Наследственные и врожденные гемолитические анемии у детей и взрослых

Наследственные гемолитические анемии

Содержание статьи:

Наследственные гемолитические анемии — результат врожденного дефекта гемоглобина, ферментов или мембран эритроцитов.

Соответственно выделяют три группы наследственных гемолитических анемий:

  1. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатия HbSC).

  2. Ферментопатии (анемии при недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы).
  3. Мембранопатии (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз и пойкилоцитоз).

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание системы крови, характеризующееся генетическим дефектом, в результате которого происходит нарушение строения белка гемоглобина (гемоглобинопатия).

Образующийся при этом аномальный гемоглобин S (HbS) отличается по своим электрофизиологическим свойствам от нормального гемоглобина (HbA) здорового человека, в результате чего изменяются и сами эритроциты, приобретая характерную удлиненную форму, под микроскопом напоминающую серп (отсюда и название заболевания).

Патогенез

Серповидноклеточная анемия — заболевание, развивающееся у гомозигот по аллелю, кодирующему гемоглобин S, имеющий структурные аномалии молекулы гемоглобина и способный к полимеризации при отдаче кислорода или снижении его парциального давления.

В эритроцитах образуются волокна (тактоиды), формирующие студенистую сеть, изменяющие форму эритроцитов на серповидную и повышающие их жесткость, что затрудняет прохождение эритроцитов по мелким сосудам.

Как следствие возникает закупорка этих сосудов, и развиваются многочисленные инфаркты в селезенке, легких, почках и головном мозге.

Симптомы

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте. Характерны бледность, утомляемость, задержка роста, повышенная чувствительность к инфекциям. В результате хронического гемолиза развиваются желтуха и желчнокаменная болезнь.

Характерными симптомами анемии являются трофические язвы голеней, приапизм, повторные инфаркты легких, хроническое легочное сердце, некроз почечных сосочков, обусловленные ухудшением реологических свойств крови. Возможно развитие кровоизлияний в сетчатку с последующими рубцеванием и отслойкой сетчатки.

Заболевание является хроническим. Течение заболевания нередко осложняется инфекцией, в частности сальмонеллезом, приводящим к остеомиелиту. Иногда возникает асептический некроз головки бедренной кости. Тяжелым осложнением и у детей, и у взрослых является инсульт.

Нередко развиваются угрожающие жизни больных острые кризы. Самый частый из них — болевой криз. Боль локализуется в спине, конечностях и ребрах, длится несколько дней или недель, сопровождается лихорадкой, но концентрация гемоглобина в крови нормальная. Возможно развитие острого синдрома грудной клетки, проявляющегося болью в грудной клетке, легочными инфильтратами и гипоксией.

У детей, а иногда и у взрослых, со спленомегалией развиваются секвестрационные кризы, характеризующиеся депонированием крови в селезенке и сопровождающиеся артериальной гипотонией и шоком, падением концентрации гемоглобина в крови.

Редко развиваются гемолитические кризы, характеризующиеся вторичной желтухой и снижением концентрации гемоглобина в крови.

При вирусной инфекции (обычно парвавирусе В19) развиваются апластические кризы, сопровождающиеся резким снижением гемоглобина и уменьшением количества ретикулоцитов в периферической крови.

Сходные клинические проявления имеет гемоглобинопатия HbSC. Она протекает менее тяжело, но с выраженной спленомегалией.

Диагностика

Гемоглобин S при серповидноклеточной анемии выявляют после обработки эритроцитов метабисульфатом натрия, что приводит к отдаче кислорода. С помощью электрофореза (более точный метод) можно количественно определить гемоглобин S и отличить гомозиготную от гетерозиготной анемии или от других аномалий строения гемоглобина.

Гемоглобин при серповидноклеточной анемии снижен до 50–100 г/л, при гетерозиготности по HbS его уровень нормальный. Средний эритроцитарный объем может быть увеличенным, наблюдается непрямая гипербилирубинемия и нейтрофильный лейкоцитоз, количество тромбоцитов повышено.

В мазках периферической крови выявляют серповидные эритроциты, иногда тельца Говела–Жолли и мишеневидные эритроциты.

Лечение

Специфическим методом лечения является лечение гидроксимочевиной, повышающей уровень фетального гемоглобина и снижающей уровень гемолиза. Эффективность препарата усиливается назначением эритропоэтина. Этот метод лечения применяют только больным с тяжелой анемией.

Основное лечение направлено на предупреждение острых и хронических осложнений. Не следует допускать обезвоживания, длительного пребывания на большой высоте.

Детям от 3-х месяцев до 5 лет показано введение менингококковой вакцины и вакцины против Haemophilus influenza типа В. Детям старше 5 лет назначают профилактическую терапию пенициллином по 125–250 мг внутрь ежедневно. В случае лихорадки срочно проводят интенсивную противомикробную терапию.

Всем больным с хронической гемолитической анемией назначают фолиевую кислоту 1 мг внутрь 1 раз в сутки.

При болевом кризе в/в вводят жидкость и проводят обезболивающую терапию анальгетиками. Наиболее эффективны длительные инфузии морфина. Но следует помнить о склонности больных с рецидивирующим болевым синдромом к наркотической зависимости. Переливание крови не устраняет боль, повторные же переливания могут привести к гемосидерозу.

При остром синдроме грудной клетки проводят ингаляции кислорода и инфузионную терапию и назначают антибиотики широкого спектра действия (цефтриаксон и эритромицин). При снижении РаО2 в крови ниже 60 мм рт. ст. проводят обменное переливание крови.

Лечение секвестрационного криза направлено на восстановление гемодинамики. Основным лечением апластического криза является трансфузионная терапия.

Лечение остеомиелита проводят с учетом результата бактериологического исследования биопсийного материала. Трофические язвы голени лечат возвышенным положением нижних конечностей, интенсивными местными воздействиями и при отсутствии эффекта проводят трансфузионную терапию и пересадки полнослойных лоскутов кожи. Приапизм устраняется регидратационной терапией или хирургической декомпрессией.

Излечение от серповидноклеточной анемии у некоторых больных возможно с помощью аллотрансплантации костного мозга. Но отбор для этого лечения сложен и широко не применяется. В настоящее время интенсивно развиваются методы генотерапии.

Ферментопатии эритроцитов

Ферментопатические гемолитические анемии — группа заболеваний, обусловленных дефицитом активности эритроцитарных ферментов. Врожденный дефицит ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатизомеразы, гексокиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) приводит к развитию анемии. Чаще всего встречается дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Нормальные эритроциты защищены от действия окислителей за счет метаболизма глюкозы по пентозофосфатному пути, являющемуся источником восстановленного глутатиона, препятствующего окислению сульфгидрильных групп гемоглобина и мембраны эритроцитов. Образующиеся свободные радикалы кислорода при контакте с токсинами или лекарствами в эритроцитах резко увеличивают метаболизм глюкозы по этому пути.

При недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах не образуется необходимое количество восстановленного глутатиона, что приводит к окислению сульфгидрильнх групп гемоглобина с образованием телец Гейнца и мембран эритроцитов и развитию хронического или эпизодического гемолиза.

Гем глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы расположен на Х-хромосоме. Поэтому недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наследуется сцеплено с Х-хромосомой главным образом у мужчин — выходцев из Африки, Средиземноморья и Китая. У женщин заболевание наблюдается редко.

Клиническая картина

Гемолитические кризы — основное клиническое проявление этой ферментопатической анемии — развиваются обычно быстро, в течение нескольких часов и только под действием провоцирующих факторов. К ним относятся лекарственные средства (сульфаниламиды, хинин, нитрофурантоин, аспирин, феназопиридин), инфекции и бобы, принимаемые с пищей.

Содержание глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы снижено главным образом в стареющих эритроцитах, и они более подвержены гемолизу. В момент криза в мазках периферической крови выявляются тельца Гейнца.

Характерно быстрое снижение гематокрита, повышение в плазме концентрации свободного гемоглобина и непрямого билирубина и снижение уровня гаптоглобина.

Гемолитический криз проходит быстро, обычно самостоятельно после разрушения старых эритроцитов.

К концу первых суток тельца Гейнца удаляются селезенкой.

После их удаления в крови появляются эритроциты с полукруглыми краевыми дефектами (“укусы” эритроцитов), фрагменты эритроцитов и небольшое количество микросфероцитов.

После криза уровень глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может нормализоваться за счет преобладания в крови популяции молодых эритроцитов. Активность фермента следует определить через 1,5–2 мес после криза.

Лечение

Основное внимание следует уделить профилактике гемолитических кризов: лечению инфекции, исключению приема некоторых лекарственных средств и употребления в пищу бобов. Гемотрансфузии проводят по строгим показателям. Во время кризов с гемоглобинурией проводят адекватную гидратацию для поддержания нормальной функции почек.

Мембранопатии эритроцитов

Мембранопатии — наследственные заболевания, характеризующиеся структурными аномалиями белков эритроцитов, приводящими к нарушениям структуры их мембран и внесосудистому гемолизу. Различают три формы наследственных мембранопатий: микросфероцитоз, овалоцитоз и стоматоцитоз.

Наследственный микросфероцитоз

Заболевание наследуется в большинстве случаев по аутосомно-доминантному типу и характеризуется дефектом одного из белков цитоскелета эритроцитов, приводящим к потере части их мембраны с уменьшением отношения площади к объему. Эритроциты превращаются в микросфероциты, имеющие средний диаметр меньше 6,3 мкм и среднюю толщину больше 2,1 мкм.

Наследственный микросфероцитоз может выявиться как у детей, так и у взрослых. У больных находят синдром анемии, желтуху и спленомегалию. Желтуха сопровождается образованием пигментных камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях даже у детей. В костном мозге развивается гиперплазия эритроидного ростка.

Анемия нормохромная, умеренная (гемоглобин 90–100 г/л). В мазке крови выявляют микросфероциты — мелкие клетки без центрального просветления. Характерна способность микросфероцитов к гемолизу в гипотонических растворах меньшей концентрации в отличие от нормальных эритроцитов. Секвестрация микросфероцитов происходит в селезенке.

Диагностическое значение имеет спонтанный гемолиз — число эритроцитов, разрушившихся после инкубации крови в течение 48 ч.

У здоровых людей он не превышает 4%, у больных с наследственным микросфероцитозом достигает 15–50%. Спонтанный гемолиз при добавлении в кровь глюкозы резко снижается.

Прямая проба Кумбса отрицательная в отличие от аутоиммунной гемолитической анемии, при которой она положительна.

Клиническое выздоровление наступает после спленэктомии, хотя микроцитоз остается, но гемолиз значительно уменьшается. С профилактической целью назначают длительно фолиевую кислоту (1 мг/сут внутрь). При наличии желчнокаменной болезни после спленэктомии решается вопрос о холецистэктомии.

Наследственный овалоцитоз

Наследственный овалоцитоз — заболевание, сопровождающееся появлением в крови большого количества овалоцитов. В периферической крови здоровых лиц количество их составляет 5–10%, а у больных колеблется от 25 до 90%. Овалоцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Ведущее значение в патогенезе заболевания имеет структурная аномалия спектрина, приводящая к образованию измененного цитоскелета эритроцитов.

Возможна недостаточность белка 4,1 цитоскелета, связывающего спектрин и актин.

В результате имеющие двояковогнутую форму диски эритроцитов после прохождения микроциркуляторного русла становятся овальными и не восстанавливают свою прежнюю форму. Овалоциты разрушаются главным образом в селезенке.

У большинства больных овалоцитоз обнаруживается случайно при исследовании периферической крови или проявляется легким гемолизом с нормальной концентрацией гемоглобина (больше 120 г/л). Концентрация гемоглобина может быть сниженной.

У 10–15% больных выявляется тяжелое течение заболевания, характеризующееся интенсивным гемолизом. Концентрация гемоглобина снижается до 90–100 г/л и ниже, продолжительность жизни половины эритроцитов составляет 5 сут.

В периферической крови обнаруживают микроовалоциты, пойкилоциты и шизоциты.

Лечение наследственного овалоцитоза аналогично лечению наследственного микросфероцитоза. Основное значение имеет спленэктомия, устраняющая гемолиз.

Наследственный стомацитоз

Наследственный стомацитоз — заболевание, при котором эритроциты имеют специфическую форму — выпуклые с одной стороны и вогнутые с другой и имеют щелевидное пространство в окрашенном мазке крови.

Существует две формы эритроцитов:

  • гипергидратированные стоматоциты (гидроциты) с высоким содержанием ионов натрия и воды и низкой средней концентрацией гемоглобина;
  • дегидратированные стоматоциты (ксероциты) с низким содержанием ионов натрия и воды, и высокой средней концентрацией гемоглобина.

Гидроциты выглядят в окрашенных мазках крови как типичные стоматоциты, а ксероциты сморщенные и имеют вид мишеней. Стоматоциты имеют укороченную продолжительность жизни.

Клиника наследственного стоматоцитоза проявляется спленомегалией и легким гемолизом. Спленэктомия полностью гемолиз не устраняет.

Читайте также:  Венозные ангиомы

Источник: http://medicoterapia.ru/nasledstvennie-gemoliticheskie-anemii.html

Наследственные и врожденные анемии

Анемия — тип заболеваний крови, которые включены в список МКБ 10. Заключается в более низких значениях гемоглобина, эритроцитов и их последствий.

Анемия — это болезни разнообразной этиологии, проявляющиеся в аномальном расщеплении эритроцитов. Эритроциты продуцируются в костном мозге и циркулируют в крови около 120 дней. Существует много причин, приводящих к значительному сокращению времени их выживания и к образованию анемии.

Причины

Заболевание делится на классификации в соответствии с этиологическими факторами на наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственные заболевания включают:

  • дефекты клеточной мембраны эритроцитов;
  • аномалии ферментов, необходимых для правильных метаболических процессов в эритроцитах;
  • патологии, связанные с гемоглобином.

Приобретенные факторы:

  • аутоиммунные процессы;
  • тромбоз;
  • диссеминированная внутрисосудистая коагуляция;
  • инфекции (например, малярия);
  • хронические заболевания, такие как сифилис, заболевания печени и почек;
  • гиперспленизм (увеличение селезенки с сопровождающимся увеличением распада эритроцитов).

Симптомы

Врожденные показатели выявляются в молодом возрасте. Аутоиммунные формы чаще всего затрагивают пожилых людей. У людей с тяжелой болезнью часто нет клинических симптомов в течение длительного времени. Врожденные и приобретенные гемолитические анемии проявляются разными симптомами.

Общие симптомы анемии обычно возникают при падении гемоглобина ниже 8,5 г/дл, или когда анемия развивается достаточно быстро, поэтому организм неспособен адаптироваться. К ним относятся:

  • слабость, легкая утомляемость;
  • ухудшение концентрации и внимания;
  • боль, головокружение;
  • тахикардия;
  • одышка;
  • бледность кожи и слизистых оболочек.

Кроме того, существуют симптомы, которые помогают диагностировать наследственную анемию у детей, то есть желтуху с различной степенью тяжести, возникающую в периоды сильной эрозии эритроцитов.

Вторым характерным симптомом является увеличение селезенки и печени из-за разрушения эритроцитов и чрезмерного накопления железа в клетках этих органов.

Наследственные гемолитические анемии у детей являются заболеванием, вызванным иммунной реакцией между антителами матери и антигенами плодной крови. Это называется серологическим конфликтом, который возникает, когда мать имеет систему антигена Rh (-) крови, а ребенок — Rh (+).

Врожденная апластическая анемия

Апластическая анемия является относительно редким типом этой группы заболеваний. Выявляется у 2-6 человек на миллион.

Характеризуется нарушением производства клеток крови в костном мозге, специальной ткани, заполняющей внутреннюю часть костей.

Выделяют желтый костный мозг, состоящий из жировой ткани, и красный костный мозг, который отвечает за продуцирование как красных кровяных телец (эритроцитов), так и белых кровяных клеток (лейкоцитов), тромбоцитов.

У детей внутренность костей заполнена красным костным мозгом. По прошествии лет она заменяется желтым костным мозгом, а производство клеток крови происходит только в плоских костях.

У людей, страдающих апластической анемией, обнаруживается гипоплазия костного мозга. При врожденной железодефицитной анемии присутствует только дефицит эритроцитов, а гипоплазия костного мозга приводит не только к недостаточному количеству эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов. Вышеуказанные нарушения связаны с характерными симптомами.

Симптомы апластической анемии могут возникать внезапно или медленно, в течение недель или даже месяцев. Врожденная анемия у детей может развиваться в хроническую форму. Она способна привести к смерти пациента.

Можно выделить две группы причин, приводящих к развитию апластической анемии — унаследованные и приобретенные причины. Врожденные апластические анемии появляются в 25% случаев, диагностированных у детей.

Врожденная анемия Даймонда-Блекфена

Анемия Даймонда-Блекфена — это врожденная гипопластическая анемия, которая обычно проявляется в младенчестве.

Примерно у 30% пациентов наблюдаются другие врожденные аномалии, особенно верхних конечностей, черепно-лицевых областей, сердца и урогенитального тракта.

Хотя большинство патологий являются случайными, приблизительно 10-25% — семейные, причем многие из них демонстрируют аутосомно-доминантное наследование.

Показатели лейкоцитов и тромбоцитов нормальны или немного уменьшены. Точная причина не ясна, но существует расстройство биогенеза рибосом.

Наследственная гемолитическая анемия

Является одной из редких групп генетических заболеваний, известных как наследственные синдромы отказа работы костного мозга.

Примерно у 25% пораженных детей существует ошибка в гене, называемым рибосомным белком S19 (RPS19). Имеются данные об участии ряда других генов.

Тяжесть симптомов варьируется, но часто различна и опасна для жизни.

Обычно это проявляется в первые несколько месяцев жизни, когда у маленького ребенка развивается тяжелая гипопластическая макроцитарная анемия. У некоторых детей может не развиться анемия до позднего детства.

Физические аномалии присутствуют у 50% пораженных детей. Существует широкий диапазон серьезных отклонений. Многие дети очень малы для своего возраста.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/nasledstvennye-i-vrozhdennye-anemii/

Гемолитическая анемия человека — что это такое?

Большинство пациентов при постановке диагноза гемолитическая анемия задаются вопросом о том, гемолитическая анемия что это такое, как она проявляется и каковы способы ее лечения. Этот вид заболевания может развиваться не только у человека, но и практически у всех видов теплокровных животных, например, собак и кошек.

Основные сведения о недуге

Среди заболеваний крови выделяется одна группа заболеваний, имеющих общее наименование гемолитическая анемия (anaemia haemolytica). Дословно «haemolytica» переводится как «распад крови» и характеризуется следующим признаками:

  • разрушение эритроцитов;
  • анемия (малокровие);
  • увеличение содержания в крови продуктов распада эритроцитов;
  • многократное усиление эритропоэза — процесса кроветворения, в результате которого образуются эритроциты — красные клетки крови.

В случае гемолитической анемии наблюдается гемолиз — быстрое разрушение клеток крови и гемоглобина. В норме красные кровяные тельца могут существовать около 120 дней.

При анемии они в силу разных причин не могут функционировать положенный срок: продолжительность «жизни» эритроцита ограничивается 10-12 сутками. Чем быстрее погибают эритроциты, тем сильнее заметны признаки патологического процесса.

Кроветворная ткань — костный мозг не успевает создавать новые полноценные красные клетки, поэтому падает их содержание и уровень гемоглобина.

Признаки гемолитической анемии проявляются не сразу, а после того, как становится заметной разница между разрушением клеток и их полиферацией (процесс разрастания тканей), при этом происходит истощение компенсаторной функции красного костного мозга.

Классифицирование гемолитических заболеваний

Особенностью процесса образования, функционирования и распада эритроцитов является их чрезвычайная сложность. Проблемы могут возникнуть на любом уровне каждого из этих этапов. С учетом этого составлена классификация гемолитических анемий.

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии. В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  1. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов. Такая мембрана приводит к накоплению внутри эритроцита воды и чрезмерного количества ионов натрия. В результате нарушаются структура клетки, срок ее функционирования и устойчивость к разрушению. Эритроциты превращаются в сфероциты, которые не способны проходить в узкие просветы. Это вызывает застой эритроцитов, что приводит к образованию микросфероцитов.
  2. Талассемия вызывает «сбои» в образовании гемоглобина. Результатом становится нарушение белковых цепей, раннее окисление, продукты которого воздействуют на мембрану эритроцитов, разрушая ее.
  3. Несфероцитарная характеризуется ускорением гибели эритроцитов из-за низкой активности специальных ферментов, необходимых для поддержания их жизнедеятельности. Обычно развивается, если кроме повреждения хромосомы наблюдается недостаток фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
  4. Серповидноклеточная анемия возникает при нарушении генов, отвечающих за синтез гемоглобина. В итоге клетки образуются нехарактерной серповидной формы эритроцита, они не способны изменять форму, в результате чего быстро погибают.

Второй группой недугов являются заболевания, относящиеся к приобретенным формам анемий

Приобретенные формы анемий

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин.

  1. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте. Обычно возникает у новорожденных, когда резус-фактор матери и плода отличается. В организме матери с отрицательным резус-фактором образуются антитела к красным кровяным клеткам плода, имеющим на поверхности антиген. В итоге образуются комплексы, которые начинают разрушать эритроциты.
  2. Гемолиз под влиянием различных воздействий. Здоровые кровяные клетки могут разрушаться под действием лекарственных препаратов, ядов и токсичных веществ промышленных предприятий, интоксикаций, протекающих во время тяжелых болезней.
  3. Аутоиммунная — на поверхности эритроцитов оседают антитела, в результате чего клетки определяются как чужеродные и уничтожаются клетками иммунной системы человека.
  4. Травматически приобретенные — клетки разрушаются во время циркуляции по сосудам. Причина может заключаться в искусственных клапанах сердца, протезах, поражении сосудов и аорты и т.п.

Еще одним заболеванием является острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это заболевание встречается достаточно редко. Характеризуется приступами, возникающими в результате разрушения эритроцитов.

Причины возникновения и проявления гемолитической анемии

Причины возникновения гемолитической анемии не всегда поддаются лечению, вследствие чего проявление симптомов может усугубиться. Поэтому необходимо знать признаки, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

  1. Различные виды наследственной анемии возникают из-за дефектов хромосом. Они влияют на правильность протекания процесса формирования кровяных клеток, гемоглобина, а также на структуру и активность ферментов у взрослого человека, ребенка или даже плода. Виды врожденной гемолитической анемии передаются по наследству от больных родителей, но при этом наследуют это заболевание не все дети.
  2. Приобретенные заболевания, то есть аутоиммунная гемолитическая анемия, возникают из-за нарушений соединительной ткани и сосудов: ревматизм, красная волчанка, артрит и т.д.
  3. Сложные инфекционные, вирусные заболевания, в т.ч. малярия.
  4. Несовпадение резус-фактора матери и плода.
  5. Заболевания кровеносной системы: лейкоз разных типов.
  6. Искусственные протезы: клапаны сердца, шунты и т.д.
  7. Контакт с опасными химическими веществами, например, на промышленных производствах.
  8. Медикаменты: противовоспалительные, антибактериальные и др. препараты.

Признаки анемии могут проявиться только при ускоренном разрушении эритроцитов. Степень проявления заболевания зависит от того, насколько быстро протекает этот процесс.

Проявления развивающегося недуга

Симптомы гемолитической анемии проявляются через несколько синдромов:

  1. Желтуха. Кожа приобретает желтый оттенок. Цвет урины меняется на темный, может приобрести черный оттенок. Цвет кала не изменяется, что позволяет отличить «гемолитическую» желтуху от механической.
  2. Анемия. Характеризуется бледностью кожи и слизистой, возникают симптомы недостатка кислорода: одышка, учащенное сердцебиение, общая слабость, снижение тонуса мышц, головокружение.
  3. Спеленомегалия. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. В более чем 70% случаев при осмотре фиксируется выступание печени над ребрами до 2 см.
  4. Гипертермия. Наблюдается повышение температуры тела до 38 градусов. В этот период уровень разрушения эритроцитов достигает максимума. Обычно таким образом гемолитическая анемия проявляется у детей.

В зависимости от вида течения заболевания различают компенсированную, выраженную анемизацию и кризисную анемию. На последнем этапе отмечается общее тяжелое состояние.

Застой и сгущение желчи провоцируют образование в желчном пузыре конкрементов. Это приводит к тому, что у больных часто фиксируются симптомы цистита, гепатита, холангита, а именно озноб, рвота, тошнота, повышение температуры на некоторый срок, в подреберье возникает острая боль.

При разрушении эритроцитов внутри кровеносных сосудов обычно чаще проявляется анемия. Желтуха, спеленомегалия обнаруживаются гораздо реже.

Общими симптомами кризиса во время гемолитической анемии считаются слабость, ощущение недостатка воздуха, частое сердцебиение, озноб, головные боли, боль в области поясницы и верхней части живота, рвота (не относящаяся к пище).

Читайте также:  Как расшифровать биохимию крови

Особенности протекания гемолитической анемии у детей

Гемолитическая анемия у детей может быть любого вида, и приобретенная, и врожденная. При этом врожденная проявляется нечасто, примерно 2 случая из 100 тысяч. Но к таким детям следует относиться с предельным вниманием.

Первые проявления гемолитической анемии обычно появляются в раннем детстве. Главным признаком становится иктеричность кожи и слизистой, то есть желтушность.

В сочетании с этим симптомом могут проявляться и некоторые внешние черты, вызванные аномалиями развития: нос седловидной формы, твердое небо расположено высоко, изменение формы черепа.

Прогноз в подобных случаях врач может дать только после проведения спленэктомии — удаления селезенки.

Могут проявляться и другие гемолитические анемии у детей, особенно часто — талассемия. Характерные симптомы можно распознать еще у новорожденных: анемичный синдром, отклонения психического и физического развития. Наблюдаются аномалии: плоская переносица, лицо монголоидного типа, череп квадратной формы.

Одна из наиболее серьезных проблем — приобретенная анемия у новорожденных, вызванная несовпадением резус-факторов матери и плода. Важно вовремя выявить саму возможность возникновения проблемы, и первичные признаки гемолиза у плода.

Лечение гемолитической анемии

При выявлении гемолитической анемии лечение требуется начинать незамедлительно. Заключение о наличии заболевания делают на основании клинического исследования крови, позволяющего получить полную информацию о:

  • уменьшении количества красных клеток крови;
  • снижении концентрации гемоглобина;
  • наличии клеток неправильной формы;
  • количестве ретикулоцитов — «незрелых» кровяных клеток.

Дополнительно назначаются другие способы диагностики: анализ мочи, пункция костного мозга, биохимическое исследование крови и анализ на протекание гемолиза.

В зависимости от вида заболевания, возможны различные варианты лечения.

При микросфероцитарной анемии применяют спленэктомию, если есть показания к такой операции: печеночные колики, выраженность заболевания, частые обострения заболевания.

После удаления селезенки во многих случаях удается добиться полной ремиссии. При этом заболевание не повторяется, даже если в крови есть микросфероциты, а сами красные клетки крови сохраняют болезнетворные свойства.

Вместе с селезенкой врачи нередко удаляют и желчный пузырь, что позволяет увеличить вероятность положительного прогноза.

Для лечения талассемии проводят переливание крови. С его помощью корректируют общее состояние крови, чтобы уровень гемоглобина сохранялся на уровне 85 г/л. Параллельно выводится излишек железа.

Второй возможный способ лечения — пересадка костного мозга. Возможна и радикальная спленэктомия, но к такому способу прибегают крайне редко, только при сильном увеличении селезенки или тяжелой форме гемолиза. В основном, предпочтение отдается бескровным методам лечения.

Приобретенная гемолитическая анемия поддается лечению гораздо лучше. Обычно для остановки распада эритроцитов используют препараты с глюкокортикоидным гормоном. В большинстве случаев наблюдается устойчивая ремиссия.

В этом случае количество гормона начинают постепенно снижать до 5-10 мг/день. Все лечение может занять до трех месяцев и позволит полностью устранить клинические проявления приобретенной анемии.

В отдельных случаях дают хороший эффект препараты против малярии и иммунодепрессанты.

Если эффект от препаратов не наблюдается, либо начинается рецидив, больному назначается спленэктомия.

Источник: https://osostavekrovi.ru/patologii/anemiya/gemoliticheskaya-anemiya-chto-eto-takoe.html

Гемолитическая анемия – симптомы, причины и лечение гемолитической анемии крови

Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием, что обусловлено повышенным их распадом. При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12–14 дней.

Частота встречаемости гемолитических анемий составляет около 2 случаев на 19 тысяч населения. Наиболее часто наблюдаются анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз. Среди других видов анемий гемолитические занимают доли в 11%. Заболевание может начинаться как в раннем детстве, так и давать первые признаки в зрелом возрасте.

При тяжелой форме гемолитической анемии могут возникать такие осложнения как энцефалопатия, биллиарный цирроз печени.

Причины гемолитической анемии

Гемолитическая анемия может развиться в любом возрасте и в любых группах населения. Основная причина гемолитической анемии – разрушение красных кровяных телец.

Разрушение эритроцитов могут спровоцировать заболевание крови и воздействие ядов. Также пусковым механизмом, для начала разрушения эритроцитов, служат некоторые болезни:

  • гепатит;
  • болезнь Эпштейна-Барр;
  • брюшной тиф;
  • серповидноклеточная анемия;
  • лейкемия;
  • лимфома;
  • различные опухоли;
  • синдром Вискотта Олдриджа;
  • красная волчанка;
  • инфицирование кишечной палочкой и стрептококком.

Бывает, что применение некоторых лекарственных средств вызывает гемолитическую анемию, обычно это:

  • пенициллин;
  • обезболивающие медикаменты;
  • ацетаминофен.

Механизм развития гемолитической анемии

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита.

Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повыtшенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты).

Сфероциты в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки.

Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцитя с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни – «микросфероцитоз») и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки. Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа.

В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание свободного билирубина. Поступающий в повышенном количестве в кишечник билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде стеркобилина.

Суточное выделение стеркобилина при наследственном микросфероцитозе превышает норму в 10–20 раз. Следствием повышенного вылеления билирубина в желчь является плейохромия желчи и образование пигментных камней н желчном пузыре и протоках.

Симптомы гемолитической анемии

Очень часто человек, который страдает этим заболеванием длительное время, может вовсе не ощущать симптомов. Болезнь вне периодов обострения может практически не давать о себе знать.

Однако если анемия обостряется, пациент может чувствовать:

  • сильные приступы головокружения;
  • слабость;
  • резкое повышение температуры.

Одним из самых ярких признаком гемолитической анемии является желтушность кожных покровов. Это явление обусловлено избыточным образованием в организме билирубина, который при нормальных условиях связывается печенью. Если же гемолитическая анемия прогрессирует, печень не успевает связывать весь билирубин, излишки которого проявляются в виде желтухи.

Еще одним неоспоримым доказательством наличия гемолитической анемии является ярко-красный или темно-коричневый кал, в составе которого практически в чистом виде выделяется гемоглобин.

Очень часто люди, страдающие этим заболеванием, жалуются на тяжесть в левом боку. Этот симптом обусловлен значительным увеличением селезенки, в которой с повышенной интенсивностью происходит гемолиз (распад эритроцитов). Селезенка во многих случаях просто выпячивается из-под реберной дуги, причиняя невыносимую боль.

Наиболее интенсивное проявление симптомов наблюдается в периоды гемолитических кризов, которые может спровоцировать:

  • инфекция;
  • переохлаждение;
  • беременность.

Лечение гемолитической анемии

Гемолитическая анемия лечится в зависимости от ее характера и причины возникновения. Во многих случаях достаточно эффективным методом является спленэктомия – удаление селезенки.

Однако показанием к этой операции могут быть только частые гемолитические кризы, инфаркты селезенки, приступы почечной колики или резкие анемии.

Помимо этого для уменьшения гемолиза назначаются специальные глюкокортикоидные гормональные препараты (Преднизолон), которые при правильном приеме и грамотно рассчитанной дозировке значительно уменьшают, а иногда и полностью прекращают усиленный распад эритроцитов.

В общем случае дозировка этого препарата рассчитывается 1 мг/кг веса человека в сутки. По мере улучшения состояния больного дозировка уменьшается до поддерживающий и составляет около 5-10 мг/сутки.

В сочетании с преднизолоном в некоторых случаях могут быть назначены иммунодепрессанты. Лечение представляет собой довольно длительный процесс и может занять 2-3 месяца, пока усиленный распад эритроцитов не прекратится полностью.

Гемолитическая анемия во многих случаях поддается лечению, однако нужно понимать, что такое сложное заболевание требует достаточно много времени на постановку диагноза и лечение. Поэтому очень важно во время обратиться к врачу и пройти все необходимые обследования для выявления причин заболевания.

Прогноз при гемолитической анемии

Прогноз при гемолитической анемии в основном благоприятный: обычно удается полностью купировать или значительно уменьшить гемолиз.

Отдаленные результаты зависят от особенностей течения патологического процесса, проведения патогенетической терапии и активной профилактики.

При некоторых формах приобретенной гемолитической анемии, вызванных воздействием химических, физических и иммунологических факторов, при устранении последних и проведении соответствующего лечения возможно выздоровление.

При врожденных гемолитических анемиях полного излечения не наступает, но в ряде случаев удается добиться длительной ремиссии.

Осложнения гемолитической анемии

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой.

Также иногда к общей клинической картине добавляются:

  • тахикардия;
  • низкое артериальное давление;
  • уменьшение количества выделяемой мочи;
  • желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Диагностика гемолитической анемии

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога.

При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы.

Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Классификация гемолитической анемии

Гемолитические анемии классифицируют на врожденные и приобретенные. В результате наследования генетических дефектов функционально неполноценных эритроцитов ребенок рождается с врожденной гемолитической анемией. Приобретенные гемолитические анемии обусловлены воздействием на эритроциты разрушающих факторов.

Врожденные гемолитические анемииПриобретенные гемолитические анемии
  1. анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцита:
    • овалоцитоз;
    • пикноцитоз;
    • болезнь Минковского — Шоффара.
  2. анемии, связанные с ферментативной недостаточностью эритроцита:
    • дефицит пируваткиназы;
    • глюкозо-6-фосфатидегидрогеназы;
    • глутатионзависимых ферментов.
  3. анемии, связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина:
    • метгемоглобинемия;
    • гемоглобинозы (серповидно-клеточная анемия);
    • талассемия (большая и малая).
  1. иммунные:
    • аутоиммунные гемолитические анемии;
    • гемолитическая болезнь новорожденных.
  2. неиммунные анемии:
    • паразитарная,
    • ожоговая,
    • холодовая.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия рассматривается как патологический процесс, в основе которого лежит выработка антител на антигенную структуру собственных красных клеток крови. Иммунная система по какой-то причине принимает свой антиген за чужой и начинает с ним борьбу.

Различают два вида аутоиммунной гемолитической анемии:

  1. Симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая развивается на фоне другой патологии:
    • гемобластозы,
    • гепатиты с хроническим течением,
    • новообразования,
    • системная красная волчанка,
    • ревматоидный артрит,
    • лимфогранулематоз.
  2. Идиопатический вариант аутоиммунной гемолитической анемии, провоцируемый различными факторами:
    • инфекция,
    • прием лекарств,
    • травма,
    • беременность,
    • роды.
Читайте также:  Сцинтиграфия миокарда – что это за процедура?

Гемолитическая анемия при беременности

Эта форма анемии во время беременности развивается крайне редко.

При умеренной анемии течение беременности обычно не нарушается, но наблюдение гематолога является необходимым вплоть до родов. Если болезнь протекает с частыми гемолитическими кризами, то врач может счесть необходимым выполнение спленэктомии (удаление селезенки), после которой наступает значительное улучшение состояния, и оставшийся срок беременности и роды протекают нормально.

Женщинам, страдающим наследственными формами гемолитической анемии, необходимо готовиться к материнству, поскольку беременность может протекать у них с тяжелыми осложнениями.

В связи с тем, что состояние беременных женщин при обострении анемии очень быстро ухудшается, им также показана спленэктомия. После хирургического вмешательства состояние больных улучшается, в большинстве случаев беременность заканчивается нормальными родами.

У женщин, перенесших спленэктомию до беременности, заболевание в гестационном периоде обычно не обостряется, и роды протекают без осложнений.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у детей – второе по частоте заболевание, относящееся к группе анемий. Эта анемия появляется вследствие того, что эритроциты, вырабатывающиеся в нормальных количествах, слишком быстро разрушаются. Их продолжительность жизни составляет всего несколько недель.

Причины анемии у детей, как правило, наследственные. Существует два вида подобного типа анемии, в зависимости от того, каким образом произошло наследование заболевания. Как все, наверное, помнят из школьного курса общей биологии, за все признаки в организме отвечают два вида генов – доминантный или первостепенный, и рецессивный или второстепенный.

Если доминантный ген больной, а рецессивный – здоровый, болезнь будет доминантной. Ну а если болезнь вызвана сочетанием двух рецессивных больных генов, болезнь считается рецессивной.

Рецессивный тип гемолитической анемии у детей протекает значительно тяжелее, чем доминантный. Однако, к счастью, среди гемолитических анемий чаще всего встречается доминантный тип заболевания, носящий название анемия Минковского-Шоффара.

При заболевании таким типом анемии разрушение эритроцитов происходит в селезёнке, где, собственно, и должно происходить.

А вот при несфероцитарных гемолитических анемиях, которые наследуются по рецессивному типу, эритроциты разрушаются повсеместно – в печени, в костном мозге, в селезёнке.

Гемолитическая анемия у детей имеет следующие симптомы:

  • Постоянная бледность кожных покровов в начале заболевания.
  • С течением заболевания всё сильнее проявляется желтушность кожных покровов.
  • Периодическое повышение температуры тела до 30 градусов.

Опираясь на данные лабораторных исследований крови и самочувствие, врачи выбирают тактику, как лечить анемию у детей. Чаще всего для облегчения состояния ребёнку производится переливание крови.

А после стабилизации состояния врачи зачастую рекомендуют хирургический метод лечения гемолитической анемии – спленэктомию.

Спленэктомия – это удаление селезёнки, которая и отвечает за разрушение эритроцитов.

После проведения данной операции происходит полное клиническое излечение больного ребёнка с любой степенью тяжести доминантной гемолитической анемии. Однако генетический дефект у человека всё же остаётся, и в будущем очень высока вероятность передать данное заболевание по наследству.

А вот ситуация в случае заболевания несфероцитарными формами гемолитической анемии гораздо сложнее. Из-за того, что эритроциты подвергаются разрушению во многих органах, а не только в селезёнке, её удаление даёт лишь небольшой эффект, а то и вовсе откровенно бесполезно.

Профилактика гемолитической анемии

Профилактика гемолитической анемии сводится к предупреждению:

  • переохлаждения;
  • перегревания;
  • физических и химических перегрузок.

Также к выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется. Необходимо помнить о возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов:

  • ацетилсалициловой кислоты;
  • сульфаниламидов;
  • фенацетина;
  • амидопирина;
  • хинина;
  • противотуберкулезных средств;
  • некоторых антибиотиков.

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

Группа заболеваний:

Обсуждение на форуме

Симптомы:

К врачу:

Источник: https://belmed.by/directory/disease/6

Гемолитические анемии

  • Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
  • Учащенное сердцебиение (тахикардия).
  • Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
  • Увеличение печени, селезенки.

  • Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
  • Возможно повышение температуры тела, головокружение.
  • В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.

  • Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Гемолитические анемии условно можно разделить на врожденные и приобретенные.

  • Врожденные — повышенный распад эритроцитов (красных кровяных клеток) связан с их генетическим дефектом:
    • мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
    • энзимопатии (ферментопатии) — повышенный распад эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);
    • гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина (железосодержащий белок красных кровяных клеток, который осуществляет функцию дыхания клеток).
  • Приобретенные – в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с определенными заболеваниями или различными воздействиями на организм:
    • дефект мембраны эритроцитов (редкое заболевание,  для которого характерен распад эритроцитов преимущественно во время сна);
    • гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией (то есть причиной развития заболевания является не дефект красной клетки крови, а повреждение нормальных эритроцитов различными факторами):
      • иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. Такие анемии развиваются в результате нарушений иммунной системы, например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани;
      • анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени  — диффузном (обширном) заболевании печени, при котором происходит замена ее нормальной ткани на рубцовую);
      • анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов);
      • анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов (химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (анемии, связанные с воздействием паразитов (например, малярийный плазмодий — возбудитель малярии, заболевания, передающегося через укус комаров));
      • анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита).

Врожденные гемолитические анемии:

  • передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;
  • возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.

В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.

  Приобретенные гемолитические анемии:

  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • воздействие ядов  (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.

    );

  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.

    );

  • ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
  • иммунные причины:
    • групповая несовместимость при переливании крови;
    • выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
    • механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);
    • дефицит витамина Е.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  • Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.
  • Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.).

  • Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).
  • Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.

  • Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.
  • Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.

  • Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы. 
  • Возможна также консультация терапевта.
  • Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций). 
  • Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).

  • Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии.
  • Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ).

  • Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности).
  • Трансплантация костного мозга.
  • Развитие сердечно-сосудистой недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердца).
  • Острая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к водному, электролитному, азотистому дисбалансу и имеющее обратимый характер).

  • Инфаркт и разрыв селезенки.
  • ДВС синдром (синдром внутрисосудистого свертывания крови, который сопровождается обширными кровотечениями в различные органы, кожные и слизистые покровы, полости).
  • Анемическая (гемолитическая) кома.

    • Гемолитическая кома — это опасное осложнение, признаками которой являются спутанность сознания, тахикардия (учащенное сердцебиение), интенсивная желтуха, олигурия (уменьшение суточного объема выделяемой мочи), коллапс (угрожающее жизни состояние, характеризующееся падением кровяного давления и ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов).
  • Определение резус-фактора на стадии планирования беременности. 
  • Генетическое консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий.

  • Укрепление иммунной системы и ведение здорового образа жизни:
    • соблюдение режима дня и ночи (полноценный ночной сон не менее 8 часов);
    • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
    • сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи);
    • частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями);
    • употребление поливитаминов в осенне-зимний период.
  • Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Ежедневно часть погибших красных клеток удаляется из периферической крови и замещается равным количеством новых клеток, которые созревают в костном мозге.

  • Одной из важных функций крови является насыщение организма кислородом и выведение углекислого газа, образующегося в процессе дыхания клеток (так называемого газообмена).
  • За функцию газообмена отвечают красные клетки крови (эритроциты).

    В эритроцитах содержится гемоглобин, сложный железосодержащий белок, который обладает способностью присоединять и транспортировать молекулы кислорода (отдавая их тканям) и углекислого газа (забирая его из тканей), обеспечивая тем самым функцию дыхания в нашем организме.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemoliticheskie-anemii

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector