Склеродермия и ее лечение

Что такое склеродермия, классификация и симптоматика болезни, лечение и прогноз

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов.

Встречается и молниеносное течение болезни.

Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

  • диффузная;
  • ограниченная (локализованная);
  • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
  • нарушения моторики пищевода;
  • склеродактилия (изменение пальцев);
  • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

  • разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
  • чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
  • изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов.

Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты.

В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода.

Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях.

В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

  • повышенная чувствительность рук к холоду;
  • изменение цвета кожи пальцев на холоде;
  • посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице.

Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением.

Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Очаговая склеродермия

Линейная склеродермия

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок.

В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы.

Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

  • преждевременные роды;
  • мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

  • характерное поражение кожи;
  • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
  • поражение суставов, мышц, контрактуры;
  • разрушение ногтевых фаланг;
  • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
  • фиброз легких;
  • склеротические изменения в сердце;
  • поражение органов пищеварения;
  • острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

  • усиление кожной пигментации;
  • телеангиэктазии;
  • боли в суставах;
  • боли в мышцах;
  • плеврит, перикардит;
  • хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • простаноиды;
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
  • силденафил;
  • противовоспалительные;
  • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо.

Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие.

Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Читайте также:  Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

  • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
  • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
  • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

  • молодой возраст;
  • негроидная раса;
  • быстрое прогрессирование кожных симптомов;
  • значительное вовлечение кожи;
  • анемия;
  • повышенная СОЭ;
  • поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

  • некроз пальцев;
  • легочная гипертензия;
  • миозит;
  • почечная недостаточность;
  • раневая инфекция;
  • остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

  • легочная гипертензия;
  • интерстициальные заболевания легких;
  • почечная недостаточность.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/sklerodermiya.html

Склеродермия: виды, диагностика, лечение, народные методы

Из статьи вы узнаете, что представляет собой склеродермия и какие опасные формы она может принимать. Получите информацию о том, к каким врачам нужно обратиться для диагностики этого заболевания. Сможете рассмотреть на фото, как выглядит патология. И узнаете, какие лекарственные препараты помогают улучшить качество жизни склеродермических больных.

Склеродермия: общие сведения

Склеродермия (др. назв. системный склероз) – воспалительное заболевание соединительной ткани (соединительная ткань объединяет организм человека в единое целое).

Патологию относят к аутоиммунным нарушениям, при которых организм человека атакует свой же иммунитет.

В данном случае иммунная система по ошибке принимает здоровые клетки за чужеродных агентов (вирусы, бактерии) и разрушает их.

Чаще всего жертвами этой болезни становятся люди в возрасте 30-50 лет, но не исключается ее появление и у лиц других возрастных категорий.

Как показывает медицинская практика, у женщин заболевание возникает в несколько раз чаще, чем у мужчин. При этом, одним из наиболее заметных проявлений являются изменения на коже.

Объясняется данный фактор излишним скоплением в соединительной ткани коллагеновых молекул (составляют ее основу).

Болезнь может принимать разные формы (см. информацию ниже), которые поражают кожу. Некоторые из них отрицательно сказываются на работе сердца и легких. Изменяют стенки сосудов и ткани мышц.

В зависимости от того, какая часть организма подверглась патологии, заболевание разделяют на классы.

Классификация

Существуют два основных типа склеродермии:

  • Локализованная — места поражения ограничены (очаги образуются только на одной части тела, например, в области коленей или локтевых сгибов, их нет на животе или лице).
  • Системный склероз (СС) — распространяется по всем участкам тела, включая внутренние органы.

Локализованная

Изменения, происходящие при локализованной склеродермии, обычно проявляют себя светлыми пятнами в области локтей и коленей. Реже наблюдаются на лице и шее.

Локализованный тип заболевания имеет относительно мягкую форму, по сравнению с описанными ниже типами системного склероза, так как затрагивает только кожу и изредка мышцы.

Симптомы, обычно присутствующие при системном типе болезни (воспалительные очаги по всему телу, заболевание внутренних органов), отсутствуют в локализованной форме.

Последнюю разделяют на следующие подвиды: бляшечная и линейная.

Бляшечная (морфея)

Проявляет себя на коже блестящими пятнами (середина белая, края сине-розовые). Они разные по размеру и форме. Кожный покров под пятнами утолщен. Очаги могут увеличиваться или уменьшаться, нередко исчезают самопроизвольно.

Морфея обычно появляется в возрасте 20 — 50 лет. Возможна у маленьких детей. После лечения, которое может длиться 3 — 5 лет, на месте бляшек остаются темные пятна.

Линейная

Появляется в виде фарфорово-белой линии на коже конечностей и на лице в области лба. Заболевание может поражать только одну половину тела. Иногда в виде длинной полосы, идущей от шеи к плечам и верхней части груди, напоминающей удар от сабли.

При линейном типе болезни изменению подвергается не только поверхностный, но и глубокий слой кожного покрова. Появляется боль в мускулатуре и суставах конечностей, нарушается их функционирование.

Системная

Изменения, происходящие при системном типе болезни, могут влиять на соединительную ткань разных частей тела, включая кожу, пищевод, желудок, сердце. Патология отрицательно сказывается на состоянии сосудов и скелетных мышц, на подвижности суставов.

Ткани пораженных органов становятся плотными, начинают функционировать менее эффективно.

Существуют 3 основные формы, которые может принимать заболевание: диффузная, лимитированная и ювенильная.

Диффузная

При диффузном (рассеянном) типе заболевания утолщение кожи происходит интенсивнее. Патология способна охватить большой участок тела. Видоизменения начинаются с пальцев кистей и ног, затем распространяются выше коленей и локтей. Затрагивают кожный покров шеи, спины и живота.

Вначале у больных воспаляются суставы и мышцы. Ткани вокруг суставных сгибов уплотняются, тем самым ограничивают движение конечностей. Клиническая картина включает в себя уплотнение кожного покрова и его масштабную пигментацию.

Проблемы с суставами появляются уже в первые полгода болезни. Большая часть пациентов значительно теряет вес, на фоне развивающегося внутри организма воспаления.

У людей с диффузным типом болезни чаще развивается «склероз» (который вызывает перерождение тканей) или затвердевания фиброзного слоя (разновидность соединительной ткани).

Из предложенного видеоматериала вы сможете получить больше информации о причинах, симптомах и лечении системной склеродермии. Узнаете о факторах, которые могут способствовать осложнению болезни.

Лимитированная

Патология развивается медленно, в течение многих лет, и имеет доброкачественное течение. Диагностируется у 50% пациентов.

У некоторых больных первые симптомы появляются на коже (лица, нижних конечностях, кистях рук) примерно через 4-5 лет после заболевания лимитированной склеродермией.

Внутренние проблемы возникают менее часто. И являются не такими серьезными, как при диффузной склеродермии.

В клинической картине преобладают сосудистые нарушения, при которых поражаются стенки крупных сосудов, доставляющих кровь к главным внутренним органам, например, к сердцу или легким.

По этой причине, у пациентов нередко возникает легочная артериальная гипертензия (в легких сужаются кровеносные сосуды, что приводит к нарушению кровообращения в дыхательном органе).

Лимитированную форму заболевания иногда называют синдромом CREST, где начальные символы взяты из 5 названий симптомов на английском:

  1. Calcinosos — кальциноз (отложение солей в тканях).
  2. Raynaud`s syndrom — синдром Рейно (расстройство кровообращения в пальцах рук, вызывает отечность, покраснения, провоцирует образование язв и гнойных воспалений).
  3. Esophagus — дисфункция пищевода (нарушение глотания).
  4. Sclerodactily — склеродактилия (утолщение кожи пальцев рук).
  5. Teleangiectasia — телеангиэктазия (расширение мелких сосудов).

Ювенильная (юношеская)

Редкая форма заболевания, преимущественно возникает в детском возрасте (дошкольники, младшие школьники и подростки). Ювенильной системной склеродермией болеют как мальчики, так и девочки, но среди пациентов младшего возраста и подростков больше девочек.

Симптомы данного вида заболевания похожи на симптомы болезни у взрослых, но есть определенные различия:

  1. Диффузное и лимитированное повреждение кожи у детей имеет мало отличий. Чаще всего кожный синдром представлен нехарактерными для системной патологии высыпаниями — очаговыми и линейными (типичны при локализованной форме).
  2. Повреждение ткани внутренних органов происходит реже, а проявления менее выражены.
  3. Синдром Рейно (наруш. кровооб. в пальцах конечностей) у взрослых является обязательным симптомом склеродермии, у пациентов детского возраста этот признак появляется только в 75% случаев, при этом протекает не так заметно.
  4. В данном случае редко возникают такие симптомы, как: лихорадка, воспаление скелетных мышц (миозит), отложение солей в тканях (кальциноз).
  5. Самым частым признаком является суставный синдром (хроническая боль, неработоспособность суставов) со стойким уплотнением околосуставной ткани.
  6. Отличается ювенильная форма преимущественно доброкачественным течением. Прогрессирует патология только в 5 % случаев.

Первые симптомы проявляются образованием пятен разного размера (овальные, полосовидные) на коже лица и кистей рук.

На начальной стадии патологические участки выглядят слегка красноватыми и отечными, затем кожа под ними утолщается, приобретает цвет слоновой кости.

При отсутствии терапии воспаление распространяется на другие участки кожи, затрагивает ладони, стопы, грудную клетку, спину.

Перекрестная

Наряду с вышеописанными видами существует малоизученная перекрестная (смешанная) форма склеродермии. При которой симптомы системной патологии сочетаются с признаками других болезней.

Например, с ревматоидным артритом (хроническое воспаление суставов) и дерматополимиозитом (болезнь костно-мышечной системы и соединительной ткани).

Клиническая картина перекрестного типа склеродермии включает в себя лимитированный тип поражения кожного покрова.

У таких пациентов реже наблюдаются язвы на кончиках пальцев и некроз тканей. Редко возникает телеангиэктазия (расширение мелких сосудов) и остеолиз (разрушение костной ткани).

Существует два варианта протекания и исхода перекрестной формы болезни:

  1. Благоприятный — наблюдается у 79% пациентов, при этом 59% из них имеют хроническую форму болезни, у остальных 20% — процесс заболевания стабилизируется и наступает ремиссия (полностью или частично исчезают признаки заболевания).
  2. Неблагоприятный — диагностируется у 21% больных, из них у 11% заболевание не перестает прогрессировать, у 10% патологический процесс приводит к летальному исходу.

Причины неблагоприятного исхода болезни сводятся к позднему выявлению ее симптомов и неадекватному лечению.

Даже если ведется правильное лечение, но оно было начато несвоевременно, прогноз исхода будет все равно хуже, чем при любой другой форме склеродермии.

Особенности диагностики

Поскольку склеродермия может принимать много форм и поражать разные области организма, ее бывает трудно диагностировать. В зависимости от конкретных симптомов и жалоб, вас может обследовать врач:

  • Терапевт (специализирующийся на лечении болезней кожи, волос и ногтей).
  • Ортопед (излечивает патологии костей и суставов).
  • Ревматолог (лечит заболевания опорно-двигательного аппарата и ревматизм суставов).

После тщательного физического осмотра, с целью постановки диагноза, ваш врач может назначить вам:

  1. Сдачу крови на анализ — для проверки уровня содержания антител, вырабатываемых иммунной системой с целью защиты организма.
  2. Биопсию — берут образец пораженной кожи и изучают в лаборатории на предмет изменений, характерных для данной формы болезни.
  3. Тесты на дыхание — легочные функциональные тесты помогают выявить нарушение в виде ограниченного расправления легких.
  4. Компьютерную томографию легких — позволяет увидеть аномалии тканей органа.
  5. Эхокардиография сердца — для оценки функционального состояния органа, обнаружения типичной для данного типа заболевания ишемической болезни (нарушение кровоснабжения органа).

Препараты для лечения

Не существует лекарств, которые могли бы остановить основной процесс развития склеродермии (осн. процесс — перепроизводство коллагена).

Поэтому в ходе лечения используются только препараты, позволяющие контролировать симптомы патологии и предотвращающие ее осложнения.

Среди них:

  • «Верапамил», «Нифедипин», «Флунаризин» — расширяют кровеносные сосуды, предотвращают проблемы с легкими, помогают лечить синдром Рейно.
  • Антифиброзные препараты — необходимы при диффузной склеродермии, при которой происходит уплотнение соединительной ткани в органах с образованием рубцовых изменений. Основным эффективным препаратом считается «Д-пеницилламин» — предотвращает выработку избытка коллагена, провоцирующего фиброз кожи (уплотнение). Лекарство содержит действующие вещества — артамин и купренил. Благодаря им оно положительно влияет на иммунитет (обезвреживает чужеродные клетки).
  • Противовоспалительные лекарства («Диклофенак», «Мелоксикам», «Нимесулид») — применяются для лечения воспаленных мышц и суставов, снятия лихорадки.
  • Гормоны — назначают при ярко выраженном воспалении костно-мышечной ткани и при сильных отечностях («Бетаметазон», «Дексаметазон», «Преднизолон»).
Читайте также:  Обзор лекарств для сосудов

Народная медицина

Прием вышеназванных медикаментозных препаратов можно дополнять народными средствами. Но предварительно, по этому поводу, обязательно получите консультацию у вашего лечащего врача.

Целебный компресс при локализованной форме

Ингредиенты:

  1. Луковица (средняя) — 1 шт.
  2. Мед натуральный — 1 ст.л.
  3. Кефир — 20 мл.

Как приготовить: Очищенную луковицу измельчите и запеките в духовке. Когда остынет, истолките в ступке. Добавьте к ней мед и кефир, тщательно перемешайте.

Как использовать: Смесь выложите на сложенную в несколько слоев марлю, приложите к пораженному месту, зафиксируйте пластырем. Компресс лучше используйте на ночь. Курс лечения длится до оздоровления кожи.

Результат: Восстановление кожного покрова наблюдается примерно через 2-3 недели лечения. Важно совмещать его с медикаментозной терапией.

Травяной настой при системной форме

Ингредиенты:

  1. Календула
  2. Зверобой
  3. Душица
  4. Клевер
  5. Лопух
  6. Боярышник
  7. Вода (кипяток) — 1 ст.

Как приготовить: Возьмите все травы (имеют сосудорасширяющий эффект) в равных частях, смешайте. Затем 15 г травяного сбора заварите кипятком. Дайте настояться 2-3 часа.

Как использовать: Принимайте 3 раза в день по ¼  ст.

Результат: Улучшение текучести крови наступает в первый месяц лечения, а это значит, что ваши внутренние органы будут своевременно получать питательные элементы.

Питание

Лечение любого типа склеродермии должно сопровождаться правильным употреблением пищи.

Особенно это касается пациентов, у которых патология поразила пищевод и желудок:

  1. Ваше питание должно быть дробным (кушайте 5-6 р/день маленькими порциями).
  2. Если поражен пищевод, откажитесь от твердой и раздражающей пищеварительный тракт еды (фрукты, орехи,бобовые, изделия из муки грубого помола).
  3. Исключите из меню продукты слишком богатые витамином С (шиповник, горох, редис, зелень петрушки и др.), его избыток стимулирует образование соединительной ткани.
  4. При патологии почек ограничьте употребление соли и воды, учитывайте, что вода поступает в организм не только отдельно, но и с пищей.

Вопрос-ответ

Необходимо ли соблюдение постельного режима при склеродермии?

Пациенту приписывают полный покой в том случае, если заболевание поразило сердце, почки или легкие. В этот период даже минимальная нагрузка на организм может вызвать осложнение.

В остальных случаях постельный режим только повредит, спровоцировав на фоне бездеятельности осложнение в виде более интенсивной атрофии кожного покрова, мускулатуры и суставов.

Возможно ли заражение склеродермией?

Заболевание не заразно, так как возникает вследствие нарушения работы иммунитета и клеток, вырабатывающих соединительную ткань.

Какие факторы провоцируют развитие этой болезни?

  • Воспаление соединительной ткани возникнувшее на фоне наследственности.
  • Аутоиммунный процесс — при котором иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные.
  • Окружающая среда — воздействие на организм химических веществ (соли тяжелых металлов) способно вызывать склерозное поражение кожи и внутренних органов.

Чем лечить язвы, которые появляются на кончиках пальцев?

Если ранки не инфицированы, то с целью скорейшего заживления смазывайте их нитроглицериновой мазью. Инфицированные язвы требуют проведения местного антимикробного лечения, в ходе которого можно использовать перекись водорода.

Возможно ли лечение склеродермии народными средствами?

Невозможно избавиться от заболевания, которое считается редким и до конца не изученным, только с помощью какой-либо домашней мази или настойки. Хорошего результата можно достичь, если совместить народную и традиционную медицину.

Что запомнить:

  1. Склеродермия — воспалительная патология, поэтому заразиться ею невозможно.
  2. Заболевание имеет несколько видов и различные симптомы, по этой причине трудно диагностируется.
  3. Перекрестная склеродермия может стать причиной смертельного исхода, поэтому её диагностика и лечение должны проводиться своевременно.
  4. Постельный режим обязателен, если повреждены внутренние органы.
  5. Больной должен питаться 5-6 раз в день тщательно измельченной пищей.

Источник: http://nashdermatolog.ru/boleznikozhi/kollagenozy/sklerodermiya.html

Склеродермия

Склеродермия — заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнением органов и тканей. Среди больных преобладают женщины (приблизительное соотношение женщин и мужчин — 6:1).

Причины

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

  • ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы),
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • органические растворители,
  • винилхлорид,
  • некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Проявления склеродермии

Как системное заболевание, склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно — преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей.

В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок.

После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета.

У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей.

Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище.

Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки.

При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.

Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи.

Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом.

Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей, метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры.

Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

Диагностика

Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

Лечение склеродермии

Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Учитывая прогрессирующее в большинстве случаев течение болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.

Терапия проводится с целью:

  • профилактики и лечения сосудистых осложнений;
  • подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов;
  • воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии;
  • профилактики и лечения поражений внутренних органов.

Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации.

Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток).

С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями медикаментозного лечения склеродермии являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

Сосудистая терапия проводится с целью уменьшения частоты и интенсивности эпизодов синдрома Рейно и улучшения текучести крови и включает применение сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов.

Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются блокаторы кальциевых каналов (верапамил, галлопамил, нифедипин, амлодипин, никардипин, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин, дилтиазем, циннаризин, флунаризин).

Препаратом выбора является нифедипин (синонимы: кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), эффективная суточная доза которого составляет 30–60 мг в три или четыре приема. Нифедипин значительно уменьшает частоту и интенсивность, а в некоторых случаях и длительность эпизодов сосудистого спазма.

Приблизительно у 1/3 больных при лечении нифедипином развиваются характерные для большинства побочные эффекты, среди которых наиболее часто встречаются учащение сердцебиения, головная боль, головокружение, покраснение лица и отеки голеней.

В последнее время все шире используются формы нифедипина длительного действия (кальцигард ретард, кордипин ретард), которые создают относительно постоянную концентрацию препарата в крови и тем самым уменьшают колебания артериального давления и связанные с этим побочные воздействия.

При непереносимости нифедипина возможно назначение других препаратов. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин) оказывает пролонгированный эффект и назначается однократно в дозе 5–10 мг. Наиболее частым побочным воздействием амлодипина является отек лодыжек, который появляется приблизительно у 50% больных.

Исрадипин (ломир) назначается в суточной дозе 5 мг в два приема. При недостаточном эффекте и хорошей переносимости суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенными осложнениями при лечении исрадипином являются головная боль и покраснение лица.

Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в суточной дозе 10–20 мг уменьшает частоту и выраженность сосудистого спазма.

Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем СР) в терапевтической дозе 180 мг/сут менее эффективен, чем нифедипин, но обладает лучшей переносимостью. При приеме большей дозы возможно появление отека лодыжек и головной боли.

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов применяют сосудорасширяющие препараты других групп. Например, блокаторов альфа-адренорецепторов (дигидроэрготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин).

Читайте также:  Внешний геморрой

Хорошие результаты наблюдаются при лечении стандартизированным экстрактом гинкго билоба (танакан — таблетки 40 мг 3 раза в день).

В особо тяжелых случаях (например, легочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют синтетический простагландин Е1 (алпростадил) в дозе 20–40 мкг внутривенно капельно в течение 15–20 дней или аналоги простациклина (илопрост).

Эффективность лечения сосудистых проявлений склеродермии повышается при включении в терапию препаратов, улучшающих текучесть крови – антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, гинкго билоба, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопидин) и при необходимости антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин, гепарин натрия, далтепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия, этил бискумацетат).

Комбинация сосудорасширяющих и антиагрегантов дает возможность назначить минимальную эффективную дозу каждого из этих препаратов и тем самым уменьшить частоту побочных эффектов.

С этой целью наиболее широко применяется пентоксифиллин в суточной дозе 600–1200 мг.

В случаях множественных и устойчвых к обычному лечению язвенных поражений показан краткий курс (10–15 дней) терапии предпочтительно низкомолекулярным гепарином.

Антифиброзная терапия назначается при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза, — нарушает синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами.

Пеницилламин (артамин, купренил) воздействует на различные звенья иммунной системы. Эффективная доза препарата составляет 250–500 мг/сут. Пеницилламин принимают исключительно натощак. При развитии побочных эффектов (дискомфорт в области желудка, гиперчувствительность, снижение уровня лейкоцитов и/или тромбофитов в крови, аутоиммунные реакции и др.

) необходимо снижение дозы или отмена препарата. Основанием для отмены пеницилламина является выделение белка с мочой выше 2 г/сут.

В связи с высокой частотой побочных эффектов (до 25%), которые часто имеют дозозависимый характер, в процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за больными, делать анализы крови и мочи каждые 2 недели в первые 6 месяцев лечения, а в дальнейшем — 1 раз в месяц.

Противовоспалительная терапия (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии, стойкой лихорадки.

Гормоны (бетаметазон, гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон — не более 15–20 мг/сут) назначаются при явных признаках воспалительной активности и в ранней (отечной) стадии склеродермии, но не влияют на прогрессирование фиброза. Прием более высоких доз увеличивает риск развития поражения почек.

При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими курсами назначают прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; при рефлюкс-эзофагите — ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг/сут, лансопразол 30 мг/сут, рабепрозол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.

При поражении тонкого кишечника применяют противомикробные препараты: эритромицин (синэрит, эритромицин, эрифлюид), ципрофлоксацин (квинтор, сифлокс, ципровин, ципромед, ципрофлоксацин), амоксициллин (раноксил, флемоксин солютаб, хиконцил), метронидазол (метронидазол, трихопол).

Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели во избежание развития устойчивости микробов. В раннюю стадию назначают прокинетики.

При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается в большинстве случаев при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц в сочетании с преднизолоном в дозе 10–20 мг в день.

Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе по меньшей мере в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов).

При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики — 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет.

Прогноз

Прогноз при склеродермии остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

  • распространеннная форма;
  • возраст начала болезни старше 45 лет;
  • мужской пол;
  • фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
  • анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/autoimmuno/sklerodermia

Склеродермия: симптомы, виды и лечение

Довольно редким заболеванием, с которым люди не так часто сталкиваются, является склеродермия. Этот недуг характеризуется большой выработкой коллагена, в результате чего наблюдается уплотнение соединительных тканей и кожи.

Заболеванию подвержены все люди без исключения, вне зависимости от пола и возраста, но представительницы женского пола страдают от него в несколько раз чаще. Болезнь не заразна, не передается при тактильном контакте или воздушно-капельным путем.

Но она приносит много неудобств и дискомфорта, мешает нормальной жизнедеятельности пациента. Для диагностирования заболевания применяются специальные тесты, которые дают возможность дифференцировать склеродермию от других дерматологических недугов.

Для лечения используются медикаментозные и физиотерапевтические методы. Подробнее о заболевании, его причинах, симптомах и лечении вы можете узнать, ознакомившись с приведенной ниже информацией.

Что такое болезнь склеродермия?

Склеродермия – это болезнь, которая поражает соединительные ткани и кожи, приводит к сужению кровеносных сосудов в результате чрезмерного синтеза организмом коллагена. Недуг поражает всех без исключения, но женщины страдают гораздо чаще, нежели представители сильного пола.

Причины развития заболевания

Достоверно причины развития склеродермии не известны, несмотря на многолетние изучения болезни и пациентов с таким диагнозом. Мнения касательно предпосылок развития разделились, одни ученые считают, что болезнь развивается под воздействием внешних факторов, другие уверены, что дело в генетической особенности или наличии некоторых предшествующих заболеваний.

К наиболее вероятным причинам развития склеродермии относится:

  • Частое вдыхание загрязненного воздуха, особенно с высоким содержание каменноугольной и кварцевой пыли.
  • Воздействие на организм химических веществ (органические растворители, винилхлорид), а также медикаментов, которые применяются при онкологических заболеваниях.
  • Ретровирусы.
  • Переохлаждение организма.
  • Хронические инфекционные заболевания.
  • Нарушение функционирования щитовидной железы.
  • Патологические изменения в работе иммунной системы.

Симптомы склеродермии и ее виды

Склеродермия – это системное заболевание, которое может одновременно поражать кожу, соединительные ткани, кровеносные сосуды, мышцы, кости и внутренние органы (в том числе почки, печень, сердце, желудок и кишечник).

Одним из проявлений склеродермии является синдром Рейна – спазмы сосудов, которые возникают под воздействием стресса или переохлаждения конечностей. Для данного явления характерно изменение цветового окраса кожи в области, где происходит спазм. Кроме того, синдром Рейна сопровождается ощущением замерзания и онемением.

Другим симптомом склеродермии является утолщение дермы, которое наблюдается у 95% пациентом с таким диагнозом.

Прежде всего это проявляется на пальцах и кистях рук, прогрессируя, склерозирование распространяется на руки и туловище.

Нередко поражаются и участки на коже лица, что провоцирует изменение внешности, поскольку сглаживаются лобные и нос-губные складки, уменьшается красная кайма губ.

Окрашивание кожи также является признаком склеродермии, которое может локализоваться на отдельных участках или распространятся на большую площадь.

Специфическим признаком считается появление язвочек на пальцах рук, которые сопровождаются болезненными ощущениям. Такие образования могут возникать на других участках кожи, особенно тех, которые подвергаются механическому воздействию (локти рук, колени, стопы).

Часто пациентов сопровождают боли в суставах, особенно на начальных стадиях недуга. Склеродермия поражает и мышцы, что провоцирует появление слабости.

В 90 % случаев при диагностировании склеродермии выявляется поражение желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, кишечника). В таком случае характерны особенные симптомы: изжога, болезненное глотание, боли в животе, повышенное газообразование, диарея или запор и резкая потеря веса.

Зачастую у пациентов наблюдается поражение щитовидной железы, что нарушает гормональный фон и и вызывает повышенную выработку коллагена.
Виды склеродермии:

  • Ограниченная – болезнь имеет доброкачественный характер и проявляется отеками кожи, появлением уплотнений и склерозированием на небольших участках. Последующие этапы сопровождаются атрофией тканей и появлением пигментации.
  • Линейная склеродермия характеризуется появлением на коже уплотнений в виде длинных полос. Как правило, это проявляется на ногах, лице и голове. Болезнь имеет благоприятный исход и в большинстве случае заканчивается выздоровлением.
  • Бляшечная склеродермия проявляется желтоватыми пятнами на коже, которые окружает розовый ободок. С течением времени, они уплотняются и становятся похожими на бляшки. В большинстве случае болезнь имеет приятный исход и практически не прогрессирует.
  • Системная склеродермия поражает не только кожные покровы, но и мышцы, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы и соединительную ткань. Для такой формы характерно сужение сосудов, что может привести к некрозу тканей.

Методы диагностики склеродермии

Диагностировать склеродермию самостоятельно крайне сложно, поскольку ее проявление схоже с многими другими заболеваниями кожи и соединительных тканей. Поставить точный диагноз способен только врач после проведения ряда обследований. Диагностические методы включают:

  • Осмотр пораженной ткани врачом. Сбор анамнеза и опрос пациента о наличии других симптомов. Как правило, больные обращаются к таким специалистам: дерматолог, ревматолог, гастроэнтеролог или терапевту.
  • Анализ крови. Так, при склеродермии в большинстве случаев наблюдается повышение СОЭ до 20 мм/ч и выше. Кроме того, нередко выявляется снижение гемоглобина и дефицит витамина В12.
  • Биохимический анализ крови. Важным является выявление специальных антител в крови.
  • Капилляроскопия ногтевого ложа.
  • Специальные исследования – плетизмография и другие.
  • Проведение биопсии кожи.

Лечение склеродермии

Для успешного лечения крайне важно, как можно раньше начать правильное лечение. Некоторые формы болезни (линейная, ограниченная) могут пройти самостоятельно, а вот системная требует длительной терапии. Выбор лечения зависит от формы склродермии, ее запущенности и сопутствующих заболеваний.
Применение медикаментозных препаратов:

  • Антифиброзные лекарства (Дуицифон, Купренил). Такие препараты рекомендованы для приема в течение нескольких лет (минимум 3).
  • Глюкокортикостероиды.
  • Противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Диклофенак, Мелоксикам и другие).
  • Ферментативные препараты.
  • Иммуносупрессоры – медикаменты, укрепляющие иммунитет и подавляющие аутоиммунные процессы, которые способствуют развитию склеродермии.
  • Сосудорасширяющие лекарства, которые нормализуют кровообращение и расширяют кровеносные сосуды. К наиболее популярным лекарствам относится: Нимодипин, Фелодипин, Галлопамил, Кордипин, Нифедекс и другие.

Физиотерапевтические методы лечения склеродермии:

  • Массаж конечностей или тех областей тела, где склеродермия выражена особенно ярко.
  • Электрофорез с диметилсульфоксидом помогает снять боль, улучшает выносливость мышц и подвижность опорно-двигательного аппарата.
  • Лазеротерапия и ультрафиолетовые лучи – это косметические процедуры, которые помогают улучшить состояние кожи и убрать эстетические дефекты.
  • Ванны с сероводородом или углекислотой.

Общие рекомендации по лечению:

  • Сохранение конечностей в тепле.
  • Избегание длительного пребывания под открытым солнцем.
  • Отказ от вредных привычек, в частности, от курения, которое провоцирует спазмы.
  • Минимизация употребления кофе и других напитков с его высокой концентрацией.

Инновационным методом лечения является введение донорских стволовых клеток, которые усиливают защитные силы организма и помогает бороться с заболеваниями. Они усиливают регенерацию тканей, снимает спазмы сосудов и восстанавливает отмершие нервные клетки.

Крайним случаем является ампутация пальцев или конечностей. Это необходимо при появлении некроза или гангрены.

Склеродермия провоцирует нарушение нормальной жизнедеятельности, вызывает дискомфорт, боли и другие неприятные симптомы.

Некоторые формы проходят самостоятельно, другие же требуют длительного лечения. Терапию может назначить только врач после тщательного обследования и точной постановки диагноза.

Запущенная форма болезни может спровоцировать развитие осложнений, что только усугубит ситуацию.

Источник: https://24doctor.info/disease/sklerodermiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector