относится к полисиндромным заболеваниям, так как в результате поражения кровеносных сосудов затрагиваются все без исключения органы и ткани организма. Наиболее характерны кожные проявления: вначале образуется плотный отек кожи, который все более уплотняется (склерозируется), затем на этом месте кожа атрофируется.

Такие явления происходят по всему телу, но более всего заметны на лице и конечностях. На пораженных участках выпадают волосы, кожа обесцвечивается, на конечностях деформируются ногтевые пластины, на кончиках пальцев появляются болезненные гнойники, переходящие в язвы, а затем рубцы. Лицо приобретает неподвижный, маскообразный вид, затруднено открывание рта.

Кожа сухая, плотная, «мумифицированная».

Поражения костно-мышечной системы выражаются в миозитах (воспалениях мышц), вызванных замещением нормальной мышечной и сухожильной ткани фиброзной, что ведет к возникновению контрактур.

Суставы также ограничиваются в движениях, появляется синдром утренней скованности, ткань сустава деформируется, возникают боли, происходит отложение солей кальция.

Одним из характерных признаков системной склеродермии является остеолиз концевых фаланг пальцев, в результате которого пальцы становятся короче.

Характерен для симптомов системной склеродермии синдром Рейно: спастический приступ, в результате которого пальцы рук или ног холодеют, немеют, в них появляется ощущение покалывания, при этом они приобретают белый или даже синюшный цвет. Происходит это под влиянием стресса или температурного воздействия, и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа синюшная кожа краснеет, появляется чувство жара и боль.

Поражение внутренних органов при системной склеродермии проявляется в виде тотального поражения всех систем из-за нарушений кровообращения. Развиваются заболевания сердца (кардиосклероз, миокардит, эндокардит), поражаются почки (хроническая нефропатия), желудочно-кишечный тракт (характерен стеноз пищевода) и т.д. Страдает также нервная система и психическое состояние человека.

Характер течения и прогноз системной склеродермии

Системная склеродермия может протекать в виде острого, подострого и хронического заболевания.

  • Острое течение наиболее злокачественное, характеризуется быстрым развитием заболеваний внутренних органов и постоянным нарастанием симптоматики. В этом случае системной склеродермии прогноз неблагоприятный, так как уже через год после начала развития заболевания наступает критическое нарушение функций внутренних органов.
  • Подострое течение. Быстро развивающееся поражение кожи, мышц и суставов, с медленным фиброзом внутренних органов. Симптомы нарастают неуклонно, но медленно. В этом случае системной склеродермии прогноз умеренно благоприятный и зависит от степени генерализации и активности процесса.
  • Хроническое течение. В случае хронического течения системной склеродермии прогноз наиболее благоприятный, так как симптомы нарастают очень медленно, в течение лет и десятилетий, а органы долго не утрачивают своих функций.

Помимо течения, для прогноза системной склеродермии имеет значение клиническая форма заболевания и общее состояние пациента.

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании характерной клинической картины и наличия диагностических критериев – свойственных именно этому заболеванию проявлений.

Для диагностики системной склеродермии необходимо наличие большого и нескольких малых диагностических признаков.

Согласно системе, разработанной Американской Ревматологической Ассоциацией, диагностическими критериями системной склеродермии являются следующие:

  • Большой (основной): склеродермическое поражение кожи туловища с характерными, описанными выше (симптомы системной склеродермии) признаками.
  • Малые (дополнительные): характерное поражение пальцев (склеродактилия), симметричный базальный пневмосклероз (фиброзное поражение легких), рубцы на подушечках пальцев, синдром Рейно.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

Лечение системной склеродермии

Лечение системной склеродермии в основном симптоматическое, направленное на облегчение состояния пациента и снижение активности заболевания.

При остром и подостром течении для лечения системной склеродермии применяются высокие дозы гормональных противовоспалительных средств. Во всех остальных случаях используют общеукрепляющие средства, витаминотерапию, иммунокоррекцию.

Для ослабления фиброза используют препараты, размягчающие соединительную ткань (лидазы). Также применяют препараты, улучшающие работу микроциркуляторного русла.

Большое значение имеет физиотерапия и лечебная физкультура. Физиотерапевтические процедуры применяются как общеукрепляющие и стимулирующие обмен веществ в поврежденных тканях, что препятствует их атрофированию.

С этой же целью применяются и специально разработанные упражнения лечебной физкультуры.

Лечение системной склеродермии должно быть непрерывным, общеукрепляющие и разрабатывающие костно-мышечную систему мероприятия должны стать образом жизни пациента, что обеспечивает замедление или даже остановку развития заболевания.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/sistemnaya-sklerodermiya.php

Системная склеродермия

Склеродермия системная — прогрессирующий системный склероз; прогрессирующая, генерализованная, диффузная склеродермия; акросклероз — относится к ДБСТ (диффузные болезни соед.

ткани) с прогрессирующим фиброзом, склерозом и сосудистой патологией, в основе которых лежат поражения кожи, суставов, сердца, пищеварительного тракта и др. Поражение соед.

ткани при системной склеродермии проявляется склерозированием, наиболее выраженным в коже (подкожной клетчатке).

В качестве возможных причинных факторов системной склеродермии рассматривают различные генетические, метаболические и циркуляционные расстройства, иммунологические, воспалительные изменения, также некоторые профессиональные вредности.

 Не исключая многофакторности причин возникновения патологического процесса (инфекция, алиментарный фактор, стресс), при системной склеродермии определяющую роль в развитии фиброза играют нарушения клеточных свойств свойств соединительной ткани, которые переходят на высокий уровень функциональной активности, причиной чего служит «дефектный» сигнал восприятия регуляторных систем.

Читайте также:  Какие таблетки разжижают кровь: виды медикаментов и их особенности

Повышенный уровень характеризующейся, однако, дисбалансом, с одной стороны, процессов синтеза отдельных компонентов соединительной ткани, с другой — реакций синтеза и распада.

Исследования

У больных системной склеродермией наблюдается как местная, так и общая аномальная реакция на адреналин.

Синдром Рейно следует рассматривать как аномальную реакцию капилляров на медиатор симпатической регуляции. Нарушаются процессы биосинтеза и деградации некоторых компонентов соединительной ткани.

Одно из главных мест в пато- и морфогенезе системной склеродермии занимают нарушения коллагеновых белков.

При системной склеродермии имеет место стойкое и, возможно, генетически обусловленное изменение систем, регулирующих скорость синтеза и секреции коллагеновых белков. У больных системной склеродермией достоверно повышается продукция коллагена.

Если в здоровой коже процессы биосинтеза, созревания и распада коллагена находятся в постоянном соотношении, то при системной склеродермии в участках видимо не пораженной кожи эта пропорциональность нарушается и процессы синтеза и созревания коллагена разобщаются.

Резко увеличивается синтез коллагена (скорость),а скорость созревания его остается прежней, а следовательно, и значительно усиливается распад незрелого молекулярного коллагена.

Во всех типах соединительной ткани развивается прогрессирующий фиброз, увеличиваются активность проколлаген-пролингидроксилазы в фибробластах, отложение коллагена в тканях, синтез сиаловой кислоты, протеогликанового компонента соединительной ткани.

Изменения в количественном соотношении и качественном составе макромолекул соединительной ткани могут создать основу для включения в патологический процесс иммунных механизмов.

При системной склеродермии коллаген участвует в формировании клеточных иммунных реакций и образовании порочного круга, когда сенсибилизированные к коллагену лимфоциты больных продуцируют лимфокины, оказывающие хемотаксическое действие на фибробласты и усиливающие продукцию коллагена.

Получены данные о формировании у больных системной склеродермией циркулирующих антител к протеогликанам и структурному гликопротеину. У здоровых доноров эти антитела отсутствуют.

Серьезные нарушения как метаболизма соединительной ткани, так и иммунологического статуса организма могут составить основу поражения сосудистой системы, в частности ее микроциркуляторного отдела.

Ранее вовлечение микроциркуляторного русла в патологический процесс (гипоксия), по-видимому, вторично вызывают деполимеризацию основного вещества, что приводит соединительную ткань к дезорганизации.

Гипоксия, снижение рН, накопление молочной кислоты стимулируют биосинтетическую активность фибробластов, являющихся основными продуцентами ГАГ(гликозаминогликаны). Вышеуказанные факторы увеличивают проницаемость лизосомальных мембран, способствуют выходу лизосомальных ферментов из клеток, которые участвуют в деградации соединительнотканных структур и основного вещества.

Факторы, свидетельствующие о выраженной нозологической специфике повреждения мембран фибробластов при системной склеродермии, структурных и метаболических изменениях соединительной ткани; нарушениях микроциркуляции и иммунитета; изменениях свойств клеточных мембран; генетическом предрасположении, позволяют предполагать наличие латентно существующего вируса с реализацией действия его при неблагоприятных условиях внешней и внутренней среды.

При системной склеродермии репаративный процесс обычно в общих чертах повторяет эмбриональное развитие ткани. Сначала происходит накопление гиалуроновой кислоты.

Начало ее разрушения совпадает с интенсивным биосинтезом и накоплением сульфатированных протеогликанов и коллагена. Аномальная рецепторная функция клеток приводит к незавершенности процессов регенерации.

В пораженной коже больных системной склеродермией накапливается коллаген 3 типа (эмбрионального).

Возникновение и обострение процесса у больных системной склеродермией (лихорадка, артральгии, миальгии, полиартриты, сердечная, почечная недостаточность) наступают под влиянием неблагоприятных факторов внешней (травма) или внутренней среды (прием лекарств).

Патоморфологическая характеристика 

В диагностике системной склеродермии важную роль играет морфологическое исследование биоптатов кожи, мышц, а также синовии, в которой фиброзные изменения появляются раньше, чем в коже.

Электронно-микроскопически выявляются ультраструктурные признаки, указывающие на гиперактивную продукцию белка фибробластами, независимо от состояния кожи в месте взятия биопсии.

С другой стороны, признаки ускоренного формирования надмолекулярных коллагеновых структур обнаруживаются только в участках пораженной кожи и отсутствуют в видимо не пораженной.

Характерной особенностью склероза при системной склеродермии является формирование аномальных коллагеновых волокон со значительной вариабельностью диаметров, неправильной формой поперечного сечения и дефектами упаковки фибрилл, а также неустойчивость фибрилл, выражающаяся в микрофибриллярном расщеплении.

При ССД обнаруживаются характерные морфологические изменения: утолщение стенки и спазм мелких сосудов, особенно артериол, уменьшение количества функционирующих сосудов в субэпидермальной зоне, даже в клинические непораженной коже.

При индурации кожи наиболее часто выявляется склерозирование сосудов, в стадии плотного отека — резкое утолщение и отек их стенки и периваскулярной ткани.

Воспалительные реакции в виде клеточных инфильтратов вокруг сосудов с плотным отеком кожи.

Изменение сосудов кожи у больных системной склеродермией даже в одном биоптате неоднотипно; наряду с воспалительными реакциями, чаще встречающимися в субэпидермальной зоне, обнаруживается склероз сосудов более крупного калибра, располагающихся в глубоких слоях дермы. При активном процессе выражены фибриноидные изменения коллагеновых волокон, рано появляются очаги склероза в подкожной жировой клетчатке.

Поражение органов при системной склеродермии

В начале развития системной склеродермии отмечаются парестезии рук, ног, туловища, шеи, лица, языка, ползание мурашек, зуд, жжение кожи, суставная боль, утомляемость, похудание, лихорадка. Из висцеральных симптомов на первом году болезни появляются одышка, сердцебиение, ощущаются сердечные перебои. Практически все органы вовлекаются в патологический процесс.

Феномен Рейно наиболее характерный симптом при ССД. В процессе прогрессирования помимо повышенной зябкости и цианоза кистей (стоп) появляются вазоспастические кризы, рецидивирующие изъявления на кончиках пальцев, изредка — в области ушных раковин.

Поражение кожи Кожа пальцев становится не только холодной, но и твердой, пальцы сгибаются и остаются согнутыми. Деформируются ногти (полностью выпадают). В начале заболевания появляется плотный отек кожи, постепенно сменяющийся индурацией, атрофией.

Наблюдаются сосудистые расстройства, феномен Рейно, цианоз, усиленное потоотделение, изъявление и некроз концевых фаланг пальцев. Волосяной покров исчезает. Кожа становится бронзовой с участками пигментации (гипер-), преимущественно на шее, конечностях.

Из-за резкого склерозирования кожи грудной клетки может образоваться склерозная броня («панцирь»).

Облик больного характерный: лицо маскообразное («застывшее» выражение), кожа обычно натянутая, воскообразная, блестящая, спаянна с подлежащими тканями, выражена сухость слизистой оболочки ротовой полости (синдрома Шегрена). Ротовое отверстие суживается, нос заостряется, вокруг рта появляются радиальные складки (синдром «кисета»).

Поражение глаз Значительно изменяются веки это зависит от стадии болезни. Вначале наблюдаются отечные явления, позднее атрофические. Отек век, позже развиваются рубцовые изменения, ресницы выпадают. На конъюнктиве век ампулообразные расширения сосудов, атрофия конъюнктивы (поздняя стадия), эктропион.

Поражение суставов Суставной синдром обычно проявляется полиартральгиями, полиартритом, возможны анкилозы дистальных суставов и узуры. Сочетается с укорочением сухожилий, апоневроза и другими поражениями периартикулярных тканей.

Возникает утренняя суставная скованность.

У больных с быстро прогрессирующим вариантом системной склеродермии в начале заболевания отмечаются скованность, быстрое развитие стойких сгибательных контрактур, преимущественно пальцев кистей, реже — коленных и локтевых суставов.

Наиболее часто поражаются лучезапястные суставы, суставы кистей, незначительно выражены экссудативные явления, отсутствуют синовиты, поздно появляются суставные изменения, выявляемые рентгенологически. Отменяются кратковременная утренняя скованность, легко снимающаяся противовоспалительными препаратами.

Поражение мышц Поражение мышц. Для системной склеродермии наиболее характерен фиброзный интерстициальный миозит (разрастание соединительной ткани, атрофия мышц).

Костная патология Типичен остеолиз ногтевых фаланг, особенно кистей. В редких случаях возможен остеолиз венечного отростка (нижняя челюсть) и ребер. Остеолиз костной ткани считается проявлением трофических изменений в ней.

Рассасывание костной ткани начинается с дистального конца кости, чаще бывает частичным, но иногда и полным, что зависит от течения, длительности заболевания, степени активности.

При остеолизе концевых фаланг кистей может быть аутоампутация дистальных фаланг, появляются кисты, эрозии в эпифизах отдельных фаланг.

Поражение пищеварительного тракта В пищеварительном тракте значительно поражается подслизистый слой стенки — полное замещение соединительной тканью.

Разрастание соединительной ткани (мышечный слой) не редко сопровождается тотальной атрофией мышечных волокон, затем остальных элементов кишечной стенки.

В результате отчетливо нарушается двигательная, позже — всасывательная и пищеварительная функции кишечника.

Наиболее часто при системной склеродермии поражаются пищевод и его кардиальный сфинктер, приводящие к недостаточности кардии, рефлекс-эзофагиту и таким грозным осложнениям, как ульцерация и пептические стриктуры пищевода.

Рефлюкс-эзофагит связан с развитием недостаточности кардии (атрофия гладкомышечных волокон пищевода и соответственно снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера). Патология пищеварительного тракта свойственна 2 ст. болезни (генерализация процесса).

У больных укорачивается уздечка языка, приводящая к нарушению речи и глотания. Наблюдаются поражение зубов, сухость и сглаженность слизистой оболочки.

Из диспептических жалоб чаще всего отмечается дисфагия периодическая или постоянная (неприятные ощущения при глотании, боли за грудиной при приеме пищи, распирание). Иногда появляется изжога, отрыжка воздухом, срыгивание пищей (недостаточность кардии).

Рентгенологически определяются замедление пассажа бария, расширение просвета пищевода, нечеткое формирование или отсутствие эпифренальной ампулы, несмыкание стенок пищевода(«стеклянная трубка»), атония и дилатация двенадцатиперстной кишки. Поражение кишечника проявляется метеоризмом, неустойчивостью стула, болями в животе.

При поражении тонкого кишечника развивается нарушение всасывания.

Поражение легких Для системной склеродермии характерен легочный синдром — расширение бронхов, пневмофиброз (преимущественно базальные отделы легких), спаечный процесс, утолщение плевры, кисты и полости. Клинически он проявляется болями в грудной клетке, одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем. У больных с подострой системной склеродермией наблюдаются интерстициальные пневмонии.

Поражение сердца Это главный висцеральный признак при системной склеродермии. Наблюдаются такие симптомы: одышка, глухость сердечных тонов, тахикардия, нарушение ритма сердца. Изменения в сердце касаются миокарда — развиваются обширное фиброзирование, иногда очаги обызвествления, суживается или закрывается просвет венечных артерий вследствие пролиферации интимы сосуда или всех его слоев.

В болезненный процесс вовлекаются все оболочки сердца. Соединительная ткань миокарда разрастается и происходит все этапы фибриноидной дезорганизации с преобладанием процессов склерозирования, но без поражения коронарных сосудов. В этом прежде всего заключается своеобразие склеродермического кардиосклероза, который в отличие от вторичного сосудистого можно считать первичным.

В случаях диффузного (крупноочагового кардиосклероза) развивается кардиомегалия, которая в рентгенологическом изображении представляется в виде cor bovinum с резким ослаблением или с полной адинамией его контуров.

Наиболее ранние и постоянные рентгенологические признаки склеродермического кардиосклероза — увеличение левого желудочка, сглаженность сердечных дуг, снижение амплитуды пульсации.

Встречаются деформации клапанов сердца: двух- и трехстворчатого, аортального, также осложнения, связанные с этими изменениями; уменьшение подвижности створок митрального и аортального клапанов, межжелудочковой перегородки, левого желудочка.

Недостаточность кровообращения при системной склеродермии плохо поддается лечению. Наперстянка и мочегонные средства в ряде случаев дают лишь кратковременный эффект.

Первичная пролиферация интимы сосудов с последующим сужением просвета артериол и капилляров определяет тяжелые нарушения периферической и органной микроциркуляции и имеет важное значение в развитии тромбоваскулита, тромбофлебита, тромбоза капилляров различной локализации. Склеродермическая нефропатия (поражение почек) проявляется различными клиническим вариантами. Наиболее характерна истинная склеродермическая почка. Она диагностируется на основании стойкой гипертензии (острая почечная недостаточность).

Морфологические исследования системной склеродермии

Морфологические исследования свидетельствуют о более частом вовлечении почек в патологический процесс, который имеет свои особенности. Изменяются междольковые артерии с явлениями мукоидного отека интимы, сужается их просвет. Нарушается выделительная функция почек, снижаются клубочковая фильтрация и почечный кровоток.

Отложение фибрина внутри капилляров препятствует нормальному кровотоку в органах и тканях, нарушая их трофику. Укорачивается время свертывания крови, увеличивается потребление протромбина, что указывает на повышение тромбопластиновой активности крови.

Такой сдвиг в гемокоагуляциии, сопровождающийся активацией противосвертывающей системы крови, относительной тромбоцитопенией и гипофибриногенемией (при геморрагии и тромбозе).

Геморрагические явления при системной склеродермии связывают с изъязвлением и некрозом, обусловленными сосудистыми изменениями.

К редким причинам геморрагического диатеза относят кровотечения из телеангиоэктазов, тромбоцитопению, отклонения со стороны отдельных факторов свертывания. Неврологическая симптоматика.

Происходят фиброзные соединительнотканные, дегенеративные изменения (полиневритический синдром, вегетативные расстройства).

Классификация

В основу классификации легли данные о вариантах течения, стадиях развития, степенях активности, клинических формах и клинико-морфологической характеристике основных проявлений болезни. В зависимости от прогрессирования системной склеродермии выделяют острое, подострое, хроническое течение.

Острому течению свойственно быстрое развертывание полисистемной симптоматики в первые месяцы системной склеродермии. Начало заболевания более определенное (синдром Рейно, плотный отек кожи).

При обследовании определяется классическая картина: склеродактилия, синдром Рейно, остеолиз (концевые фаланги пальцев), поражения легких, сердца, истинная склеродермическая почка со злокачественной гипертензией. Подострое течение.

Образуется плотный отек кожи с дальнейшей индурацией, рецидивирующим полиартритом (типа ревматоидного), реже — миозитом с миастеническим синдромом, полисерозитом, висцеральной патологией.

Хроническое течение проявляется прогрессирующими вазомоторными нарушениями (тип синдрома Рейно), выраженными трофическими расстройствами. В последующем картина болезни медленно развивается с вовлечением в патологический процесс кожи, также периартикулярных тканей, костно-суставной системы, внутренних органов.

Три стадии развития системной склеродермии: 1) начальных проявлений (суставные, вазоспастические); 2) стадия генерализации (затрагивает многие органы, системы);

3) стадия терминальная или далеко зашедших изменений (склеротические, сосудисто-некротические, дистрофические поражения), с недостаточностью органов.

Источник: http://izlechimovse.ru/sistemnaya-sklerodermiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector